IgG4-assoziierte Erkrankung: Histopathologische Merkmale der Haut

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) stellt eine kürzlich anerkannte klinische Entität dar, die sich durch eine Reihe charakteristischer Befunde in der systemischen Pathologie auszeichnet. Zu diesen Schlüsselkriterien gehören:

• Erhöhte Serumkonzentrationen von zirkulierendem IgG4, nachgewiesen bei etwa 60% bis 70% der Patienten (über 135 mg/dL).
• Signifikante Gewebeinfiltration durch IgG4-positive Plasmazelllymphozyten.
• Entwicklung ausgeprägter fibroinflammatorischer Veränderungen in multiplen Organen, die häufig die Bauchspeicheldrüse, die Speichel- und Tränendrüsen sowie andere betreffen.
• Eine bemerkenswerte, überraschende histologische Ähnlichkeit zwischen den betroffenen Organen.

Charakteristische Hauthistologie bei der IgG4-assoziierten Erkrankung

Wenn sich die IgG4-RD in der Haut manifestiert, zeigt die histopathologische Analyse typischerweise die folgenden Merkmale:

• Dichtes lymphoplasmozytäres Infiltrat (siehe Abbildungen 1 und 2).
• Vorhandensein einer Fibrose im storiformen Muster (Muster eines «Wagenrads», siehe Abbildung 3).
• Mäßige bis ausgeprägte Grade von Gewebs-Eosinophilie (siehe Abbildung 4).

Um die Diagnose in den meisten Geweben zu stellen, erfordert der diagnostische Schwellenwert im Allgemeinen das Vorhandensein von 30 bis 50 IgG4-positiven Zellen pro hochvergrößertem Gesichtsfeld. In bestimmten spezifischen Organen, wie den Nieren, kann das Kriterium jedoch weniger streng sein und nur 10 IgG4-positive Plasmazellen pro hochpotentem Gesichtsfeld erfordern, um die Beteiligung zu bestätigen.

Pathologie der IgG4-assoziierten Hauterkrankung

Abbildung 1

Abbildung 2

Abbildung 3

Abbildung 4

Spezialfärbungen zur Diagnose der IgG4-assoziierten Hauterkrankung

Um die zellulären Komponenten zu differenzieren und die histopathologischen Merkmale zu bestätigen, werden immunhistochemische Techniken eingesetzt:

• Die CD3-Färbung demonstriert die Proliferation und Dichte der T-Lymphozyten (Abbildung 5).
• Die...

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• Die CD20-Färbung veranschaulicht die Population der B-Zellen und Plasmazellen (Abbildung 6).
• Die Anti-IgG4-Färbung, sichtbar in brauner Farbe, zeigt mehr als 250 IgG4+-B-Zellen pro hochvergrößertem Gesichtsfeld (Abbildung 7).

Klassifikation der IgG4-assoziierten Hauterkrankungen

Yokura et al. (2014) entwickelten eine Klassifikation der IgG4-assoziierten Erkrankung (IgG4-RD), die zwischen primären Fällen unterscheidet, die durch primärer, gekennzeichnet durch lokalisiert sind massengebildete Läsionen aufgrund direkter Plasmazellinfiltration, und sekundären Fällen, die aus einer IgG4-vermittelten Entzündung durch indirekte Mechanismen resultieren. Entzündung IgG4-vermittelten Entzündungen durch indirekte Mechanismen.

Zu den primären Hautmanifestationen gehören:

• Kutane Plasmozytose..
• Pseudolymphom und angiolymphoide Hyperplasie Hyperplasie mit Eosinophilie.
• Mikulicz-Krankheit (Entzündung der Drüsen Tränen- und Speicheldrüsen).

Zu den sekundären Läsionen gehören:

• Psoriasis-ähnliche Präsentationen.
• Traumatische erythematöse Plaques o Eruptionen unspezifische erythematöse oder makulopapulöse Läsionen.
• Purpura Purpura aufgrund von Hypergammaglobulinämie und Vaskulitis/Urtikaria.
• Digitale Ischämie. ischämischen.

Die vorgeschlagenen histopathologischen Kriterien für die Diagnose der Hauterkrankung lauten wie folgt:

• Primäre IgG4-assoziierte Hauterkrankung:
  • Starke Infiltration von Lymphozyten und Lymphozyten und Plasmazellen mit einem IgG4+/IgG+-Verhältnis von über 40%.
  • Anzahl der IgG4+-Zellen pro hochvergrößertem Gesichtsfeld über 10.
• Sekundäre IgG4-assoziierte Hauterkrankung:
  • Plasmazellinfiltration mit einem IgG4+/IgG+-Verhältnis von über 40% und/oder Vorhandensein einer perivaskulären IgG4-Komponente. perivaskuläre perivaskuläre.

Differenzialdiagnose der IgG4-assoziierten Hauterkrankung

Das Die der Erkrankung, die mit dem Immunglobulin Immunglobulin G4 (IgG4-RD) zusammenhängt, ist umfangreich, da sie je nach spezifischem Ort der Beteiligung und der beobachteten klinischen Präsentation erheblich variiert.

Die angemessene Behandlung der Pathologie erfordert eine genaue Identifizierung der Merkmale von B- und Plasmazellen mittels spezifischer Färbungen, wie in den vorherigen Abbildungen detailliert beschrieben.

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