¿Qué es la sarcoidosis?
La sarcoidosis es una granulomatoso enfermedad de causa desconocida, caracterizada porcaseating granulomas en órganos y tejidos, como la piel, los pulmones, linfa nodos, ojos, articulaciones, hígado, riñones y corazón. Los granulomas son una forma específica de inflamación en el cual histiocitos dominar.
¿Qué es la sarcoidosis de Darier-Roussy?
La sarcoidosis de Darier-Roussy es una rara subcutáneo forma de sarcoidosis. El tipo de sarcoidosis Darier-Roussy se caracteriza por una firmeza subcutánea nódulos en el tronco y extremidades. Estos pueden ocurrir antes, al mismo tiempo o después de que la sarcoidosis haya afectado a otros órganos. Fue descrito originalmente en 1904 por Ferdinand-Jean Darier, un francés dermatólogo, y Gustave Roussy, un suizo-francés patólogo.
La enfermedad de Darier-Roussy también se ha utilizado a veces para describir otras afecciones en las que hay nódulos subcutáneos.
¿Quién contrae la sarcoidosis de Darier-Roussy?
- La sarcoidosis de Darier-Roussy afecta a 1 a 12% de los pacientes con sarcoidosis.
- La forma subcutánea de sarcoidosis suele afectar a ambos sexos.
- Incidencia picos en el grupo de edad de 20 a 29 años; se observa un segundo pico para mujeres mayores de 50 años
- Existen genético y HLA asociaciones
¿Qué causa la sarcoidosis de Darier-Roussy?
A pesar de una intensa investigación, la causa de los nódulos subcutáneos de Darier-Roussy y otras formas de cutáneo se desconoce la sarcoidosis. La sarcoidosis se reconoce como una crónico respuesta inmune mediada por células a un desconocido antígeno, en el que activado macrófagos y CD4 T-linfocitos lanzamiento citocinas que desencadenan la formación de granulomas.
Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a un trastorno inusual anfitrión reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. Los nódulos subcutáneos de sarcoidosis no son infecciosos.
¿Cuáles son las características clínicas de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
Por lo general, el paciente con enfermedad de Darier-Roussy se presenta con pocos o numerosos nódulos rojos o del color de la piel, profundamente arraigados, no dolorosos, de 0,3 a 0,5 cm en el tronco y las extremidades.
- Los nódulos se localizan con mayor frecuencia en las extremidades superiores y el tronco.
- En los antebrazos lesiones a menudo juntarse formar lineal bandas
- El número de lesiones oscila entre 1 y 100
- El tamaño medio de un nódulo es de 0,5 a 2 cm
- Pueden ser asintomático o levemente tierno
Hallazgos asociados
Caracteristicas de sistémico También puede haber sarcoidosis, como:
- Fiebre, malestar y adelgazamiento
- Tos y dificultad para respirar
- Artritis
- Uveítis
- Hígado y bazo agrandados
- Excreción excesiva de calcio en la orina asociada con cálculos renales.
- Ritmo cardíaco irregular e insuficiencia cardíaca
Asociaciones notificadas con otros autoinmune los trastornos incluyen:
- Vitiligo
- Pernicioso anemia
- Tiroiditis autoinmune
¿Cómo se hace el diagnóstico de sarcoidosis de Darier-Roussy?
La sarcoidosis se diagnostica después de realizar una cuidadosa historia clínica, realizar un examen físico y oftalmológico completo y excluir la tuberculosis.
Piel biopsia es confirmatorio, mostrando sarcoide o epitelioide granuloma. Estos se caracterizan por:
- Multinucleada células gigantes
- Histiocitos del epitelio
- Macrófagos maduros
- CD4 subcutáneo escaso Célula T linfocitos
La ausencia de un denso linfocitico infiltrado (como en el granuloma de la tuberculosis) ha llevado al uso del término "granuloma desnudo".
Radiografía de tórax y alta resolución Connecticut el pecho puede mostrar ganglios linfáticos hiliares agrandados y opacidades dentro de los pulmones, y las pruebas de función pulmonar pueden revelar una enfermedad pulmonar restrictiva. Tomografía computarizada o Resonancia magnética también puede mostrar:
- Hinchazón del cerebro
- Hígado agrandado
- Intersticial granulomatoso nefritis
- Cardiomiopatía
Los análisis de sangre pueden revelar:
- Renal discapacidad
- Alcalino elevado fosfatasa
- Calcio elevado
- Bajo linfocito contar, hemoglobina (hemolítico patrón), bajo plaquetas
- Elevado suero conversión de angiotensina enzima
La recolección de orina de 24 horas puede detectar calcio y proteína excreción.
Un examen ocular puede revelar:
- Uveítis
- Glaucoma
¿Cuál es el tratamiento de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
No siempre es necesario tratar la sarcoidosis subcutánea, especialmente si no es sintomática. Cuando sea necesario para la piel o los síntomas sistémicos, el tratamiento puede incluir:
- Oral corticosteroides
- Camuflaje cosmético
Se ha informado que la sarcoidosis subcutánea ha tenido una respuesta variada al tratamiento con:
- Anti-esteroidesinflamatorio drogas
- Clofazamina
- Metotrexato
- Hidroxicloroquina
- Esteroides intralesionales
- Dapsona
- Alopurinol
- Minociclina
- Yoduro de potasio
Outlook ¿Cuál es el pronóstico para un paciente con sarcoidosis de Darier-Roussy?
Pronóstico es variable. Los nódulos sarcoides pueden resolverse espontáneamente en 1 a 2 años o persistir por décadas. La presencia y el alcance de la sarcoidosis sistémica pueden influir en las perspectivas a largo plazo.
