Lymphomatoide Granulomatose

Was ist es lymphomatoid Granulomatose?

Lymphomatoide Granulomatose ist eine seltene Form von B-Zellen Lymphom (ein Krebs von Lymphe Gewebe). Es ist gekennzeichnet durch Lymphozyten um Blutgefäßedas heißt, sie sind angiozentrisch.

Gemäß der Definition der Weltgesundheitsorganisation wird lymphomatoide Granulomatose als angiozentrisch und angiodestruktiv definiert. lymphoproliferativ Krankheit mit extranodal Websites, bestehend aus B-Zellen positiv für Epstein-Barr-Virus (EBV) und gemischt mit Reagenz T-Zellen. Es tritt auch häufig in Verbindung mit einem zugrunde liegenden Immundefizienzzustand auf. Es ist eine Form des Non-Hodgkin-Lymphoms. Siehe Epstein-Barr-Virus-assoziierte lymphoproliferative Störungen.

Lymphomatoide Granulomatose ist bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen und tritt zwischen 30 und 50 Jahren auf. Die Lunge ist im Allgemeinen an der Haut beteiligt und das Zentralnervensystem ist ebenfalls häufig betroffen. Andere Organe wie Niere, Leber, Milz, Lymphknoten, Augen und Magen-Darm-Trakt.

Was sind die Symptome?

Die am häufigsten auftretenden Symptome sind Husten, Fieber und Haut Verletzungen. Betroffene Patienten können sich im Allgemeinen unwohl fühlen, mit Gewichtsverlust, neurologisch AnomalienKurzatmigkeit und Brustschmerzen.

Was sind die Ergebnisse der Hautuntersuchung?

Hautläsionen können vorliegen in Form von:

• Kleine rote Beulen (Papeln)
• Klumpen unter der Haut (Knötchen)
• Geschwüre
• Verdickte Flecken
• Enconado Haar Follikel (Follikulitis).

Hautläsionen haben normalerweise keine Symptome, können aber zart oder juckend sein. Die neurologische Untersuchung kann kraniale und peripher Nerv Defekte, die Instabilität, verschwommenes Sehen, Schwäche oder Taubheit verursachen und die Gesichtsmuskeln oder Hände und Füße betreffen.

Welche Tests können durchgeführt werden?

Gewebe Biopsie Es ist notwendig, die Diagnose einer lymphomatoiden Granulomatose zu bestätigen. Die Ergebnisse anderer Labortests sind in der Regel nicht spezifisch.

Was sind die Eigenschaften histopathologisch Empfehlungen?

Biopsiebefunde bei lymphomatoider Granulomatose umfassen eine klassische Dreiklang von Merkmalen.

1. Gemischt lymphoid infiltrieren
2. Lymphozyten, die durch die Wände von infiltrieren Arterien und Venen
3. Fokus Gebiete von Nekrose (Zelltod).

Spezielle Flecken (Immunhistochemie) zeigen eine große Anzahl von Reagenzien T-Zellen mit einer variablen Anzahl von der Böse Zellen B. histologisch Die Note ist 1-3 (niedrigste bis höchste). Grad 1 hat nur eine geringe Anzahl von EBV-positiven B-Zellen. Grad 2 weist eine zunehmende Anzahl von EBV-positiven großen B-Zellen auf. Grad 3 ist eher wie herkömmliche Formen von diffus großes B-Zell-Lymphom.

Was sind die damit verbundenen Immundefizienzzustände?

Lymphomatoide Granulomatose tritt vor dem Hintergrund eines schlecht funktionierenden Immunsystems auf, zum Beispiel:

• Organ Transplantation
• Wiskott-Aldrich Syndrom
• Menschlicher Immunschwächevirus (HIV) Infektion
• X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
• Häufiges variables Immunschwächesyndrom
• Andere Störungen der verminderten Immunüberwachung.

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?

Die ideale Behandlung für lymphomatoide Granulomatose ist unbekannt. Behandlungen, die zumindest bei einigen Patienten erfolgreich waren, umfassen:

• Systemisch Steroide plus Cyclophosphamid
• Interferon alpha 2b
• Kombination Chemotherapie mit CHOP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison)
• Anti-CD20 monoklonal Antikörper (Rituximab)
• Monoklonale Anti-CD20 + CHOP-Antikörper
• Autotransplantation hämatopoetischer Stammzellen nach hochdosierter Chemotherapie.

Welches ist das Prognose mit lymphomatoider Granulomatose?

Eine spontane Erholung tritt bei ungefähr 20% von Patienten mit niedriggradiger (Grad 1) Erkrankung auf. Andere haben progressiv Krankheit. Berichtet 5 Jahre Mortalität Die Raten lagen zwischen 38% und 88%. das Median Das Überleben liegt zwischen 14 und 72 Monaten. Die Prognose ist bei Erkrankungen 2. und 3. Grades und bei neurologischer Beteiligung schlechter.