Was ist Becken? Syndrom?
Das PELVIS-Syndrom ist eine Assoziation zwischen segmental kindisch Hämangiome des Perineum (um die Genitalien und Jahr) und angeboren Anomalien der Genitalien, der Harnwege, der Wirbelsäule, des Anus usw Gerade.
Das Akronym PELVIS wurde 2006 von Dr. Celine Girard und ihren Kollegen vorgeschlagen.[1] Was bedeutet:
- Perineal Hämangiom
- Äußerliche Genitalien Missbildungen
- Lipomyelomeningozele
- vesikorenal Anomalien
- unperforierter Anus
- Haut-Tag
Eine andere Gruppe hat kürzlich das Akronym LUMBAR vorgeschlagen, um eine Sammlung ähnlicher Zeichen zu beschreiben, bei denen das Unterscheidungsmerkmal ein Segment ist lumbosakral Hämangiom in der Mitte des unteren Rückens.[2]
- Hämangiom des Unterkörpers und andere Haut- Defekte
- Urogenital Anomalien, Geschwürbildung
- Myelopathie
- Ossös Missbildungen
- Anorektal Fehlbildungen, arteriell Anomalien
- Nieren Anomalien
Es gibt Ähnlichkeiten zwischen den LUMBAR- und PELVIS-Syndromen und dem PHACE-Syndrom, was darauf hindeuten könnte, dass es sich um regionale Variationen derselben handelt pathologisch Prozess.
Wie wird das PELVIS-Syndrom diagnostiziert?
Derzeit gibt es keine standardisierten Diagnosekriterien oder einen Konsens über die Sammlung von Anzeichen, die für die Diagnose des PELVIS-Syndroms erforderlich sind. Das Vorhandensein eines segmentalen Hämangioms über dem Perineum und/oder der Lendengegend sollte jedoch zur Suche nach damit verbundenen angeborenen Anomalien führen.
Welche Untersuchungen sind erforderlich?
Untersuchungen können umfassen:
- Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) der Wirbelsäule, um nach einer angeborenen spinalen Dysraphie zu suchen.
- Ultraschall kann bei Kleinkindern angewendet werden, wenn keine Geschwürbildung vorliegt, neurologisch Problem bzw Brust Verträge.
- Bildgebung des Beckens und Perineums zur Erkennung tieferer Hämangiome und zugrunde liegender Anomalien der Niere, der Harnwege und der Genitalien.
Welches ist die Behandlung?
Jedes Kind hat ein einzigartiges klinisches Erscheinungsbild und erfordert eine individuelle Behandlung.
Die medizinische Versorgung des Babys erfolgt durch a multidisziplinär Team, das aus plastischen Chirurgen, pädiatrisch Urologe, Pädiatrie Dermatologe, Radiologe, Neurochirurg und Neurologe.
- Die Behandlung von Hämangiomen kann orales Propranolol, systemisch Steroide, Chirurgie und/oder Sein Therapie.
- Zur Korrektur begleitender Fehlbildungen (z. B. Lipomyelomeningozele, vesikorenale Anomalien, äußere Genitalfehlbildungen) kann eine Operation indiziert sein.
