Subkutane Darier-Roussy-Sarkoidose

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine granulomatös Krankheit unbekannter Ursache, gekennzeichnet durchCaseating Granulome in Organen und Geweben wie Haut, Lunge, Lymphe Knoten, Augen, Gelenke, Leber, Nieren und Herz. Granulome sind eine spezielle Form von Entzündung in welchem Histiozyten dominieren.

Was ist Darier-Roussy-Sarkoidose?

Die Darier-Roussy-Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung subkutan Form der Sarkoidose. Der Darier-Roussy-Typ der Sarkoidose ist durch subkutane Festigkeit gekennzeichnet Knötchen an Rumpf und Extremitäten. Diese können vor, gleichzeitig oder nach Befall anderer Organe durch Sarkoidose auftreten. Es wurde ursprünglich 1904 von Ferdinand-Jean Darier, einem Franzosen, beschrieben Dermatologe, und Gustave Roussy, ein Schweizer Franzose Pathologe.

Die Darier-Roussy-Krankheit wurde manchmal auch verwendet, um andere Zustände zu beschreiben, bei denen subkutane Knötchen vorhanden sind.

Wer bekommt Darier-Roussy-Sarkoidose?

• Darier-Roussy-Sarkoidose betrifft 1 bis 12% der Patienten mit Sarkoidose.
• Die subkutane Form der Sarkoidose betrifft in der Regel beide Geschlechter.
• Vorfall Spitzenwerte in der Altersgruppe der 20- bis 29-Jährigen; ein zweiter Höhepunkt wird bei Frauen über 50 Jahren beobachtet
• existieren genetisch und HLA Vereine

Was verursacht die Darier-Roussy-Sarkoidose?

Trotz intensiver Untersuchung ist die Ursache von subkutanen Darier-Roussy-Knötchen und anderen Formen von Haut- Sarkoidose ist unbekannt. Sarkoidose wird als anerkannt chronisch Zellvermittelte Immunantwort auf ein Unbekanntes Antigen, in dem aktiviert Makrophagen und CD4 T-Lymphozyten Starten Zytokine die die Bildung von Granulomen auslösen.

Zumindest einige Fälle von Hautsarkoidose können auf eine ungewöhnliche Störung zurückzuführen sein Gastgeber Reaktion auf einen oder mehrere Infektionserreger wie Mycobacterium paratuberculosis, Histoplasmose und andere Pilze. Subkutane Knötchen der Sarkoidose sind nicht infektiös.

Was sind die klinischen Merkmale der Darier-Roussy-Sarkoidose?

Typischerweise stellt sich der Patient mit Darier-Roussy-Krankheit mit wenigen oder zahlreichen roten oder hautfarbenen, tief verwurzelten, nicht schmerzhaften, 0,3 bis 0,5 cm großen Knötchen am Stamm und den Extremitäten vor.

• Die Knoten befinden sich am häufigsten an den oberen Extremitäten und am Rumpf.
• auf den Unterarmen Verletzungen häufig zusammenkommen Formen linear Bands
• Die Anzahl der Läsionen reicht von 1 bis 100
• Die durchschnittliche Größe von a Knötchen beträgt 0,5 bis 2 cm
• Sie können sein asymptomatisch oder leicht zart

Zugehörige Erkenntnisse

Eigenschaften von systemisch Es kann auch Sarkoidose geben, wie zum Beispiel:

• Fieber, leichte Schmerzen und Abnehmen
• Husten und Atemnot
• Arthritis
• Uveitis
• Vergrößerte Leber und Milz
• Übermäßige Ausscheidung von Kalzium im Urin im Zusammenhang mit Nierensteinen.
• Unregelmäßiger Herzrhythmus und Herzinsuffizienz

Gemeldete Assoziationen mit anderen Autoimmun Störungen umfassen:

• Vitiligo
• Schädlich Anämie
• Autoimmunthyreoiditis

Wie wird die Diagnose Darier-Roussy-Sarkoidose gestellt?

Die Diagnose einer Sarkoidose erfolgt nach sorgfältiger Anamnese, vollständiger körperlicher und augenärztlicher Untersuchung und Ausschluss einer Tuberkulose.

Haut Biopsie ist bestätigend, zeigt sarkoid oder Epithelioid Granulom. Diese zeichnen sich aus durch:

• Mehrkernig Riesenzellen
• Histiozyten des Epithels
• reife Makrophagen
• niedriges subkutanes CD4 T-Zelle Lymphozyten

Das Fehlen einer dichten lymphozytisch infiltrieren (wie beim Tuberkulose-Granulom) hat zur Verwendung des Begriffs "nacktes Granulom" geführt.

Röntgen-Thorax und hohe Auflösung Connecticut Die Brust kann vergrößerte Hilus-Lymphknoten und Trübungen in der Lunge aufweisen, und Lungenfunktionstests können eine restriktive Lungenerkrankung aufzeigen. CT-Scan bzw Magnetresonanz kann auch anzeigen:

• Schwellung des Gehirns
• vergrößerte Leber
• Interstitial granulomatös Nephritis
• Kardiomyopathie

Bluttests können zeigen:

• Nieren Behinderung
• stark alkalisch Phosphatase
• erhöhtes Kalzium
• Niedrig Lymphozyten zählen, Hämoglobin (hämolytisch Muster), Bass Blutplättchen
• Hoch Serum Angiotensin-Umwandlung Enzym

Eine 24-Stunden-Urinsammlung kann Kalzium nachweisen und Protein Ausscheidung.

Eine Augenuntersuchung kann zeigen:

• Uveitis
• Glaukom

Was ist die Behandlung für Darier-Roussy-Sarkoidose?

Es ist nicht immer notwendig, die subkutane Sarkoidose zu behandeln, insbesondere wenn sie nicht symptomatisch ist. Wenn es für Haut- oder systemische Symptome erforderlich ist, kann die Behandlung umfassen:

• Oral Kortikosteroide
• Kosmetische Tarnung

Es wurde berichtet, dass die subkutane Sarkoidose unterschiedlich auf die Behandlung anspricht mit:

• Anti-Steroideentzündlich Drogen
• Clofazamin
• Methotrexat
• Hydroxychloroquin
• Intraläsionale Steroide
• Dapson
• Allopurinol
• Minocyclin
• Kaliumiodid

Ausblick Wie ist die Prognose für einen Patienten mit Darier-Roussy-Sarkoidose?

Prognose Es ist variabel. Sarkoidknötchen können sich in 1 bis 2 Jahren oder spontan auflösen bestehen bleiben für Jahrzehnte. Das Vorhandensein und das Ausmaß einer systemischen Sarkoidose können die langfristigen Aussichten beeinflussen.