¿Qué es la granulomatosis con poliangeítis?
La granulomatosis con poliangeítis es una forma infrecuente pero potencialmente mortal de vasculitis. Hay una reacción inmune en la que anticuerpos daño pequeño vaso sanguíneo paredes y tejidos circundantes.
A menudo se ven afectados múltiples órganos. Los sitios más comúnmente afectados son el oído, la nariz, la garganta, los pulmones, los ojos y los riñones. Pueden aparecer formas leves sin afectación renal.
La granulomatosis con poliangeítis se conocía anteriormente como granulomatosis de Wegener.
¿Quién contrae granulomatosis con poliangeítis?
La granulomatosis con poliangeítis afecta a ambos sexos por igual. Ocurre en pacientes de todas las edades con un media edad de 41 años. Ocurre con más frecuencia en pacientes blancos que en negros o asiáticos.
¿Qué causa la granulomatosis con poliangeítis?
Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangitis. Está clasificado como autoinmune enfermedad y la citoplasmático citoplasma de neutrófilos anticuerpo (C-ANCA) dirigido contra la serina proteinasa tres antígeno (PR3-ANCA) se cree que patógeno. Puede ser provocado por un bacteriano infección.
Genético mutaciones puede estar involucrado, pero la granulomatosis con poliangeítis no se hereda.
¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis con poliangeítis?
Sistémico síntomas
Los pacientes con granulomatosis con poliangeítis pueden quejarse de varios síntomas inespecíficos, especialmente:
- Fiebre afecta del 25% al 50%
- La pérdida de peso> 10% del peso corporal habitual afecta al 15-35%.
Enfermedad de las vías respiratorias superiores
Los síntomas que afectan al oído, la nariz y la garganta son comunes y afectan al 70% de los pacientes al inicio y al 92% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis.
Oído, nariz y garganta manifestaciones de granulomatosis con poliangeítis incluyen:
- Sinusitis, hemorragias nasales o nariz en silla de montar deformidad
- Dolor de oído o pérdida auditiva (otitis medios de comunicación)
- Boca dolorida úlceras, enfermedad de las encías (encías de fresa),
- Subglótico estenosis (estrechamiento de las vías respiratorias), que se presenta con ronquera, estridor (respiración ruidosa) u obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal.
Ulceración de labios en granulomatosis con poliangeítis
Ulceración labial por granulomatosis con poliangeítis
Enfermedad pulmonar
La afectación pulmonar ocurre en el 45% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis en el momento de la presentación y en el 87% durante la enfermedad, lo que a menudo resulta en:
- Tos
- Hemoptisis (tos con sangre)
- Dolor de pecho (pleuritis).
Las radiografías de tórax pueden ser anormales, ya sea mostrando difuso enfermedad (67%) o áreas aisladas (58%).
Nefropatía
Renal la afectación ocurre en el 20% de los pacientes en el momento de la presentación y en el 85% durante la granulomatosis con poliangeítis. Puede manifiesto como oliguria (disminución de la producción de orina) y hematuria (sangre en la orina).
Se requiere una estrecha monitorización de la función renal de todos los pacientes (análisis de sangre y orina).
Enfermedad ocular
Los síntomas oculares ocurren en 28 a 58% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y son parte de la presentación inicial en 8 a 16% de los pacientes. Los problemas más comunes son:
- Proptosis (abultamiento del ojo)
- Dolor (que puede ser muy intenso)
- Pérdida de visión.
Enfermedad de la piel
La piel puede verse afectada en 40 a 50% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Los problemas de la piel incluyen:
- Úlceras
- Palpable púrpura (manchas rojas oscuras elevadas debido a vasculitis de vasos pequeños)
- Nódulos, pápulas y vesículas (pequeñas ampollas)
- Pioderma gangrenoso (raro)
- Fenómeno de Raynaud (dedos blancos / morados por exposición al frío) es raro.
Músculos y articulaciones
Musculoesquelético los problemas ocurren en 30 a 50% de los pacientes en el momento de la presentación y en 65 a 75% de los pacientes durante la enfermedad. Éstas incluyen:
- Dolor muscular (mialgia)
- Articulaciones adoloridas (artralgia)
- Artritis.
Sistema nervioso
Neurológico Los síntomas rara vez son una característica de presentación, pero pueden ocurrir en el 22-50% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis. Periférico nervios se ven afectados en su mayoría, lo que lleva a la pérdida de sensaciones anormales o debilidad de algunos músculos. Afectación del sistema nervioso central (es decir, el cerebro y la columna cable) ocurre en <10% de los casos.
Tracto gastrointestinal
Se desconoce la frecuencia exacta de los síntomas gastrointestinales en la granulomatosis con poliangeítis. Los síntomas son con mayor frecuencia:
- Dolor abdominal
- Diarrea
- Sangrado.
Corazón
Los problemas cardíacos ocurren en 12 a 30% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Éstas incluyen:
- Saco cardíaco inflamado (pericarditis)
- Angina de pecho (cardíaco isquemia)
- Palpitaciones (ritmo cardíaco irregular).
¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangeítis?
El diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis no siempre es sencillo.
Conteo de glóbulos anormalidades en granulomatosis con poliangitis puede incluir:
- Recuento elevado de glóbulos blancos (leucocitosis)
- Reducido hemoglobina (normocítico normocrómico anemia)
- Elevado plaqueta contar (trombocitosis)
- Elevado eritrocito velocidad de sedimentación (ESR).
El anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es el análisis de sangre más útil. Un tipo particular, c-ANCA es muy específico para la granulomatosis con poliangeítis y afecta al 70% de los pacientes con la enfermedad. Se reconoce por el patrón de tinción citoplasmática y se dirige contra un enzima, proteinasa-3. Tinción protoplásmica perinuclear anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, llamados p-ANCA, ocurren en el 70% de las personas con granulomatosis con poliangeítis.
Un resultado positivo de la prueba del factor reumatoide ocurre en 50-60% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y puede ser engañoso porque normalmente indica artritis reumatoide.
Una piel biopsia puede ser útil si demuestra granulomatoso vasculitis (inflamada vasos sanguineos con un cierto patrón de inflamación). Necrotizante vasculitis, empalizada extravascular granulomasy leucocitoclástico también puede ocurrir vasculitis.
¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis con poliangeítis?
La granulomatosis con poliangeítis generalmente se trata con glucocorticoides y ciclofosfamida. Otros medicamentos utilizados incluyen:
- Metotrexato
- Azatioprina
- Ciclosporina
- Antibióticos
- Intravenoso inmunoglobulina
- Plasma intercambiar
- Micofenolato
- Rituximab.
Piel lesiones puede tratarse sintomáticamente con actual esteroides.
Puede ser necesaria una cirugía para reparar el tejido después fibrosis o necrosis.
Outlook ¿Cuál es el pronóstico de la granulomatosis con poliangeítis?
La granulomatosis con poliangeítis puede ser lenta o rápida. progresivo. A menudo no hay forma de predecir qué pacientes continuarán teniendo formas limitadas y más leves de la enfermedad y cuáles pasarán a una enfermedad progresiva más grave. generalizado formas de la enfermedad. La enfermedad grave no tratada tiene un alto mortalidad frecuencia debido a infección, enfermedad pulmonar o cardíaca, insuficiencia renal o malignidad.
La actividad de la enfermedad debe controlarse regularmente. Es especialmente importante controlar de cerca la función renal. Es posible que deban participar muchos especialistas diferentes en la atención del paciente. Se requiere un seguimiento cuidadoso y a largo plazo.
