Tumores PEComa: Características patológicas y diagnóstico

Los PEComas (Tumores de Células Perivasculares Epitelioides Mesenquimales) constituyen un grupo de neoplasias mesenquimales caracterizadas por células perivasculares epitelioides. Esta familia de tumores abarca un espectro de neoplasias localizadas en diversos órganos, incluyendo el angiomiolipoma de riñón e hígado, el tumor de azúcar del pulmón, la linfangiomatosis y el linfangiomioma.

Histología y características del PEComa

Al examinar las secciones histológicas, se observa habitualmente una masa discreta en la dermis (Figura 1). El tumor se compone de células epitelioides que presentan un citoplasma que varía de claro a eosinofílico, con núcleos redondos u ovales que contienen nucléolos prominentes (figuras 2 y 3). Frecuentemente, estas células adoptan una disposición en nidos o trabéculas (figura 3).

Aunque extremadamente raros en la piel, se han reportado casos de PEComas malignos. Los indicadores histopatológicos que sugieren malignidad incluyen un gran tamaño tumoral, un patrón de crecimiento infiltrante, un alto grado nuclear, presencia de necrosis, actividad mitótica marcada, pleomorfismo significativo y atipia nuclear.

Estudios especiales para el diagnóstico de PEComa

El estudio con tinciones de ácido periódico-Schiff (PAS) y PAS-Diastasa es revelador, ya que demuestra la presencia de acumulación de glucógeno dentro del citoplasma de las células claras del PEComa.

Inmunohistoquímica es fundamental: la proteína HMB-45 resulta fuertemente positiva en todos los casos analizados. Además, el factor de transcripción asociado a microftalmia (MiTF) y la desmina pueden mostrar reactividad positiva en ciertos casos. Es importante destacar que el marcador S-100 permanece negativo.

Diagnóstico diferencial de la patología del PEComa

Debido a la rareza del PEComa, los estudios inmunohistoquímicos son esenciales para diferenciar esta entidad de otras neoplasias que también presentan características de células claras. Estos tumores diferenciales se detallan a continuación. Si un tumor de células claras muestra positividad para HMB-45 y negatividad para S100, la sospecha de PEComa debe ser alta.

Otros tumores de células claras que deben incluirse en el diagnóstico diferencial son:

• Tumor celular granular
• Melanoma y nevus de células de globo
• Sarcoma de tejidos blandos de células claras
• Carcinoma de célula renal con afectación cutánea metastásica