Atrophoderma von Pasini und Pierini

Was ist es Atrophodermie von Pasini und Pierini?

Pasini und Pierini Atrophodermie ist eine seltene dermal Atrophie Störung gekennzeichnet durchumschrieben leicht depressive Bereiche, normalerweise am Rumpf des Patienten. Die Grenze zwischen normaler Haut und dem Bereich der Atrophie hat a gut definiert, 'Klippenrand.

Wer bekommt Pasini und Pierini Atrophodermie?

Die Atrophodermie von Pasini und Pierini beginnt jedoch meistens in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter pädiatrisch und angeboren Beginn wurde berichtet [1]. Es tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. [2].

* Die ersten beiden Bilder werden mit Genehmigung von John Wiley and Sons reproduziert. Liu S. Oliver F., Agnew K. (2018), Ein ungewöhnliches Kind Eruption. Clin Exp Dermatol, 43: 835 & ndash; 838. doi:10.1111 / ced.13541.

Was verursacht Pasini und Pierini Atrophodermie?

Die genaue Ursache der Pasini und Pierini Atrophodermie ist unbekannt. Es ist nicht klar, ob es sich um eine andere Krankheitseinheit oder eine Morphea-Spektrum-Störung handelt (gelegen Sklerodermie).

EIN immunologisch Mechanismus aktiviert durch Borrelia burgdorferi, die Ursache der Lyme-Borreliose, wurde als Auslöser für mindestens eine Untergruppe von Patienten vorgeschlagen histologisch Befunde einer Anomalie T-Zelle Immunphänotyp in der Dermis und signifikant erhöht B. burgdorferi Immunoglobulin (Ig) G-Spiegel bei betroffenen Personen [2].

Während der Behandlung mit Doxycyclin trat bei einem Patienten mit IgM eine Verbesserung der Atrophodermie von Pasini und Pierini auf. Antikörper zu B. burgdorferi [3].

Was sind die klinischen Merkmale der Pasini und Pierini Atrophodermie?

Pasini und Pierini Atrophoderma präsentiert sich klassisch als asymptomatisch depressive Bereiche am Rumpf und an den Extremitäten.

• Verletzungen es kann einzeln oder mehrfach sein.
• Sie sind normalerweise oval oder rund.
• Hyperpigmentiert, hypopigmentiert und normale Bereiche der Hautfarbe können vorhanden sein.
• Die Textur ist normal (zum Beispiel gibt es keine Härten).
• Die Läsionen sind 1 bis 12 cm groß.
• Die häufigste Seite ist die Rückseite o lumbosakral Region, gefolgt von Brust, Armen und Bauch, ohne das Gesicht, die Hände und die Füße zu beeinträchtigen [4, 5].

Die Atrophodermie von Pasini und Pierini kann stabil oder allmählich sein progressiv. Ältere Läsionen vergrößern sich mit der Zeit und können zusammenkommen unregelmäßig groß bilden pigmentiert Gebiete, die als "Fußabdrücke im Schnee" bezeichnet werden oder ein "von Motten gefressenes" Aussehen haben. Neue Verletzungen können fortgesetzt werden entwickeln seit mehreren Jahrzehnten.

Etablierte Läsionen zeigen eine akute Abgrenzung zwischen normaler Haut und atrophisch Bereiche (bekannt als "Cliff Fall" -Kante). Die Tiefe der Vertiefung beträgt 1 bis 8 mm. Dies kann am besten bei Beleuchtung aus einem Winkel gesehen werden.

Was sind die Komplikationen der Atrophodermie von Pasini und Pierini?

Die Atrophodermie von Pasini und Pierini ist tendenziell progressiv, mit einer erhöhten Entstellung des betroffenen Bereichs. Es gab keine Berichte über ein Fortschreiten der Morphea oder andere Komplikationen.

Wie wird die Atrophodermie von Pasini und Pierini diagnostiziert?

Die Diagnose einer Pasini- und Pierini-Atrophodermie wird normalerweise anhand der Anamnese des Patienten und einer klinischen Untersuchung gestellt. Haut Biopsie Meistens ist es nicht beitragspflichtig.

Eine Keilbiopsie der betroffenen und nicht betroffenen Haut kann Folgendes zeigen:

• Abflachung der Haut Papillen und Herausforderung Grate
• Knapp perivaskulär mich peripollikulär lymphozytisch infiltrieren
• Gruppierung Kollagen Fasern.

Elastische Flecken können eine Abnahme von zeigen elastische Fasern. IgG und IgM Serologie zum B. burgdorferi muss ausgewertet werden in endemisch Bereiche.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Pasini und Pierini Atrophodermie?

Bei der Differentialdiagnose der Atrophodermie von Pasini und Pierini müssen verschiedene Hauterkrankungen berücksichtigt werden. Zu berücksichtigende Bedingungen sind:

• Anetodermie: gekennzeichnet durch mehrere runde und gut definierte depressive Läsionen von 1 bis 2 cm mit darüber liegender faltiger Haut (die sogenannte "Öse") Zeichen)
• Lichen sclerosus - gekennzeichnet durch weiß, polygonal Papeln das schmilzt zu weißem Porzellan Platten;; Fehlen depressiver eiförmiger Läsionen
• Morphea im Spätstadium: gekennzeichnet durch hypopigmentierte oder hyperpigmentierte glänzende Plaques mit wenig abgegrenzt depressive Bereiche; Es gibt eine Vorgeschichte von Entzündung und Sklerose
• Postinflammatorisch Hyperpigmentierung - Dies folgt einer breiten Palette von entzündlich Hautkrankheiten; Die Haut ist normal dick und zeigt keine Atrophie.

Was ist die Behandlung für Pasini und Pierini Atrophodermie?

Es gibt keine vollständig wirksame Behandlung für Pasini und Pierini Atrophodermie. Es kann als kosmetische Tarnung angesehen werden.

Spezifische Behandlungen umfassen:

• Aktuell Kortikosteroide
• Topisches Calcineurin Inhibitoren
• Orale Antibiotika wie Penicillin oder Tetracyclin
• Hydroxychloroquin
• Gütegeschaltet Alexandrit Sein [6].

Was ist das Ergebnis der Atrophodermie von Pasini und Pierini?

Das Langzeitergebnis der Atrophodermie von Pasini und Pierini ist normalerweise gut. Eine spontane Besserung kann über Jahre oder Jahrzehnte auftreten.