Dickhäutermodaktylie

Was ist Pachydermodaktylie?

Pachydermodaktylie ist a gutartig digitale Fibromatose präsentiert als progressiv asymptomatisch periartikuläre Verdickung, am häufigsten um die proximal interphalangeal Gelenke. Von der Handfläche und distal Eine interphalangeale (DIP) oder metacarpophalangeale (MCP) Gelenkbeteiligung wurde beschrieben.

Dickhäutermodaktylie

Wer bekommt Pachydermodaktylie?

Pachydermodaktylie tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Männern auf. Das Verhältnis betroffener Männer zu Frauen beträgt 4:1 [1,2].

Was verursacht Pachydermodaktylie?

Die genaue Ursache der Pachydermodaktylie ist nicht vollständig geklärt. Wurde verlinkt mit repetitiv mechanische Stimulation bei genetisch prädisponierten Personen. Auch hormonelle Faktoren können eine Rolle spielen, wie die männliche Dominanz und Symptome in der Pubertät zeigen.

Häufige identifizierte Auslöser waren Gewohnheiten wie das Verhaken, Dehnen, Reiben und Knirschen der Finger sowie erhöhte mechanische Reizungen im Zusammenhang mit Computernutzung, Arbeit, Profisport und musikalischen Aktivitäten.

Assoziationen mit Tuberose Sklerose und Ehlers-Danlos Syndrom Sie werden berichtet [1,2].

das Pathophysiologie es wird angenommen, dass es daran liegt Erklärung abnormal Kollagen beim Dermis, insbesondere lose Stränge von Typ-III- und Typ-V-Kollagen.

Was sind die klinischen Merkmale der Pachydermodaktylie?

Pachydermodaktylie präsentiert sich als symmetrisch Verdickung der Weichteile der Haut an den Seiten der proximalen Interphalangealgelenke, meistens betrifft das zweite (Index), dritten (Mittel) und vierten (Ring) Finger beider Hände. Daumen und kleine Finger sind selten betroffen. Einige Patienten haben möglicherweise auch Hyperkeratose, Flechtenbildungund Hyperpigmentierung. Die Bewegung der Finger ist nicht eingeschränkt. Pachydermodaktylie ist nicht mit Symptomen wie Schmerzen oder Steifheit verbunden. Es gibt keine Hinweise auf eine Synovitis.

Die Zehen sind nie betroffen.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Pachydermodaktylie?

Andere Bedingungen, die bei der Differentialdiagnose der Pachydermodaktylie in Betracht gezogen werden können, sind:

Knöchelpolster
Pseudoknöchelpolster.

Das Fehlen von Symptomen und anderen Anzeichen macht die folgenden Bedingungen unwahrscheinlich:

Rheumatoide Arthritis
Psoriasische Arthritis
Jugend idiopathisch Arthritis
Mikrogeodische Erkrankung
Früh systemisch Sklerose
Sklerodaktylie
Primär und sekundäre Pachydermoperiostose.

Wie wird Pachydermodaktylie diagnostiziert?

Diagnostische Kriterien wurden vorgeschlagen [2]:

keine Symptome
keine Morgensteifigkeit der betroffenen Gelenke
keine Schmerzen oder Empfindlichkeit in Bezug auf die betroffenen Gelenke
die Schwellung betrifft die Seiten der Finger und erstreckt sich nicht um die Finger herum
normale/negative Labortests für Arthritis
Einfache Röntgenbilder zeigen nur Weicher Stoff Schwellung.

Untersuchungen für entzündlich Arthropathien könnte beinhalten:

Rheumafaktor (RF)
Antizyklisch citrulliniert Peptid Antikörper (Anti-KPCh)
Antinukleärer Antikörper (ANA)
Abnehmbar nuklear Antigene (ENA)
C-reaktiv Protein (CRP)
Schmucklos Knochenscan, zur Beurteilung von Weichteilschwellungen, periartikulärer Osteopenie, Periostose, Erosionen, Zysten oder Osteophyten
Ultraschall scannen, suchen synovial Hypertrophie, Vaskularität und Knochenerosionen.

Merkmale, die auf der Haut zu sehen sind Biopsien umfassen [1,3]:

Ist gestiegen Fibroblasten Proliferation
Abnormale Kollagenablagerung in der mittleren und tiefen Dermis
Ist gestiegen Mucin Ablagerung um die Kollagenfasern, die die einfangen eccrine Schweiß Drüsen
Manchmal Hyperkeratose und Akanthose.

Entzündung fehlt typischerweise.