Subakuter Hautlupus erythematodes

Was ist subakut Haut- Lupus erythematodes?

Der subakute kutane Lupus erythematodes (SCLE) ist eine Unterform des kutanen Lupus erythematodes. Es kommt als verlängert hinterlässt keine Narben lichtempfindlich Eruption.

Sehen Sie mehr Bilder von kutanem Lupus erythematodes.

Wer bekommt einen subakuten kutanen Lupus erythematodes?

SCLE betrifft etwa 10% aller Lupuspatienten.

• Patienten können jeden Alters sein, Sex, oder ethnische Zugehörigkeit. SCLE wird jedoch am häufigsten bei Frauen mittleren Alters diagnostiziert.
• In Nordamerika ist SCLE bei Kaukasiern häufiger als bei anderen Ethnien.
• Es kann mit anderen Krankheiten, einschließlich Sjögren, in Verbindung gebracht werden. Syndrom, rheumatoide Arthritisund Morbus Crohn.

Was verursacht subakuten kutanen Lupus erythematodes?

SCLE ist wegen genetisch und Umweltfaktoren.

Genetische Faktoren

SCLE ist mit dem Menschen verbunden Weiße Blut Zelle Antigen (HLA) -A1-B8-DR3-DQ2-DRw52-C4 null Vorfahren-Haplotypen. Andere genetische Assoziationen sind:

• Mängel in ergänzen Protein Komponente (C) 2 und C4
• Polymorphismen beim Tumor Nekrose FaktorTNF) -Alpha-Promotor Gen.

Umweltfaktoren

Immuntoleranz geht verloren oder Autoimmunität entwickelt sich durch Exposition gegenüber Umweltfaktoren wie Exposition gegenüber UV-Strahlung (UVR) oder photosensibilisierende Medikamente.

UVR-Exposition führt zu einer erhöhten Expression des Ro/SSA-Antigens auf der Oberfläche von Keratinozyten, Verknüpfung der Anti-Ro / SSA Antikörper und das führt zu krankheiten.

Bis zu 65% der SCLE-Fälle sind medikamenteninduziert. das Inkubation die Zeit variiert stark von einigen Tagen (wie bei Chemotherapie Capecitabin und Paclitaxel) bis zu Jahren vor dem Auftreten des Hautausschlags (z.

Die am häufigsten mit SCLE assoziierten Medikamente sind:

• Thiaziddiuretika
• Terbinafin
• Kalziumkanalblocker.

Andere Medikamente, die SCLE verursachen können, sind:

• Tamoxifen
• Lansoprazol
• Statine
• Angiotensin-Umwandlung Enzym (AS) Inhibitoren
• TNF-alpha Inhibitoren
• Leflunomid
• Carbamazepin
• Docetaxel
• Paclitaxel
• Capecitabin
• Inhaliertes Tiotropium
• Naproxen.

Was sind die klinischen Merkmale des subakuten kutanen Lupus erythematodes?

SCLE präsentiert sich am häufigsten als a papulosquam Eruption.

• In der Regel gibt es stornieren Platten mit erhöhtem erythematös Grenzen und zentrale Sauberkeit.
• Platten zusammenkommen Formen polyzyklisch Muster.
• Kann eine Überlappung haben oder nicht Rahmen.
• Manchmal gibt es peripher Vesikel, Krustenund Bullae.
• Der Ausschlag ist typischerweise symmetrisch auf sonnenexponierte Stellen am Hals, Oberkörper und den äußeren Armen verteilt.
• Das Gesicht ist im Allgemeinen nicht betroffen.
• Verletzungen lösen mit post-entzündlich Hypopigmentierung; normal Pigmentierung erholt sich im Laufe der Zeit.

Andere Befunde im Zusammenhang mit Lupus bei SCLE-Patienten sind:

• Diffus hinterlässt keine Narben Alopezie (50%)
• Mund Geschwüre
• Livedo reticularis
• Periungual Teleangiektasie.

Der medikamenteninduzierte Lupus kann von der nicht medikamenteninduzierten Form des SCLE nicht zu unterscheiden sein. Spezifische Merkmale des arzneimittelinduzierten SCLE sind:

• Es tritt normalerweise bei älteren Patienten auf.
• Assoziation mit einem möglichen Medikament
• Malar Eruption
• Beteiligung der Beine
• Bullös, Zielsetzungoder vaskulitisch Varianten.

Was sind die Komplikationen des subakuten kutanen Lupus erythematodes?

Ungefähr 50% der SCLE-Patienten entsprechen dem American College of Rheumatologie Kriterien für die Diagnose von systemisch Lupus erythematodes (SLE).

Eine schwangere Frau, die Antikörper gegen Ro / SSA hat, ist gefährdet, ein Baby mit Ro / SSA zur Welt zu bringen Neugeborene Lupus erythematodes (8-10%) und angeboren Herzblock (1-2%).

Wie wird ein subakuter kutaner Lupus erythematodes diagnostiziert?

SCLE kann klinisch diagnostiziert werden, gestützt durch Bluttestergebnisse und a Biopsie.

• Etwa 60% von SCLE-Patienten sind positiv für antinukleäre Antikörper (ANA)
• Mehr als 80% sind positiv für Ro/SSA-Antikörper
• La / SSB, dsDNA, Anti-Histon und Sm Antikörper sie sind weniger verbreitet.

das Histologie bei einer Biopsie kann es anderen Formen von kutanem Lupus ähneln.

• Da ist ein lymphozytisch Schnittstelle Dermatitis mit basal Deckel Degeneration.
• Epidermal Atrophie und apoptotisch Keratinozyten sind prominenter als in scheibenförmig Lupus erythematodes (DLE).
• Perivaskulär und perianexal lymphozytisch infiltrieren, follikulär Stecker Basalmembran Verdickung und dermal Mucin sie sind weniger prominent als bei DLE.
• Direkte Immunfluoreszenz enthüllt a körnig Erklärung von Immunoglobulin (Ig) G, IgM und C3 entlang des dermoepidermalen Übergangs bei ungefähr zwei Drittel der Patienten mit SCLE (Lupusbandtest).

Medikamenteninduzierter SCLE und nichtmedikamenteninduzierter SCLE können histologisch nicht unterschieden werden.

Welches ist das Differenzialdiagnose bei subakutem kutanem Lupus erythematodes?

Die Differenzialdiagnose von SCLE umfasst andere Arten von kutanem Lupus, insbesondere:

• DLE
• SIE.

Andere Hauterkrankungen, die in Betracht gezogen werden können, sind:

• Dermatomyositis
• Erythem Ringzentrifuge
• Andere Formen des ringförmigen Erythems
• Granulom stornieren
• Lichen planus
• Schuppenflechte
• Numulieren Ekzem
• Tinea corporis.

Wie wird der subakute kutane Lupus erythematodes behandelt?

Allgemeine Maßnahmen

Sonnenschutz ist unabdingbar.

• Suchen Sie im Freien Schatten.
• Tragen Sie Schutzkleidung für die Sonne.
• Tragen Sie einen Breitband-Sonnenschutz auf die blanken Stellen auf.

Aktuell Therapie

Die topische Therapie kann umfassen:

• Topische Steroide
• Topische Calcineurinhemmer (Tacrolimus) Salbe und Pimecrolimus Sahne).

Orale Therapie

Die Hauptbehandlung für SCLE ist ein Antimalariamittel, insbesondere Hydroxychloroquin. Antimalariamittel sind bei Rauchern weniger wirksam.

In ungefähr 25% Fällen ist ein anderer Agent erforderlich, wie zum Beispiel:

• Eine mündliche Kortikosteroid
• Eine mündliche Retinoid (Acitretin oder Isotretinoin)
• Dapson
• Methotrexat
• Mycophenolat
• Etanercept
• Thalidomid

Was ist das Ergebnis eines subakuten kutanen Lupus erythematodes?

SCLE spricht im Allgemeinen gut auf die Behandlung an, obwohl es jeden Sommer wiederkehren kann.

Ungefähr 10 bis 15% von Patienten mit SCLE entwickeln SLE, enthalten Nieren- und neurologisch Intervention.

Es kann einige Zeit dauern, bis ein arzneimittelinduzierter SCLE abgeklungen ist, indem die ursächliche Droge (Eine Studie ergab, dass die Auflösung halb 7 Wochen).