Pathologie der IgG4-bedingten Hauterkrankung

Einführung

IgG4-bedingte Krankheit ist eine kürzlich beschriebene Entität. Es zeichnet sich aus durch:

• Erhöhte Spiegel an zirkulierendem IgG4 (> 135 mg / dl) bei 60 bis 70% der Patienten
• Gewebe Infiltration IgG4 + Plasma Zellen
• Fibroinflammatorische Veränderung in verschiedenen Organen wie der Bauchspeicheldrüse, Speichel-, reißenusw.
• Überraschend histologisch Ähnlichkeiten zwischen Organen.

Histologie IgG4-bedingte Hauterkrankung

• Dichtes Lymphoplasmacytikum infiltrieren (Abbildungen 1,2)
• Storiform Fibrose (Fibrose in einem Wagenradmuster, Abbildung 3)
• Mäßiger bis mäßiger Stoff Eosinophilie (Figur 4)

Im Allgemeinen beträgt die minimale Diagnose für die meisten Gewebe 30 bis 50 IgG4-positive Zellen pro Hochleistungsfeld. In einigen Organen oder Geweben wie den Nieren sind jedoch nur 10 IgG4 positiv Plasma Zellen pro Hochleistungsfeld kann ausreichend sein.

Spezialfärbungen für IgG4-bedingte Hauterkrankungen

• Die CD3-Färbung zeigt die dichte Population von T. Lymphozyten (Abbildung 5)
• Die CD20-Färbung zeigt die Population von Plasmazellen / B-Zellen (Abbildung 6)
• Eine braun aussehende Anti-IgG4-Färbung zeigt beeindruckende> 250 IgG4 + B-Zellen im Hochleistungsfeld (Abbildung 7).

Klassifizierung von IgG4-bedingten Hauterkrankungen

Yokura et al. (2014) schlugen eine Klassifizierung der IgG4-bedingten Hauterkrankung vor, in die sie unterteilt wird primärTeigbildner Verletzungen aufgrund der direkten Infiltration von Plasmazellen und sekundären Läsionen, die auf IgG4-vermittelt sind Entzündung durch sekundäre Mechanismen.

Zu den primären Verletzungen gehören:

• Haut Plasmazytose
• Pseudolymphom und Angiolymphoid Hyperplasie mit Eosinophilie
• Mikulicz-Krankheit (Entzündung der Tränen- und Speichelgänge). Drüsen).

Sekundärverletzungen umfassen:

• Psoriasis-ähnliche Läsionen
• Nicht spezifiziert makulopapulär oder erythematös Verletzungen
• Hypergammaglobulinämie, lila und Urtikaria Vaskulitis.
• Ischämisch Ziffer

Die vorgeschlagenen histologischen diagnostischen Kriterien für Hauterkrankungen lauten wie folgt:

• IgG4-bedingte primäre Hauterkrankung
• Markiert Lymphozyten und Plasmazellinfiltration, IgG4 + / IgG +> 40%
• Anzahl der IgG4 + -Zellen pro Hochleistungsfeld> 10.

IgG4-bedingte sekundäre Hauterkrankung

• Infiltration von Plasmazellen mit IgG4 + / IgG +> 40% und / oder perivaskulär IgG4 Erklärung

Differenzialdiagnose IgG4-bedingte Hauterkrankung

Differentialdiagnose von Immunoglobulin Die mit G4 (IgG4-RD) zusammenhängende Krankheit ist umfangreich und hängt von der spezifischen Stelle der Beteiligung und dem klinischen Erscheinungsbild ab.