Eosinofiele dermatose van hematologische maligniteit

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Inhoudsopgave

Wat is eosinofiel huidziekte van hematologisch maligniteit?

Dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica o hematológica (sangre kanker) es una piel rara uitslag observado en pacientes con neoplasia hematológica subyacente. Primero se calificó de exagerado geleedpotige beet verwondingen, como el clínico y histologisch características se asemejan a las picaduras de artrópodos, con prominentes eosinofilie (mayor número de eosinofielen).

Wat is een? eosinofielen?

Un eosinófilo es un tipo de glóbulo blanco producido por la médula ósea. Se caracteriza por toscas korrels dentro de la celda cytoplasma. Las funciones de los eosinófilos incluyen:

  • Actividad antiparasitaria
  • Bactericide activiteit
  • Modulación de opruiend respuesta
  • Participación en allergische reacties.

¿Quién padece dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica?

Personas con neoplasias hematológicas subyacentes, en particular, chronisch lymfocytisch leukemie (CLL). Con menos frecuencia, la afección se ha documentado en pacientes con scherp leucemia mielocítica, leucemia linfocítica aguda, células del manto lymfoom y mieloma múltiple.

La erupción cutánea puede ocurrir al mismo tiempo, antes o después del diagnóstico de la neoplasia hematológica subyacente.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica?

El diagnóstico de dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica se realiza por las siguientes características:

  • Bultos pequeños con forma de cúpula que pican o que le duelen repetidamente (papels) y grumos (knobbeltjes)
  • Urticaria (netelroos netelroos)
  • Ampollas llenas de líquido de tamaño variable (blaasjesY bullae)
  • Afectación de sitios corporales expuestos y no expuestos.
Eosinofiele dermatose van hematologische maligniteit

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¿Qué causa la dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica?

La causa exacta de la dermatosis eosinofílica por neoplasia maligna hematológica es poco conocida. Una teoría propuesta es que el cáncer subyacente provoca deregulering. Esto conduce a un desequilibrio en la producción de cytokinen (Bezorgkoerier) eiwitten), con una mayor producción de interleukine-5 (IL-5). IL-5 recluta eosinófilos en la piel.

Hoe is de diagnose gesteld?

El diagnóstico de dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica se basa en los siguientes criterios diagnósticos:

  • Pápulas, nódulos y / o vesiculobullus uitslag
  • Sin relación discernible con la actividad al aire libre
  • In biopsie, rico en eosinófilos lymfohistiocytisch infiltreren en superficial y profundo dermis con o sin figuras de llamas (estos son gránulos de eosinófilos extracelulares que recubren collageen fibras en la dermis)
  • Exclusión de otras causas de eosinofilia tisular (como reacción a fármacos, reacción a picadura de insecto, foliculitis eosinofílica y Wells syndroom)
  • Diagnóstico preexistente de una neoplasia maligna hematológica o su posterior ontwikkelen.

¿Cuál es el tratamiento de la dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica?

Se han utilizado diversos tratamientos para tratar la dermatosis eosinofílica de neoplasias hematológicas, pero se ha informado que son en gran medida decepcionantes. Incluyen:

  • Huidig Y systemisch corticosteroïden
  • Fototherapie
  • antihistaminica
  • Dapson
  • Interferón-alfa
  • intraveneus immunoglobuline (IgIV)
  • Chemotherapie.

No está claro si la dermatosis eosinofílica de una neoplasia hematológica puede tener voorspelling implicación. Algunos estudios han sugerido que los pacientes con dermatosis eosinofílica de neoplasia maligna hematológica obtienen resultados deficientes en comparación con aquellos pacientes con la misma neoplasia maligna hematológica pero sin la afección cutánea.