Que es linfomatoide granulomatosis?
La granulomatosis linfomatoide es una forma rara de células B linfoma (una cáncer de linfa tejido). Se caracteriza por linfocitos alrededor vasos sanguineos, es decir, son angiocéntricos.
Según la definición de la Organización Mundial de la Salud, la granulomatosis linfomatoide se define como angiocéntrica y angiodestructiva. linfoproliferativo enfermedad que involucra extraganglionar sitios, compuestos por Células B positivo para el virus de Epstein-Barr (EBV) y mezclado con reactivo Células T. También ocurre a menudo en asociación con un estado de inmunodeficiencia subyacente. Es una forma de linfoma no Hodgkin. Ver Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr.
La granulomatosis linfomatoide es dos veces más común en hombres que en mujeres y ocurre entre los 30 y 50 años de edad. Los pulmones generalmente están involucrados con la piel y el sistema nervioso central también es comúnmente afectado. Pueden estar afectados otros órganos, como riñón, hígado, bazo, ganglios linfáticos, ojos y tracto gastrointestinal.
¿Cuales son los sintomas?
Los síntomas de presentación más comunes son tos, fiebre y piel lesiones. Los pacientes afectados pueden sentirse mal en general, con pérdida de peso, neurológico anormalidades, dificultad para respirar y dolor en el pecho.
¿Cuáles son los hallazgos del examen de la piel?
Las lesiones cutáneas pueden presentarse en forma de:
- Pequeñas protuberancias rojas (pápulas)
- Bultos debajo de la piel (nódulos)
- Úlceras
- Parches engrosados
- Enconado cabello folículos (foliculitis).
Por lo general, las lesiones cutáneas no presentan síntomas, pero pueden ser sensibles o picar. El examen neurológico puede revelar craneales y periférico nervio defectos que produzcan inestabilidad, visión borrosa, debilidad o entumecimiento que afecten a los músculos faciales o las manos y los pies.
Granulomatosis linfomatoide
Granulomatosis linfomatoide
Granulomatosis linfomatoide
Granulomatosis linfomatoide
¿Qué pruebas se pueden realizar?
Tejido biopsia es necesario para confirmar el diagnóstico de granulomatosis linfomatoide. Los resultados de otras pruebas de laboratorio tienden a ser inespecíficos.
Cuales son las caracteristicas histopatológico ¿recomendaciones?
Los hallazgos de la biopsia en la granulomatosis linfomatoide incluyen una tríada clásica de características.
- Mezclado linfoide infiltrado
- Los linfocitos que se infiltran a través de las paredes de arterias y venas
- Focal Areas de necrosis (muerte celular).
Tinciones especiales (inmunohistoquímica) muestran un gran número de reactivos Células T con un número variable de maligno Células B. los histológico la calificación es de 1-3 (de menor a mayor). El grado 1 solo tiene una pequeña cantidad de células B positivas al VEB. El grado 2 tiene un número creciente de células B grandes EBV positivas. El grado 3 se parece más a las formas convencionales de difuso linfoma de células B grandes.
¿Cuáles son los estados de inmunodeficiencia asociados?
La granulomatosis linfomatoide ocurre en el contexto de un sistema inmunológico que funciona mal, por ejemplo:
- Organo trasplante
- Wiskott-Aldrich síndrome
- Virus de inmunodeficiencia humana (VIH) infección
- Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X
- Síndrome de inmunodeficiencia variable común
- Otros trastornos de vigilancia inmunológica reducida.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
Se desconoce el tratamiento ideal para la granulomatosis linfomatoide. Los tratamientos que han tenido éxito en al menos algunos pacientes incluyen:
- Sistémico esteroides más ciclofosfamida
- Interferón alfa 2b
- Combinación quimioterapia con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona)
- Anti-CD20 monoclonal anticuerpos (rituximab)
- Anticuerpos monoclonales anti-CD20 + CHOP
- Autotrasplante de células madre hematopoyéticas después de quimioterapia de dosis alta.
Cuál es el pronóstico con granulomatosis linfomatoide?
La recuperación espontánea ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes con enfermedad de bajo grado (grado 1). Otros tienen progresivo enfermedad. Reportado 5 años mortalidad las tasas han estado entre el 38% y el 88%. los mediana la supervivencia es de entre 14 y 72 meses. El pronóstico es peor con la enfermedad de grado 2 y 3 y si hay afectación neurológica.
