Lupus eritematoso cutaneo subacuto

scle2__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-9598829-7553276-jpg-1840856

Indice dei contenuti

Cos'è subacuto cutaneo lupus eritematoso?

Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) è un sottotipo di lupus eritematoso cutaneo. Si presenta come un file esteso non lascia cicatrici fotosensibile eruzione.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

Lupus eritematoso subacuto indotto da farmaci

Lupus eritematoso subacuto

Lupus eritematoso subacuto

Guarda altre immagini del lupus eritematoso cutaneo.

Chi ottiene il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La SCLE colpisce circa 10% di tutti i pazienti affetti da lupus.

  • I pazienti possono essere di qualsiasi età, sessoo etnia. Tuttavia, la SCLE viene diagnosticata più spesso nelle donne di mezza età.
  • In Nord America, SCLE è più comune nei caucasici che in altre etnie.
  • Può essere associato ad altre malattie, tra cui Sjögren. sindrome, reumatoide artritee il morbo di Crohn.

Che cosa causa il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

SCLE è dovuto a genetico e fattori ambientali.

Fattori genetici

SCLE è associato all'essere umano globuli bianchi antigene (HLA) -A1-B8-DR3-DQ2-DRw52-C4 aplotipi ancestrali nulli. Altre associazioni genetiche includono:

  • Carenze in complemento proteina componente (C) 2 e C4
  • Polimorfismi a tumore necrosi fattoreTNF) -alfa promotore gene.

Fattori ambientali

La tolleranza immunitaria è persa o autoimmunità si sviluppa attraverso l'esposizione a fattori ambientali come l'esposizione a Radiazioni ultraviolette (UVR) o farmaci fotosensibilizzanti.

L'esposizione a UVR determina una maggiore espressione dell'antigene Ro / SSA sulla superficie di cheratinociti, che collega l'anti-Ro / SSA anticorpo e questo porta alla malattia.

Fino a 65% di casi di SCLE sono indotti da farmaci. il incubazione il tempo varia ampiamente da pochi giorni (come nel caso di chemioterapia capecitabina e agenti paclitaxel) fino ad anni prima della comparsa dell'eruzione cutanea (p. es., un caso è stato segnalato 5 anni dopo l'inizio di un diuretico tiazidico).

I farmaci più comunemente associati alla SCLE sono:

  • Diuretici tiazidici
  • Terbinafine
  • Calcio-antagonisti.

Altri farmaci che possono causare SCLE includono:

  • Tamoxifen
  • Lansoprazolo
  • Statine
  • Conversione dell'angiotensina enzima (ASSO) inibitori
  • TNF-alfa inibitori
  • Leflunomide
  • Carbamazepina
  • Docetaxel
  • Paclitaxel
  • Capecitabina
  • Tiotropio inalato
  • Naprossene.

Quali sono le caratteristiche cliniche del lupus eritematoso cutaneo subacuto?

SCLE si presenta molto spesso come file papulosquamous eruzione.

  • In genere, ci sono Annulla piatti con elevato eritematoso bordi e pulizia centrale.
  • Piatti raduno per formare policiclico modelli.
  • Può o non può avere una sovrapposizione scala.
  • A volte ci sono periferica vescicole, crostee bolle.
  • L'eruzione cutanea è tipicamente distribuita simmetricamente ai siti esposti al sole sul collo, sulla parte superiore del tronco e sulle braccia esterne.
  • Il viso generalmente non è colpito.
  • Lesioni risolvere con post-infiammatorio ipopigmentazione; normale pigmentazione si riprende nel tempo.

Altri risultati associati al lupus nei pazienti con SCLE includono:

  • Diffondere non lascia cicatrici alopecia (50%)
  • Bocca ulcere
  • Livedo reticularis
  • Periungual teleangectasia.

Il lupus indotto da farmaci può essere indistinguibile dalla forma di SCLE non indotta da farmaci. Le caratteristiche specifiche della SCLE indotta da farmaci includono:

  • Di solito si verifica nei pazienti più anziani.
  • Associazione con un possibile farmaco
  • Malar eruzione
  • Coinvolgimento delle gambe
  • Bolloso, obbiettivoo vasculitico varianti.

Quali sono le complicanze del lupus eritematoso cutaneo subacuto?

Circa 50% dei pazienti affetti da SCLE aderiscono all'American College of Reumatologia criteri per la diagnosi di sistemico lupus eritematoso (LES).

Una donna incinta che ha anticorpi Ro / SSA è a rischio di dare alla luce un bambino con Ro / SSA neonatale lupus eritematoso (8-10%) e congenita blocco cardiaco (1-2%).

Come viene diagnosticato il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La SCLE può essere diagnosticata clinicamente, supportata dai risultati degli esami del sangue e a biopsia.

  • Circa 60% dei pazienti con SCLE sono positivi per gli anticorpi antinucleari (ANA)
  • Più di 80% sono positivi per gli anticorpi contro Ro / SSA
  • La / SSB, dsDNA, anti-istone e Sm anticorpi sono meno comuni.

il istologia alla biopsia può assomigliare ad altre forme di lupus cutaneo.

  • C'è un linfocitica Interfaccia dermatite con basale cap degenerazione.
  • Epidermico atrofia e apoptotico I cheratinociti sono più prominenti rispetto a discoidale lupus eritematoso (DLE).
  • Perivascolare e perianexal linfocitica infiltrarsi, follicolare spina membrana basale ispessimento e dermico mucina sono meno evidenti che in DLE.
  • Diretto immunofluorescenza rivela a granulare dichiarazione di immunoglobuline (Ig) G, IgM e C3 lungo la giunzione dermo-epidermica in circa due terzi dei pazienti con SCLE (il test della banda del lupus).

La SCLE indotta da farmaci e la SCLE non indotta da farmaci non possono essere distinte istologicamente.

Qual è diagnosi differenziale per il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La diagnosi differenziale di SCLE include altri tipi di lupus cutaneo, in particolare:

  • DLE
  • LORO.

Altre condizioni della pelle che possono essere considerate includono:

  • Dermatomiosite
  • Eritema centrifuga anulare
  • Altre forme di eritema anulare
  • Granuloma Annulla
  • Lichen planus
  • Psoriasi
  • Numulate eczema
  • Tinea corporis.

Qual è il trattamento per il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

Misure generali

La protezione solare è essenziale.

  • Trova l'ombra quando sei all'aperto.
  • Indossare indumenti protettivi per il sole.
  • Applicare una crema solare ad ampio spettro sulle aree scoperte.

attuale terapia

La terapia topica può includere:

  • Steroidi topici
  • Inibitori topici della calcineurina (tacrolimus unguento e pimecrolimus crema).

Terapia orale

Il trattamento principale per SCLE è un farmaco antimalarico, in particolare l'idrossiclorochina. I farmaci antimalarici sono meno efficaci nei fumatori.

In circa 25% dei casi, è necessario un altro agente, ad esempio:

  • Un orale corticosteroide
  • Un orale retinoide (acitretina o isotretinoina)
  • Dapsone
  • Metotrexato
  • Micofenolato
  • Etanercept
  • Talidomide

Qual è il risultato del lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La SCLE generalmente risponde bene al trattamento, sebbene possa ripresentarsi ogni estate.

Approssimativamente da 10 a 15% di pazienti con SCLE sviluppare SLE, inclusa renale e neurologico intervento.

La SCLE indotta da farmaci può richiedere tempo per risolversi interrompendo il farmaco causale (uno studio ha rilevato che la risoluzione richiedeva un metà 7 settimane).