introduzione
La malattia correlata alle IgG4 è un'entità recentemente descritta. È caratterizzato da:
- Livelli elevati di IgG4 circolanti (>135 mg/dl) in pazienti da 60 a 70%
- Tessuto infiltrazione di IgG4+ plasma cellule
- Cambiamento fibroinfiammatorio in vari organi come il pancreas, salivare, lacrimaeccetera.
- Stupefacente istologico somiglianze tra organi.
Istologia della malattia della pelle correlata alle IgG4
- Linfoplasmocitosi denso infiltrarsi (figure 1,2)
- storia fibrosi (fibrosi a ruota di carro, figura 3)
- tessuto da moderato a moderato eosinofilia (Figura 4)
Generalmente, il minimo per fare la diagnosi per la maggior parte dei tessuti è da 30 a 50 cellule IgG4-positive per campo ad alta potenza. Tuttavia, in alcuni organi o tessuti, come i reni, solo 10 IgG4 positive Plasmacellule per campo ad alta potenza può essere sufficiente.
Patologia della malattia della pelle correlata a IgG4
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Macchie speciali per malattie della pelle legate a IgG4
- La colorazione CD3 illustra la densa popolazione di T linfociti (Figura 5)
- La colorazione CD20 illustra la popolazione di plasmacellule / Cellule B. (figura 6)
- La colorazione anti IgG4 che appare marrone mostra un impressionante >250 cellule B IgG4+ nel campo ad alta potenza (figura 7)
Malattia della pelle correlata alle IgG4: macchie speciali
Figura 5
Figura 6
Figura 7
Classificazione delle malattie della pelle legate alle IgG4
Yokura et al (2014) hanno proposto una classificazione della malattia della pelle correlata a IgG4 che la divide in primario, formatore di pasta lesioni a causa dell'infiltrazione diretta di plasmacellule e lesioni secondarie dovute a IgG4 mediate infiammazione attraverso meccanismi secondari.
Le lesioni primarie includono:
- Cutaneo plasmacitosi
- Pseudolinfoma e angiolinfoide iperplasia con eosinofilia
- Malattia di Mikulicz (infiammazione dei dotti lacrimali e salivari). ghiandole).
Le lesioni secondarie includono:
- Lesioni simili alla psoriasi
- Non specificato maculopapulare o eritematoso lesioni
- ipergammaglobulinemia, viola e orticaria vasculite.
- Ischemico cifra
I criteri diagnostici istologici proposti per le malattie della pelle sono i seguenti:
- Malattia cutanea primaria correlata alle IgG4
- Segnato Linfocita e infiltrazione di plasmacellule, IgG4 + / IgG +> 40%
- Numero di celle IgG4+ per campo ad alta potenza > 10.
Malattia cutanea secondaria correlata a IgG4
- Infiltrazione di plasmacellule con IgG4+/IgG+>40% e/o perivascolare IgG4 dichiarazione
Diagnosi differenziale della malattia della pelle correlata alle IgG4
La diagnosi differenziale di immunoglobuline La malattia correlata a G4 (IgG4-RD) è ampia e dipende dal sito specifico di coinvolgimento e dalla presentazione clinica.
