Generalisierte Pustelpsoriasis

Was ist es weit verbreitet pustelartig Schuppenflechte?

Generalisierte Pustelpsoriasis ist eine seltene und schwerwiegende Hauterkrankung, die mit Schüben von verlängert steril Pusteln auf einem Hintergrund von zarter roter Haut. Auch bekannt als akut Generalisierte von Zumbusch-Pustelpsoriasis.

Verwandte Pustelstörungen umfassen:

• Subcorneal pustelartig Hautkrankheit
• Generalisiert akut exanthematisch Pustulose (AGEP)
• Palmoplantar Pustulose (Hände und Füße)
• Hallopeau-Akrodermatitis-Kontinuum (Pustulose von Ziffern).

Weitere Bilder der generalisierten Psoriasis pustularis.

Was verursacht generalisierte Pustelpsoriasis?

Generalisierte Pustelpsoriasis ist a entzündlich Hautkrankheit. Jüngste Forschungsergebnisse legen nahe, dass sich die generalisierte Psoriasis pustularis von der Psoriasis mit einem anderen Muster der Immunaktivierung unterscheidet. Eine generalisierte Pustelpsoriasis wurde in Verbindung gebracht Anomalien beim Zytokin (Paketzusteller Protein) Interleukin -36-Empfänger- antagonistische Signalisierung. Dies ist auf rezessive zurückzuführen IL36RN Gen Mutationen. Diese Mutationen treten auch bei einigen Patienten mit AGEP, palmoplantarer Pustulose und Hallopeaus Akrodermatitis Continuum auf.

Ungefähr 10% von Patienten mit generalisierter Pustelpsoriasis haben eine Psoriasis-Vorgeschichte, in der es eine gibt hartnäckig, umschrieben, Rot und schuppig Platten. Bei diesen Patienten wurden Abnormalitäten im Funktionsgewinn des CARD14-Gens berichtet.

Mögliche Auslöser für generalisierte Psoriasis-Schübe in der Pustel können sein:

• Plötzlicher Entzug von injizierten oder oralen Kortikosteroide
• Medikamente wie Lithium, Aspirin, Indomethacin, Jodid und einige Betablocker
• Infektion.

Während der Schwangerschaft tritt manchmal eine generalisierte Psoriasis der Pustel auf. Früher als Impetigo herpetiformis bekannt, wird dieser Name nicht mehr bevorzugt, weil die Eruption hat nichts mit Impetigo zu tun (a bakteriell Infektion) oder Herpes Simplex (eine Virusinfektion).

Laut, irritierend aktuell Präparate wie Kohlenteer, Dithranol und der Entzug aus starken topischen Kortikosteroiden können dazu führen gelegen Bereiche der Pustulose, häufig verbunden mit bestehenden Plaques der Psoriasis.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer generalisierten Pustelpsoriasis?

Die generalisierte Pustelpsoriasis ist gekennzeichnet durch wiederkehrend scharfe Fackeln.

• Die Haut wird zunächst trocken, tiefrot und empfindlich.
• Innerhalb weniger Stunden treten Pusteln von 2 bis 3 mm auf.
• Nach einem Tag die kleinen Pusteln zusammenkommen Seen von bilden Eiter
• Diese werden getrocknet und geschält, um eine glatte, glasierte Oberfläche zu hinterlassen, auf der neue Pustelnausbrüche auftreten können.
• Aufeinanderfolgende Pustelkulturen können alle paar Tage oder Wochen auftreten und platzen.

Systemisch Symptome

Ausbrüche von generalisierter Psoriasis pustularis können verursachen:

• Fieber und Schüttelfrost (oder Unterkühlung)
• Kopfschmerzen
• Schneller Puls
• Appetitlosigkeit und Übelkeit
• Durst und Dehydration
• Muskelschwäche
• Schwellung des Beines

Remission tritt innerhalb von Tagen oder Wochen auf und die Haut kehrt in ihren vorherigen Zustand zurück oder Erythrodermie kann entwickeln. Rückfälle Sie sind häufig.

Wie wird eine generalisierte Pustelpsoriasis diagnostiziert?

Eine generalisierte Pustelpsoriasis wird von Experten häufig klinisch vermutet Dermatologen. Die folgenden Tests werden jedoch im Allgemeinen durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen und mögliche Komplikationen zu identifizieren.

• Labortests für bakterielle Infektionen.
• Haut Biopsie, zeigt oberflächliche (subkorneale) Pusteln und neutrophil Infiltration im Histopathologie
• Blutzellenzahl
• Nieren- und Leberfunktion
• Elektrolyte, Calcium / Phosphat

Was sind die Komplikationen einer generalisierten Pustelpsoriasis?

Der Tod kann auf ein kardiorespiratorisches Versagen während der akuten Eruptionsphase der generalisierten Psoriasis pustularis zurückzuführen sein. Daher ist es wichtig, diese so bald wie möglich zu behandeln. Ältere Patienten haben ein höheres Risiko. Andere Komplikationen sind:

• Sekundäre bakterielle Infektion
• Das Blutbild kann sich zeigen Anämie, Neutrophilie, Lymphopenie
• Erhöhte Entzündungsmarker wie C-reaktives Protein (CRP)
• Veränderter Protein- und Elektrolythaushalt, niedriger Albuminspiegel, niedriger Calcium- und Zinkgehalt
• Herzinsuffizienz mit hoher Leistung
• Nieren und Leberversagen
• Proteinverlierende Enteropathie
• Peripherie Neuropathie
• Nährstoff-Malabsorption und therapeutisch Drogen

Welche Behandlung gibt es für die generalisierte Psoriasis pustulosa?

Eine generalisierte Pustelpsoriasis kann lebensbedrohlich sein, daher ist normalerweise ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Ziel ist es, weiteren Flüssigkeitsverlust zu verhindern, die Körpertemperatur zu stabilisieren und das Elektrolytungleichgewicht wiederherzustellen. Spezialisierte Pflege ist unerlässlich.

Die betroffenen Bereiche werden mit weichen topischen Kompressen behandelt Weichmacher und topisches Steroid mit niedriger Potenz Cremes.

Systemische Medikamente können umfassen:

• Antibiotika für bestätigte oder vermutete Infektionen
• Acitretin
• Systemische Kortikosteroide (mit Vorsicht)
• Ciclosporin (mit Vorsicht)
• Methotrexat
• Colchicin
• Biologische Wirkstoffe wie Infliximab, Etanercept, Ustekinumab, Adalimumab und Anakinra.

Anti-IL36 monoklonal Antikörper werden auf ihre Wirksamkeit geprüft bei generalisierter Pustelpsoriasis.