Hereditäre Gingivafibromatose

Was ist es erblich Zahnfleisch Fibromatose?

Die hereditäre gingivale Fibromatose beschreibt eine Gruppe seltener Erkrankungen genetisch Erkrankungen, bei denen sich das Zahnfleisch vergrößert und über die Zähne wächst. Erbliche gingivale Fibromatose tritt insbesondere in Abwesenheit anderer identifizierbarer medizinischer Syndrome oder Medikamente auf, von denen bekannt ist, dass sie Zahnfleischüberwucherung verursachen. Es wurde auch als hereditäre Zahnfleischwucherung bezeichnet. idiopathisch Zahnfleischwucherung, Elephantiasis Gummi, hypertrophiert erblicher Gummi und Gummi Hyperplasie.

Wer bekommt erbliche gingivale Fibromatose?

Die hereditäre gingivale Fibromatose ist selten und betrifft schätzungsweise 1/750.000 Menschen. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Es wurde nicht bei Patienten ohne Zähne (zahnlos) berichtet.

Die hereditäre gingivale Fibromatose wird am häufigsten bei a vererbt autosomal dominant, was bedeutet, dass jedes Kind eines betroffenen Elternteils eine 50%-Chance hat Entwicklung die Bedingung. Allerdings Familien mit autosomal rezessiv Vererbung und scheinbare mütterliche Vererbung wurden ebenfalls gemeldet.

Es scheint mehr als einen zu geben Gen Mutation was zum gleichen klinischen Erscheinungsbild führen kann. Da das klinische Erscheinungsbild jedoch bei diesen unterschiedlich ist Mutationen, sie werden wahrscheinlich das gleiche beeinflussen Mobiltelefon Route.

In einer brasilianischen Großfamilie wurde eine Mutation im Hilferuf (Sohn von sieben ohne) 1 Gen in Chromosom 2. SOS1 ist ein Onkogen beteiligt am Zellwachstum u Spülen onkogener Weg. Diese Mutation wurde GINGF1 genannt (Mendelsche Vererbung in der Klassifikation des Menschen MIM135300).
Die Mutation einer zweiten Form, GINGF2 (MIM605544), wurde auf Chromosom 5 kartiert.
Bei GINGF3 (MIM 609955) wurde die Mutation in mindestens sieben Familien ebenfalls auf Chromosom 2, aber nicht auf Chromosom 2 kartiert. SOS1 Gen. GINGF3 Daher kann es die häufigste Form der Erkrankung darstellen. Ich spezifiziere es Gene die an GINGF2, 3 beteiligt sind, wurden noch nicht identifiziert. Zwei nicht verwandte chinesische Familien mit einer Form der mütterlichen Vererbung wurden auf Chromosom 11 abgebildet.
GINGF4 (MIM 611010) wird auf 11p15 abgebildet.
Zahnfleischfibromatose, 5 ist eine Mutation von UNTERBRECHUNG die 4q12.

Zahnfleischüberwucherung kann auch als Bestandteil erblicher Syndrome (syndromale gingivale Fibromatose) auftreten.

Was sind die klinischen Merkmale der hereditären gingivalen Fibromatose?

Hereditäre gingivale Fibromatose präsentiert sich als gelegen oder weit verbreitet Überwucherung von befestigtem keratinisiertem Zahnfleisch unterschiedlicher Schwere. Wenn es mild ist, betrifft es nur die Zahnzwischenräume. Papillen (Zahnfleisch zwischen den Zähnen), betrifft aber meist die marginal Kaugummi (Kaugummi auf den Zähnen) auch. Bei der lokalisierten Form tritt das Überwachsen hauptsächlich auf der Lippen-/Wangenseite des Zahnfleisches der unteren Molaren und des Tuber maxillaris auf. Die generalisierte Form betrifft alle 4 Quadranten des Mundes und kann bis zum Gaumen reichen.

Die Vergrößerung des Zahnfleisches beginnt normalerweise nach dem Durchbruch der zweiten bleibenden Schneidezähne, normalerweise im Alter von 10 Jahren. Es beginnt selten mit dem ersten primär Milchzähne oder sehr selten vorher. Mindestens zwei der GINGF3-Familien haben charakteristische Veränderungen bei den ersten Zähnen entwickelt, und dies kann sich als charakteristisch für diese Form der Erkrankung herausstellen.

In einer Familie wurde beobachtet, dass das Zahnfleischwachstum während des Verlusts von Milchzähnen schneller einsetzte und Eruption von bleibenden Zähnen.

Das geschwollene Zahnfleisch hat eine normale rosa Farbe, fühlt sich aber fest an und neigt kaum zu Blutungen. Es betrifft sowohl den Ober- als auch den Unterkiefer und sowohl das Innere (lingual-palatinal) als auch das Äußere (Lippe-bukkale) Aspekte des Zahnfleisches.

Das übermäßige Wachstum des Zahnfleisches schreitet langsam fort, um die Zähne teilweise oder vollständig zu bedecken. Wenn es schwerwiegend ist, kann es sich auch auf den Gaumen ausbreiten.

Zwei Muster wurden identifiziert:

ein knotig lokalisierte Form, bei der es zu einem übermäßigen Wachstum von klumpigem Zahnfleisch kommt
Die häufigste symmetrische Form zeigt eine gleichmäßige Vergrößerung des Zahnfleisches.

Der Grad der Zahnfleischwucherung variiert beträchtlich, selbst unter Mitgliedern einer betroffenen Familie. Die Anzahl der betroffenen Zähne (Verlängerung) und das Volumen des überschüssigen Zahnfleisches (Schweregrad) sind unterschiedlich.

Übermäßiges Wachstum des Zahnfleisches kann verursachen:

Mundgeruch (Mundgeruch)
Zähne bewegen sich aus der Ausrichtung
Diasteme
parodontale Probleme
Längerer Erhalt der Milchzähne
Verzögerter Durchbruch der bleibenden Zähne
kosmetische Entstellung
Lippenwölbung
Kann die Lippen nicht schließen
Schwierigkeiten beim Essen und Sprechen.

Wie wird die hereditäre gingivale Fibromatose diagnostiziert?

Die hereditäre gingivale Fibromatose ist eine klinische Diagnose, die auf folgenden Kriterien basiert:

vergrößertes Zahnfleisch, das mindestens ein Drittel der Zahnkronen von fünf oder mehr Zähnen bedeckt
ohne Exposition gegenüber Medikamenten, von denen bekannt ist, dass sie Zahnfleischwucherungen verursachen, wie Phenytoin, Cyclosporin oder Kalziumkanalblocker wie Nifedipin
die Person ist ansonsten gesund
Familiengeschichte.

das Pathologie von überschüssigem Zahnfleischgewebe weist eine faserige Dichte auf Bindegewebe (Kollagen, Elastin und Oxytalanfasern) mit einer reduzierten Anzahl von Blutgefäße. GINGF3 weist relativ wenige Zellen im Bindegewebe auf, während GINGF1 eine höhere Zellzahl aufweist. die Überlappung Epithel oft verdickt mit länglichen Merkmalen Herausforderung tief in das Bindegewebe eindringen.