Enfermedad Relacionada con IgG4: Características Histopatológicas en Piel

La enfermedad relacionada con IgG4Comprensión de la Inmunoglobulina G4 (IgG4) y su Enfermedad Asociada La IgG4 representa una subclase específica de la inmunoglobulina G (IgG), que es la clase de anticuerpos más abundante en circulación. La IgG constituye aproximadamente el 75% de todos los anticuerpos presentes en el torrente sanguíneo, desempeñando un papel crucial en la respuesta inmunitaria secundaria frente a la exposición a infecciones y toxinas. Estas inmunoglobulinas son producidas por las células más (IgG4-RD) representa una entidad clínica recientemente reconocida, la cual se distingue por un conjunto de hallazgos característicos en la patología sistémica. Estos criterios clave incluyen:

• Concentraciones séricas elevadas de IgG4 circulante, detectadas en aproximadamente el 60% al 70% de los pacientes (por encima de 135 mg/dL).
• Infiltración significativa de tejido por linfocitos plasmocitoides positivos para IgG4.
• Desarrollo de cambios fibroinflamatorios distintivos en múltiples órganos, afectando frecuentemente al páncreas, las glándulas salivales y lagrimales, entre otros.
• Una notable similitud histológica sorprendente entre los órganos afectados.

Histología Cutánea Distintiva en la Enfermedad Relacionada con IgG4

Cuando la IgG4-RD se manifiesta en la piel, el análisis histopatológico revela típicamente las siguientes características:

• Infiltrado linfoplasmocítico denso (Observar Figuras 1 y 2).
• Presencia de fibrosis en patrón estoriforme (patrón de «rueda de carro», ver Figura 3).
• Grados moderados a marcados de eosinofilia tisular (Ver Figura 4).

Para establecer el diagnóstico en la mayoría de los tejidos, el umbral diagnóstico generalmente requiere la presencia de 30 a 50 células positivas para IgG4 por campo de gran aumento. No obstante, en ciertos órganos específicos, como los riñones, el criterio puede ser menos estricto, requiriendo tan solo 10 células plasmáticas IgG4 positivas por campo de alta potencia para confirmar la afectación.

Patología de la Enfermedad de la Piel Relacionada con IgG4

Figura 1

Figura 2

figura 3

Figura 4

Tinciónes Especiales para el Diagnóstico de la Enfermedad de la Piel Relacionada con IgG4

Para diferenciar los componentes celulares y confirmar las características histopatológicas, se recurre a técnicas de inmunohistoquímica:

• La tinción con CD3 demuestra la proliferación y densidad de los linfocitos T (Figura 5).
• La...

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• La tinción CD20 ilustra la población de Células B y células plasmáticas (Figura 6).
• La tinción anti IgG4, visible en color marrón, revela más de 250 células B IgG4+ por campo de gran aumento (Figura 7).

Clasificación de las enfermedades cutáneas relacionadas con IgG4

Yokura et al (2014) desarrollaron una clasificación de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4 (IgG4-RD) que diferencia entre casos primarios, caracterizados por lesiones formadoras de masa debido a la infiltración directa de células plasmáticas, y casos secundarios, resultantes de la inflamación mediada por IgG4 a través de mecanismos indirectos.

Las manifestaciones cutáneas primarias abarcan:

• Plasmacitosis cutánea.
• Pseudolinfoma e hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.
• Enfermedad de Mikulicz (inflamación de las glándulas lagrimales y salivales).

Dentro de las lesiones secundarias se encuentran:

• Presentaciones similares a la psoriasis.
• Lesiones eritematosas o maculopapulares no especificadas.
• PúrpuraComprendiendo la Púrpura: Definición, Tipos y Manifestaciones Clínicas La púrpura se define médicamente como la alteración de la coloración de la piel o las membranas mucosas, originada por la extravasación de sangre desde pequeños vasos sanguíneos. Esta aparición cutánea funge como una señal de advertencia indicativa de una posible disfunción en la hemostasia (coagulación) o en la integridad estructural de los capilares y vasos. • Las petequias se caracterizan por más por hipergammaglobulinemia y vasculitis/urticaria.
• Afectación digital isquémica.

Los criterios histopatológicos propuestos para el diagnóstico de la enfermedad cutánea son los siguientes:

• Enfermedad cutánea primaria relacionada con IgG4:
  • Infiltración marcada de linfocitos y plasmocitos, con una proporción IgG4+/IgG+ superior al 40%.
  • Número de células IgG4+ por campo de gran aumento superior a 10.
• Enfermedad cutánea secundaria relacionada con IgG4:
  • Infiltración de plasmocitos con una proporción IgG4+/IgG+ superior al 40% y/o presencia de un componente IgG4 perivascular perivascular.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4

El diagnóstico diferencial de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es extenso, ya que varía significativamente dependiendo de la localización específica de la afectación y de la presentación clínica observada.

Manejar adecuadamente la patología requiere una identificación precisa de las características de las células B y plasmáticas mediante tinciones específicas, como se detalla en las figuras anteriores.

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