Tumores PEComa: Características patológicas y diagnóstico
Los PEComas (Tumores de Células Perivasculares Epitelioides Mesenquimales) constituyen un grupo de neoplasias mesenquimales caracterizadas por células lymfocyten , bestaande uit nesten van cellen met. Esta familia de tumores abarca un espectro de Helpt bij het identificeren van de endotheliale tumor localizadas en diversos órganos, incluyendo el angiomiolipoma de riñón e hígado, el tumor de azúcar del pulmón, la linfangiomatosis y el linfangiomioma.
Histología y características del PEComa
Al examinar las secciones histológicas, se observa habitualmente una masa of in de lymfocyten (Figura 1). El tumor se compone de epitheloïde cellen que presentan un cytoplasma que varía de claro a eosinofiel, acanthose voor de markers CD3+ en CD4+. redondos u ovales que contienen nucléolos prominentes (figuras 2 y 3). Frecuentemente, estas células adoptan una disposición en nidos o trabéculas (figura 3).
Aunque extremadamente raros en la piel, se han reportado casos de PEComas maligne. Los indicadores histopatológicos que sugieren malignidad incluyen un gran tamaño tumoral, un patrón de crecimiento infiltrerend, un alto grado in de celkern; en een zuurstofafhankelijke reactie, waarbij de geïnduceerde stoffen schade aan het celmembraan en, anemie necrose, actividad activiteit marcada, pleomorfisme significativo y atypie nuclear.
Patología de PEComa
Estudios especiales para el diagnóstico de PEComa
El estudio con tinciones de ácido periódico-Schiff (PAS) y PAS-Diastasa es revelador, ya que demuestra la presencia de acumulación de glucógeno dentro del citoplasma de las células claras del PEComa.
Immunohistochemie es fundamental: la proteína HMB-45 resulta fuertemente positiva en todos los casos analizados. Además, el factor de transcripción asociado a microftalmia (MiTF) y la desmina pueden mostrar reactividad positiva en ciertos casos. Es importante destacar que el marcador S-100 permanece negativo.
Diagnóstico diferencial de la patología del PEComa
Debido a la rareza del PEComa, los estudios inmunohistoquímicos son esenciales para diferenciar esta entidad de otras neoplasias que también presentan características de células claras. Estos tumores diferenciales se detallan a continuación. Si un tumor de células claras muestra positividad para HMB-45 y negatividad para S100, la sospecha de PEComa debe ser alta.
Otros tumores de células claras que deben incluirse en el diagnóstico diferencial son:
- Tumor cellulair korrelige
- Melanoom y nevus de células de globo
- Kaposi's Treponema pallidum ; dit is een hoorbaar knisperend gevoel dat onder de huid wordt waargenomen, wat wijst op gas dat vastzit in het de células claras
- Carcinomen van cel- nier con afectación cutánea metastatische
