Eosinophile Dermatose der hämatologischen Malignität

Was ist es eosinophil Hautkrankheit von hämatologisch Malignität?

Eosinophile Dermatose hämatologischer oder hämatologischer Malignität (Blut) Krebs) ist eine seltene Haut Eruption beobachtet bei Patienten mit zugrunde liegender hämatologischer Malignität. Es wurde zuerst als übertrieben bewertet Gliederfüßer beißen Verletzungen, als der Kliniker und histologisch Merkmale ähneln Arthropodenbissen, mit prominenten Eosinophilie (größere Anzahl von Eosinophile).

Was ist ein Eosinophile?

Ein Eosinophil ist eine Art weißer Blutkörperchen, die vom Knochenmark gebildet werden. Es zeichnet sich durch rau aus Granulat in der Zelle Zytoplasma. Die Funktionen von Eosinophilen umfassen:

• Antiparasitäre Aktivität
• Bakterizid Übung
• Modulation entzündlich Antworten
• Teilnahme an allergische Reaktionen.

Wer leidet an einer eosinophilen Dermatose hämatologischer Malignität?

Insbesondere Menschen mit zugrunde liegenden hämatologischen Malignitäten chronisch lymphozytisch Leukämie (CLL). Seltener wurde der Zustand bei Patienten mit dokumentiert akut myelozytische Leukämie, akute lymphatische Leukämie, Mantelzellen Lymphom und Multiples Myelom.

Der Ausschlag kann gleichzeitig vor oder nach der Diagnose der zugrunde liegenden hämatologischen Malignität auftreten.

Was sind die klinischen Merkmale der eosinophilen Dermatose der hämatologischen Malignität?

Die Diagnose einer eosinophilen Dermatose einer hämatologischen Malignität wird anhand der folgenden Merkmale gestellt:

• Kleine kuppelförmige Beulen, die wiederholt jucken oder schmerzen (Papeln) und Klumpen (Knötchen)
• Urtikaria (Urtikaria Nesselsucht)
• Mit Flüssigkeit gefüllte Fläschchen unterschiedlicher Größe (Vesikelund Bullae)
• Beeinflussung exponierter und unbelichteter Körperstellen.

Was verursacht eine eosinophile Dermatose der hämatologischen Malignität?

Die genaue Ursache der eosinophilen Dermatose aufgrund einer hämatologischen Malignität ist kaum bekannt. Eine vorgeschlagene Theorie ist, dass der zugrunde liegende Krebs verursacht Deregulierung. Dies führt zu einem Ungleichgewicht in der Produktion von Zytokine (Paketzusteller Protein), mit einer höheren Produktion von Interleukin-5 (IL-5). IL-5 rekrutiert Eosinophile in die Haut.

Wie wurde die Diagnose gestellt?

Die Diagnose einer eosinophilen Dermatose hämatologischer Malignität basiert auf folgenden diagnostischen Kriterien:

• Papeln, Knötchen und / oder vesikulobullös Eruption
• Keine erkennbare Beziehung zur Aktivität im Freien
• Im Biopsie, reich an Eosinophilen lymphohistiozytisch infiltrieren in flach und tief Dermis mit oder ohne Flammenmuster (dies sind extrazelluläre eosinophile Körnchen, die beschichten Kollagen Fasern in der Dermis)
• Ausschluss anderer Ursachen für Gewebe-Eosinophilie (wie Arzneimittelreaktion, Insektenstichreaktion, eosinophile Follikulitis und Wells Syndrom)
• Vorbestehende Diagnose einer hämatologischen Malignität oder deren anschließende Entwicklung.

Was ist die Behandlung für eosinophile Dermatose von hämatologischen Malignitäten?

Verschiedene Behandlungen wurden verwendet, um die eosinophile Dermatose von hämatologischen Malignitäten zu behandeln, es wurde jedoch berichtet, dass sie weitgehend enttäuschend sind. Sie beinhalten:

• Aktuell und systemisch Kortikosteroide
• Phototherapie
• Antihistaminika
• Dapson
• Interferon-alpha
• Intravenös Immunoglobulin (IVIG)
• Chemotherapie.

Es ist nicht klar, ob die eosinophile Dermatose einer hämatologischen Malignität vorliegen kann Prognose Implikation. Einige Studien haben gezeigt, dass Patienten mit eosinophiler Dermatose hämatologischer Malignität im Vergleich zu Patienten mit derselben hämatologischen Malignität, jedoch ohne Hautzustand, schlecht abschneiden.