Que es generalizado pustuloso ¿soriasis?
La psoriasis pustulosa generalizada es un trastorno cutáneo raro y grave que se presenta con brotes de extendido estéril pústulas sobre un fondo de piel roja y tierna. También se conoce como agudo psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch.
Los trastornos pustulosos relacionados incluyen:
- Subcorneal pustuloso dermatosis
- Agudo generalizado exantematoso pustulosis (AGEP)
- Palmoplantar pustulosis (manos y pies)
- Acrodermatitis continua de Hallopeau (pustulosis de dígitos).
Psoriasis pustulosa generalizada
psoriasis pustulosa
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¿Qué causa la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada es una inflamatorio enfermedad de la piel. Investigaciones recientes sugieren que la psoriasis pustulosa generalizada es distinta de la psoriasis, con un patrón diferente de activación inmunitaria. La psoriasis pustulosa generalizada se ha asociado con anormalidades en el citocina (Mensajero proteína) interleucina -36-receptor-señalización antagonista. Esto se debe a recesivo IL36RN gene mutaciones. Estas mutaciones también se encuentran en algunos pacientes con AGEP, pustulosis palmoplantar y acrodermatitis continua de Hallopeau.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada tienen antecedentes de psoriasis, en los que hay persistente, circunscrito, rojo y escamoso placas. En estos pacientes, se han informado anomalías en la ganancia de función del gen CARD14.
Los posibles factores desencadenantes de los brotes de psoriasis pustulosa generalizada pueden incluir:
- Retirada repentina de inyectada u oral corticosteroides
- Fármacos como litio, aspirina, indometacina, yoduro y algunos betabloqueantes
- Infección.
La psoriasis pustulosa generalizada a veces surge durante el embarazo. Anteriormente conocido como impétigo herpetiformis, este nombre ya no se favorece porque el erupción no tiene nada que ver con el impétigo (un bacteriano infección) o herpes simplex (una infección viral).
Fuerte, irritante actual preparaciones como alquitrán de hulla, ditranol y la abstinencia de corticosteroides tópicos potentes pueden provocar localizado áreas de pustulosis, a menudo asociadas con placas existentes de psoriasis.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada se caracteriza por recurrente llamaradas agudas.
- Inicialmente, la piel se vuelve seca, de un rojo intenso y sensible.
- En cuestión de horas, aparecen pústulas de 2 a 3 mm.
- Después de un día, las pequeñas pústulas juntarse para formar lagos de pus
- Estos se secan y pelan para dejar una superficie lisa y vidriada en la que pueden aparecer nuevos brotes de pústulas.
- Pueden aparecer cultivos sucesivos de pústulas y estallar cada pocos días o semanas.
Sistémico síntomas
Los brotes de psoriasis pustulosa generalizada pueden provocar:
- Fiebre y escalofríos (o hipotermia)
- Un dolor de cabeza
- Pulso rápido
- Pérdida de apetito y náuseas
- Sed y deshidratación
- Debilidad muscular
- Hinchazón de la pierna.
Remisión ocurre en días o semanas y la piel vuelve a su estado anterior o eritrodermia mayo desarrollar. Recaídas son comunes.
¿Cómo se diagnostica la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada a menudo se sospecha clínicamente por expertos dermatologos. Sin embargo, generalmente se realizan las siguientes pruebas para confirmar el diagnóstico e identificar posibles complicaciones.
- Pruebas de laboratorio para infección bacteriana.
- Piel biopsia, que muestra pústulas superficiales (subcorneales) y neutrofílico infiltración en histopatología
- Conteo de glóbulos
- Función renal y hepática
- Electrolitos, calcio / fosfato
¿Cuáles son las complicaciones de la psoriasis pustulosa generalizada?
La muerte puede deberse a una insuficiencia cardiorrespiratoria durante la fase eruptiva aguda de la psoriasis pustulosa generalizada, por lo que es fundamental tratarla lo antes posible. Los pacientes mayores tienen mayor riesgo. Otras complicaciones incluyen:
- Infección bacteriana secundaria
- El recuento sanguíneo puede mostrar anemia, neutrofilia, linfopenia
- Marcadores inflamatorios elevados como Proteína C-reactiva (CRP)
- Equilibrio de proteínas y electrolitos alterado, bajo nivel de albúmina, bajo contenido de calcio y zinc
- Insuficiencia cardíaca de gasto elevado
- Renal e insuficiencia hepática
- Enteropatía perdedora de proteínas
- Periférico neuropatía
- Malabsorción de nutrientes y terapéutico Drogas
¿Qué tratamiento está disponible para la psoriasis pustulosa generalizada?
La psoriasis pustulosa generalizada puede poner en peligro la vida, por lo que generalmente se requiere hospitalización. El objetivo es evitar una mayor pérdida de líquidos, estabilizar la temperatura corporal y restaurar el desequilibrio de electrolitos. La atención especializada es fundamental.
Las áreas afectadas se tratan con suaves compresas tópicas usando emolientes y esteroide tópico de baja potencia cremas.
Los medicamentos sistémicos pueden incluir:
- Antibióticos para infecciones confirmadas o sospechadas
- Acitretina
- Corticosteroides sistémicos (con precaución)
- Ciclosporin (con cautela)
- Metotrexato
- Colchicina
- Agentes biológicos que incluyen infliximab, etanercept, ustekinumab, adalimumab y anakinra.
Anti-IL36 monoclonal anticuerpos están siendo evaluados por su efectividad en psoriasis pustulosa generalizada.
