Granulomatosi associata a poliangioite

Cos'è la granulomatosi con poliangite?

La granulomatosi con poliangioite è una forma rara ma pericolosa per la vita di vasculite. C'è una reazione immunitaria in cui anticorpi piccolo danno vaso sanguigno pareti e tessuti circostanti.

Spesso sono colpiti più organi. I siti più comunemente colpiti sono l'orecchio, il naso, la gola, i polmoni, gli occhi e i reni. Possono comparire forme lievi senza coinvolgimento renale.

La granulomatosi con poliangite era precedentemente nota come granulomatosi di Wegener.

Chi ottiene la granulomatosi con poliangite?

La granulomatosi con poliangite colpisce allo stesso modo entrambi i sessi. Si verifica in pazienti di tutte le età con a metà 41 anni. Si verifica più frequentemente nei pazienti bianchi che nei neri o negli asiatici.

Quali sono le cause della granulomatosi con poliangite?

La causa della granulomatosi con poliangite è sconosciuta. È classificato come autoimmune malattia e citoplasmatico citoplasma dei neutrofili anticorpo (C-HAUNCH) diretto contro la serina proteinasi tre antigene (PR3-ANCA) si ritiene che patogeno. Può essere causato da un file batterica infezione.

Genetico mutazioni può essere coinvolta, ma la granulomatosi con poliangioite non è ereditaria.

Quali sono le caratteristiche cliniche della granulomatosi con poliangite?

Sistemico sintomi

I pazienti con granulomatosi con poliangioite possono lamentare diversi sintomi aspecifici, in particolare:

• Febbre influisce da 25% a 50%
• La perdita di peso> 10% rispetto al normale peso corporeo colpisce 15-35%.

Malattia delle vie respiratorie superiori

I sintomi che interessano l'orecchio, il naso e la gola sono comuni e colpiscono 70% nei pazienti al basale e 92% nei pazienti durante la granulomatosi con poliangite.

Orecchio, naso e gola dimostrazioni della granulomatosi con poliangite includono:

• Sinusite, sangue dal naso o naso a sella deformità
• Mal d'orecchi o perdita dell'udito (otite media)
• Dolore alla bocca ulcere, malattie gengivali (gomme alla fragola),
• Sottoglottico stenosi (restringimento delle vie aeree), che si presenta con raucedine, stridore (respirazione rumorosa) o ostruzione delle vie aeree pericolosa per la vita.

Malattia polmonare

Il coinvolgimento polmonare si verifica in 45% di pazienti con granulomatosi con poliangioite alla presentazione e in 87% durante la malattia, spesso con conseguente:

• Tosse
• Emottisi (tosse con sangue)
• Dolore al petto (pleurite).

I raggi X del torace possono essere anormali, entrambi visualizzati diffondere malattia (67%) o aree isolate (58%).

Nefropatia

Renale il coinvolgimento si verifica nel 20% nei pazienti alla presentazione e nell'85% durante la granulomatosi con poliangioite. Può manifesto come l'oliguria (diminuzione della produzione di urina) e l'ematuria (sangue nelle urine).

In tutti i pazienti è richiesto un attento monitoraggio della funzionalità renale (esami del sangue e delle urine).

Malattia degli occhi

I sintomi oculari si verificano in 28-58% di pazienti con granulomatosi con poliangioite e fanno parte della presentazione iniziale in 8-16% di pazienti. I problemi più comuni sono:

• Proptosi (rigonfiamento dell'occhio)
• Dolore (che può essere molto intenso)
• Perdita della vista

Malattia della pelle

La pelle può essere interessata in 40-50% di pazienti con granulomatosi con poliangioite. I problemi della pelle includono:

• Ulcere
• Palpabile viola (macchie rosso scuro in rilievo dovute a vasculite dei piccoli vasi)
• Noduli, papule e vescicole (piccole vesciche)
• Piodermite cancrena (raro)
• Il fenomeno di Raynaud (dita bianche / viola da esposizione al freddo) è raro.

Muscoli e articolazioni

Muscoloscheletrico i problemi si verificano in 30-50% dei pazienti alla presentazione e tra 65 e 75% dei pazienti durante la malattia. Questi includono:

• Dolore muscolare (mialgia)
• Articolazioni doloranti (artralgia)
• Artrite.

Sistema nervoso

Neurologico I sintomi sono raramente una caratteristica di presentazione, ma possono verificarsi in 22-50% di pazienti durante la granulomatosi con poliangioite. Periferica nervi sono per lo più colpiti, con conseguente perdita di sensazioni anormali o debolezza di alcuni muscoli. Coinvolgimento del sistema nervoso centrale (cioè cervello e colonna vertebrale) cavo) si verificano in <10% de los casos.

Tratto gastrointestinale

La frequenza esatta dei sintomi gastrointestinali nella granulomatosi con poliangioite non è nota. I sintomi sono più spesso:

• Dolore addominale
• Diarrea
• Sanguinamento

Cuore

Problemi cardiaci si verificano in 12-30% di pazienti con granulomatosi con poliangioite. Questi includono:

• Sacca cardiaca infiammata (pericardite)
• Angina pectoris (cardiaco ischemia)
• Palpitazioni (battito cardiaco irregolare).

Come viene diagnosticata la granulomatosi con poliangite?

La diagnosi di granulomatosi con poliangite non è sempre semplice.

Conta delle cellule del sangue anomalie nella granulomatosi con poliangite può includere:

• Conta dei globuli bianchi elevata (leucocitosi)
• Ridotto emoglobina (normocromico normocitico anemia)
• Alto piastrina conta (trombocitosi)
• Alto eritrociti velocità di sedimentazione (ESR).

L'anticorpo citoplasmatico antineutrofilo (ANCA) è l'esame del sangue più utile. Un tipo particolare, c-ANCA, è molto specifico per la granulomatosi con poliangite e colpisce il 70% dei pazienti con la malattia. È riconosciuto dal pattern di colorazione citoplasmatica ed è diretto contro a enzima, proteinasi-3. Colorazione protoplasmatica perinucleare anticorpi citoplasmatici antineutrofili, chiamato p-ANCA, si verificano nel 70% delle persone con granulomatosi con poliangioite.

Un risultato positivo del test per il fattore reumatoide si verifica in 50-60% di pazienti con granulomatosi con poliangioite e può essere fuorviante perché di solito indica artrite reumatoide.

Una pelle biopsia può essere utile se lo mostri granulomatoso vasculite (infiammata vasi sanguigni con un certo schema di infiammazione). Necrotizzante vasculite, palizzata extravascolare granulomie leucocitoclastico può verificarsi anche vasculite.

Qual è il trattamento per la granulomatosi con poliangite?

La granulomatosi con poliangioite viene solitamente trattata con glucocorticoidi e ciclofosfamide. Altri farmaci usati includono:

• Metotrexato
• Azatioprina
• Ciclosporina
• Antibiotici
• Endovenosa immunoglobuline
• Plasma scambiare
• Micofenolato
• Rituximab.

Pelle lesioni può essere trattato sintomaticamente con attuale steroidi.

Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per riparare il tessuto dopo fibrosi o necrosi.

Outlook Qual è la prognosi per la granulomatosi con poliangioite?

La granulomatosi con poliangite può essere lenta o rapida. progressivo. Spesso non c'è modo di prevedere quali pazienti continueranno ad avere forme limitate e più lievi della malattia e quali progrediranno verso una malattia progressiva più grave. molto diffuso forme della malattia. La malattia grave non trattata ha un effetto elevato mortalità frequenza dovuta a infezione, malattie polmonari o cardiache, insufficienza renale o malignità.

L'attività della malattia dovrebbe essere monitorata regolarmente. È particolarmente importante monitorare attentamente la funzione renale. Potrebbe essere necessario coinvolgere molti specialisti diversi nella cura del paziente. È richiesto un follow-up attento e a lungo termine.