Morbus Adult Still

Was ist die Morbus Still bei Erwachsenen?

Die Adult Still-Krankheit (AOSD) ist a rheumatisch Störung, gekennzeichnet durch:

• Arthritis (Schmerzen und Schwellung der Gelenke)
• Ein- bis zweimal täglich hohes Fieber
• Lachsfarbene Haut Eruption.

Andere systemisch Symptome sind:

• Halsentzündung
• Vergrößert Lymphe Drüsen im Nacken
• Muskelschmerzen
• Vergrößerte Leber und Milz
• Entzündung von Lunge und Herz.

Die Still-Krankheit wurde nach einem englischen Arzt, George Still (1861-1941), benannt. das Jugend Die Form der Krankheit ist heute als systemischer Beginn bei Jugendlichen bekannt. idiopathisch Arthritis (SOJIA).

Wer wird erwachsen? Still-Krankheit?

Adult Still-Krankheit ist selten, mit einem Vorfall weniger als einer von 100.000 Menschen. Es beginnt normalerweise im Alter zwischen 16 und 35 Jahren.

Was verursacht die Krankheit bei Erwachsenen?

Die genaue Ursache der Still-Krankheit bei Erwachsenen ist unbekannt. Eine Theorie ist, dass die Krankheit durch verursacht wird Infektion. Eine andere Theorie ist, dass Still-Krankheit überempfindlich ist oder Autoimmun Störung (hier kämpft das körpereigene Immunsystem normalerweise Infektionen oder die Krankheit beginnt plötzlich, die Zellen und Gewebe des Körpers anzugreifen, die sie schützen soll).

Was sind die Anzeichen und Symptome der erwachsenen Still-Krankheit?

Hoch blinkend Fieber tritt bei allen Patienten auf. Die Temperaturen können bis zu 39 oder 40 ° C ansteigen, bevor sie schnell wieder zu normalen Werten zurückkehren. Diese Fieberspitzen treten häufig jeden Tag zur gleichen Zeit auf und können von einem Gefühl extremer Müdigkeit begleitet sein.

Der Ausschlag entwickelt sich bei ungefähr 95% von Patienten. Die Merkmale des Ausschlags sind:

• Der Ausschlag kommt und geht mit dem Fieber.
• Kleine, nicht juckende Flecken oder Flecken mit einem Durchmesser von bis zu 5 cm
• Lachsrosa Farbe
• Sie treten normalerweise an den Extremitäten und am Rumpf auf, können aber auch im Gesicht oder am Hals auftreten.

Andere systemische Symptome sind:

• Geschwollene Lymphknoten und / oder Milz / Leber-Vergrößerung bei 85% von Patienten
• Muskelschmerzen fallen mit Fieber zusammen.
• Entzündete Lunge (Pleuritis) und / oder umgebendes Herz (Perikarditis) im 60% von Patienten
• Deutlicher Anstieg der Anzahl weißer Blutkörperchen
• Ernst Anämie
• Bauchschmerzen

In vielen Fällen können Hautausschlag und Fieber monatelang oder sogar jahrelang auftreten, bevor Gelenkschmerzen und Schwellungen auftreten. entwickeln. Alle Patienten mit Morbus Still entwickeln sich schließlich hartnäckig chronisch Arthritis, auch wenn Fieber und systemische Symptome aufgehört haben. Steifheit, Schwellung und Schmerzen betreffen oft viele Gelenke, aber insbesondere die Handgelenke können stark deformiert sein.

Wie wird die Diagnose der erwachsenen Still-Krankheit gestellt?

Die Diagnose der Still-Krankheit bei Erwachsenen wird durch das Vorhandensein der drei Symptome gestellt: Arthritis, Fieber und Hautausschlag sowie andere oben beschriebene Symptome. Die Diagnose wird durch Labortests gestützt:

• Anämie bei 50%
• Hoch Neutrophile zählen auf 85%
• Negativer Rheumafaktor.

Was ist die Behandlung für Morbus Still bei Erwachsenen?

Es gibt keine Heilung für die Still-Krankheit bei Erwachsenen. Die Hauptziele der Behandlung sind die Reduzierung von Gelenkentzündungen und deren Vermeidung Deformität. Die Therapie kann medizinische und chirurgische Eingriffe umfassen. Darüber hinaus müssen der Patient und seine Familien die Natur der Krankheit vollständig verstehen und wissen, wie sie für den Rest ihres Lebens damit leben können.

Arzneimitteltherapie für Steuerung Viele der Symptome von Morbus Still sind:

• Aspirin
• Anti-Steroideentzündlich Medikamente wie Ibuprofen, Naproxen und Indomethacin
• Kortikosteroide (z. B. Prednison), Hydroxychloroquin, Methotrexat, Gold, Azathioprin können bei schwereren Symptomen eingesetzt werden
• Biologika wie Anakinra und Antitumor Nekrose Faktortherapien (Adalimumab, Etanercept, Infliximab) und Tocilizumab (a Interleukin-6 Empfänger Gegner).

Die nicht medikamentöse Therapie umfasst Physiotherapie, Hydrotherapie und einfach Ruhe. Patienten mit Morbus Still erleben "gute" und "schlechte" Tage. Die Anzahl der "schlechten" Tage, dh Ausbrüche oder Exazerbationen Krankheit, kann durch sorgfältige Planung von Aktivitäten und Ruhezeiten kontrolliert oder reduziert werden. Es hat sich gezeigt, dass physischer und emotionaler Stress möglich ist verschärfen Symptome von Morbus Still.

Anakinra

In der Literatur gibt es mehrere Einzelberichte über die erfolgreiche Behandlung der Still-Krankheit bei Erwachsenen mit Anakinra. Ergebnisse der ersten multizentrischen, vergleichenden und offenen 24-Wochen-Studie an 22 Patienten zufällig Der Erhalt von Anakinra (n = 12) oder krankheitsmodifizierenden Antirheumatika (n = 10) hat gezeigt, dass Anakinra signifikant schnellere und nachhaltigere Reaktionen hervorruft.