Dermatite granulomatosa

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Indice dei contenuti

Che cos'è granulomatoso dermatite?

La dermatite granulomatosa descrive diversi disturbi caratterizzati dalla loro istologico aspetto.

  • Interstitial dermatite granulomatosa (IGD)
  • palizzata neutrofili dermatite granulomatosa (PNGD)
  • Reazione granulomatosa interstiziale da farmaci (IGDR)

Dermatite granulomatosa interstiziale

La dermatite granulomatosa interstiziale è una rara malattia della pelle in cui esiste un modello particolare di infiammazione.

La classica descrizione clinica originale della dermatite granulomatosa interstiziale era lineare eritematoso palpabile lacci su di lui lato aspetti del tronco, chiamato 'la corda cartello'. Tuttavia, diversi tipi di eruzione da allora sono stati descritti con lo stesso aspetto istologico.

Quali sono le caratteristiche cliniche della dermatite granulomatosa interstiziale?

Le caratteristiche della dermatite granulomatosa interstiziale sono variabili.

  • Macchie rosse o color pelle papule e piatti
  • la forma del lesioni può essere rotondo Annulla o cavo-Mi piace.
  • Le lesioni crescono e diminuiscono e possono variare di dimensioni e forma nel corso di giorni o mesi.
  • Di solito non ci sono sintomi, ma alcuni pazienti lamentano un leggero prurito o una sensazione di bruciore.
  • Le lesioni tendono ad essere distribuite simmetricamente sul tronco, ma prossimale possono essere interessate anche le estremità.
  • Colpisce più spesso le donne di mezza età.
  • Anche molti pazienti affetti hanno autoimmune patologia.
Dermatite granulomatosa interstiziale

Dermatite granulomatosa interstiziale

Dermatite granulomatosa interstiziale

Dermatite granulomatosa interstiziale

Dermatite granulomatosa interstiziale

Dermatite granulomatosa interstiziale

Dermatite granulomatosa interstiziale

Come viene diagnosticata la dermatite granulomatosa interstiziale?

La dermatite granulomatosa interstiziale viene diagnosticata da patologo quando si esamina una pelle biopsia. Le caratteristiche istologiche della dermatite granulomatosa interstiziale sono:

  • Denso istiocitica infiammazione nel reticolare (minore) derma
  • Scarsa neutrofili e eosinofili
  • Perivascolare e interstiziale linfociti
  • Interstitial istiociti (Tra i collagene fasci) o istiociti a palizzata (allineati perpendicolarmente al collagene frammentato centrale).
  • Focale degenerazione del collagene, che può essere circondata da spazio (segno fluttuante)
  • Pochi cellule giganti.

Come si confronta la dermatite granulomatosa interstiziale granuloma anulare?

Il granuloma anulare e la dermatite granulomatosa interstiziale possono apparire simili clinicamente e istologicamente. Il granuloma anulare si presenta anche con papule e placche, ma queste si trovano tipicamente sul dorso delle mani o dei piedi, mentre il tronco è una sede più comune di dermatite granulomatosa interstiziale. Il granuloma anulare è meno frequentemente associato a malattie autoimmuni.

Le caratteristiche istologiche del granuloma anulare sono:

  • Istiociti situati nel derma superiore
  • Neutrofili ed eosinofili rari o assenti
  • Abbondante mucina [1].

Dermatite granulomatosa neutrofila palizzata

La dermatite granulomatosa neutrofila a palizzata è stata descritta per la prima volta come croccante ombelicato papule sui gomiti che insorgono nei pazienti con malattia reumatoide artrite (granuloma di Winkelmann) e eosinofila granulomatosi con poliangioite (Churg-Strauss sindrome).

Sono stati descritti diversi tipi di rash con lo stesso aspetto istologico, comprese placche anulari sul tronco. Le lesioni sono generalmente tenere e possono ulcerarsi.

Come viene diagnosticata la dermatite granulomatosa neutrofila a palizzata?

La dermatite granulomatosa neutrofila a palizzata viene diagnosticata sulla biopsia cutanea. Le caratteristiche istologiche della dermatite granulomatosa neutrofila a palizzata sono:

  • neutrofilico intenso infiltrarsi e nucleare polvere
  • Infiltrato istiocitario interstiziale
  • degenerazione del collagene
  • Leucocitoclastico vasculite
  • Aspetto istologico variabile a seconda dello stadio della malattia. eruzione.

palizzata granulomi Sono stati anche descritti come "granulomi di Churg-Strauss" in miniatura o figure di lama, con collagene degenerato avvolto da eosinofili che assomigliano a un lama. Le figure di lama si vedono anche nel patologia della sindrome di Wells.

Quali sono le associazioni cliniche della dermatite granulomatosa?

È stata osservata la comparsa di diverse condizioni associate alla dermatite interstiziale granulomatosa. Ci sono meno informazioni sulle associazioni con la dermatite granulomatosa neutrofila a palizzata.

Malattie e condizioni autoimmuni

Entrambe le forme di dermatite granulomatosa si sono manifestate spesso in persone con altre condizioni ritenute di origine autoimmune, il che implica che un meccanismo di immunocomplessi può essere coinvolto nel Patogenesi [Due]. Questi hanno incluso le seguenti condizioni.

  • Artrite reumatoide e non reumatoide, tipicamente simmetrico e che coinvolge le dita, i polsi, i gomiti e le spalle, è l'associazione più comune. Artrite (articolazioni gonfie) o artralgie (articolazioni doloranti) possono verificarsi prima, durante o anni dopo l'insorgenza di lesioni cutanee in circa 50% dei casi pubblicati di dermatite granulomatosa interstiziale [3].
  • il sistemico lupus eritematoso (LES)
  • Primario sindrome da anticorpi antifosfolipidi
  • Sindrome di Churg-Strauss
  • tiroidite
  • Vitiligine

In una revisione della letteratura su 15 pazienti con dermatite granulomatosa interstiziale, autoanticorpi identificato negli esami del sangue includeva il fattore reumatoide (RhF), il fattore antinucleare (ANA), la tireoglobulina, l'istone SS-A, DNA istone e HAUNCH [4].

Malignità

Ci sono alcune segnalazioni di associazione di malignità con dermatite granulomatosa interstiziale. In un caso, le lesioni sono scomparse dopo il polmone Cancro è stato trattato [5]. Rare associazioni di dermatite granulomatosa con leucemia [6], linfoma, cancro al seno, ipofaringeo squamoso cellula carcinoma ed endometriale neoplasia È stato segnalato.

Come si cura la dermatite granulomatosa?

La dermatite granulomatosa di solito si infiamma e si risolve. Trattamenti di successo hanno incluso:

  • attuale steroidi
  • Idrossiclorochina
  • Dapsone.

Un caso associato a LES ha risposto bene agli steroidi sistemici dopo 15 giorni [2].

Sebbene tumore necrosi fattoreTNF)-alfa inibitori Sono stati recentemente descritti come induttori di dermatite granulomatosa interstiziale. [7], etanercept è stato utilizzato nella dermatite granulomatosa interstiziale associata all'artrite reumatoide con completa clearance della pelle e miglioramento dell'artrite. [8].

Reazione granulomatosa interstiziale al farmaco

La dermatite granulomatosa interstiziale indotta da farmaci è nota come reazione granulomatosa interstiziale. Si crede di essere una clinica e patologico entità. Si presenta come piastre anulari e noduli sul tronco, sulle braccia, significa, medio cosce e pieghe della pelle. L'eruzione cutanea scompare quando il farmaco incriminato viene ritirato.

Come viene diagnosticata una reazione granulomatosa interstiziale al farmaco?

La reazione granulomatosa interstiziale al farmaco viene diagnosticata mediante biopsia cutanea. Le caratteristiche istologiche della reazione granulomatosa interstiziale al farmaco sono:

  • Basale epidermico cellula vacuolizzazione
  • Lichene cambiamenti con gli eosinofili
  • assenza di neutrofili
  • In alcuni casi, alterazioni granulomatose palizzate associate a necrosi del collagene e segno fluttuante.

I farmaci che sono stati segnalati per essere implicati nell'eruzione granulomatosa di farmaci interstiziali includono:

  • TNF-alfa inibitori (infliximab, adalimumab, etanercept) [7]
  • Beta bloccanti
  • Calcio-antagonisti
  • Conversione dell'angiotensina enzima inibitori
  • Lipidi-agenti decrescenti
  • Statine (inibitori della HMG-CoA reduttasi)
  • Furosemide
  • antidepressivi
  • Anticonvulsivanti [4].