PECome sind eine Gruppe von mesenchymalen Tumoren, bestehend aus perivaskulär Epithelioid Zellen. Diese Familie von Tumoren umfasst ein Spektrum von Neoplasien in verschiedenen Organen, einschließlich Angiomyolipom der Niere und Leber, Zucker Tumor der Lunge, Lymphangiomatose und Lymphangiomyom.
Histologie von PEComa
Abschnitte zeigen a diskret Masse in der Dermis (Abbildung 1). Der Tumor besteht aus Epithelzellen mit klar zu eosinophil Zytoplasma und rund bis oval Kerne mit offensichtlichen Nukleolen (Abbildung 2-3). Sie weisen häufig eine verschachtelte oder trabekuläre Anordnung auf (Abbildung 3).
Der Böse PECome werden berichtet, sind aber auf der Haut äußerst selten. Zu den besorgniserregenden Merkmalen soll ein großer Tumor gehören. Eindringling hohes Wachstumsmuster nuklear Klasse, Nekrose, mitotisch Aktivität, markiert Pleomorphismus und nuklear Atypie.
PEComa Pathologie
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Spezielle Studien für PEComa
Periodische Säure-Shif (PAS) - und PAS-Diastase-Färbungen zeigten Glykogen Erklärung im Zytoplasma klarer PEComa-Zellen.
Immunhistochemie zeigt, dass HMB-45 in allen Fällen stark positiv ist. Assoziiert mit Mikrophthalmie Transkription Faktor (MiTF) und Desmin können einige Flecken zeigen. S-100 ist negativ.
Differenzialdiagnose von PEComa Pathologie
Angesichts der Seltenheit dieses PEComs sind im Allgemeinen immunhistochemische Studien erforderlich, um diesen Tumor von anderen Tumoren zu unterscheiden, die ebenfalls klare Zellen aufweisen. Diese sind unten aufgeführt. HMB-45-Positivität und S100-Negativität in einem klarzelligen Tumor sollten die Möglichkeit eines PEComa erhöhen.
Andere klarzellige Tumoren in der Differentialdiagnose:
- Körnig Zelltumor
- Melanom und Ballonzelle Nävus
- Zelle löschen Sarkom von Weichteile
- Nieren Zelle Karzinom metastatisch schinden
