Los PEComas son un grupo de tumores mesenquimales compuestos por perivascular epitelioide células. Esta familia de tumores incluye un espectro de neoplasias en diferentes órganos, incluido el angiomiolipoma de riñón e hígado, azúcar tumor del pulmón, linfangiomatosis y linfangiomioma.
Histología de PEComa
Las secciones muestran un discreto misa en el dermis (Figura 1). El tumor se compone de células epitelioides con claro a eosinofílico citoplasma y redondo a ovalado núcleos con nucléolos obvios (figura 2-3). Con frecuencia exhiben una disposición anidada o trabecular (figura 3).
Maligno Se informan PEComas pero son extremadamente raros en la piel. Se dice que las características preocupantes incluyen un tumor de gran tamaño, infiltrante patrón de crecimiento alto nuclear grado, necrosis, mitótico actividad, marcada pleomorfismo y nuclear atipia.
Patología PEComa
Figura 1
Figura 2
figura 3
Estudios especiales para PEComa
Las tinciones de ácido periódico-Shif (PAS) y PAS-Diastasa mostraron glucógeno declaración dentro del citoplasma de las células claras de PEComa.
Inmunohistoquímica revela que HMB-45 es fuertemente positivo en todos los casos. Asociado a microftalmia transcripción factor (MiTF) y desmina pueden mostrar algo de tinción. S-100 es negativo.
Diagnóstico diferencial de PEComa patología
Dada la rareza de este PEComa, generalmente se necesitan estudios inmunohistoquímicos para distinguir este tumor de otros tumores que también exhiben células claras. Estos se enumeran a continuación. La positividad de HMB-45 y la negatividad de S100 en un tumor de células claras deberían plantear la posibilidad de PEComa.
Otros tumores de células claras en el diagnóstico diferencial:
- Granular tumor celular
- Melanoma y celda de globo nevo
- Celda clara sarcoma de tejidos blandos
- Renal célula carcinoma metastásico despellejar
