Granulomatose met polyangiitis

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Inhoudsopgave

¿Qué es la granulomatosis con poliangeítis?

La granulomatosis con poliangeítis es una forma infrecuente pero potencialmente mortal de vasculitis. Hay una reacción inmune en la que antistoffen daño pequeño bloedvat paredes y tejidos circundantes.

A menudo se ven afectados múltiples órganos. Los sitios más comúnmente afectados son el oído, la nariz, la garganta, los pulmones, los ojos y los riñones. Pueden aparecer formas leves sin afectación renal.

La granulomatosis con poliangeítis se conocía anteriormente como granulomatosis de Wegener.

¿Quién contrae granulomatosis con poliangeítis?

La granulomatosis con poliangeítis afecta a ambos sexos por igual. Ocurre en pacientes de todas las edades con un voor de helft edad de 41 años. Ocurre con más frecuencia en pacientes blancos que en negros o asiáticos.

¿Qué causa la granulomatosis con poliangeítis?

Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangitis. Está clasificado como auto immuun enfermedad y la cytoplasma citoplasma de neutrófilos antilichaam (C-HUNCH) dirigido contra la serina proteinasa tres antigeen (PR3-ANCA) se cree que ziekteverwekker. Puede ser provocado por un bacterieel infectie.

genetisch mutaties puede estar involucrado, pero la granulomatosis con poliangeítis no se hereda.

¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis con poliangeítis?

systemisch symptoom

Los pacientes con granulomatosis con poliangeítis pueden quejarse de varios síntomas inespecíficos, especialmente:

  • Koorts afecta del 25% al ​​50%
  • La pérdida de peso> 10% del peso corporal habitual afecta al 15-35%.

Enfermedad de las vías respiratorias superiores

Los síntomas que afectan al oído, la nariz y la garganta son comunes y afectan al 70% de los pacientes al inicio y al 92% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis.

Oído, nariz y garganta demonstraties de granulomatosis con poliangeítis incluyen:

  • Sinusitis, hemorragias nasales o nariz en silla de montar misvorming
  • Dolor de oído o pérdida auditiva (otitis media)
  • Pijnlijke mond zweren, enfermedad de las encías (encías de fresa),
  • Subglótico stenose (estrechamiento de las vías respiratorias), que se presenta con ronquera, estridor (respiración ruidosa) u obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal.
Ulceración de labios en granulomatosis con poliangeítis

Ulceración labial por granulomatosis con poliangeítis

Ulceración labial por granulomatosis con poliangeítis

Longziekte

La afectación pulmonar ocurre en el 45% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis en el momento de la presentación y en el 87% durante la enfermedad, lo que a menudo resulta en:

  • Hoesten
  • Hemoptisis (tos con sangre)
  • Dolor de pecho (pleuritis).

Las radiografías de tórax pueden ser anormales, ya sea mostrando diffuus enfermedad (67%) o áreas aisladas (58%).

nefropathie

nier la afectación ocurre en el 20% de los pacientes en el momento de la presentación y en el 85% durante la granulomatosis con poliangeítis. Puede manifest como oliguria (disminución de la producción de orina) y hematuria (sangre en la orina).

Se requiere una estrecha monitorización de la función renal de todos los pacientes (análisis de sangre y orina).

oogziekte

Los síntomas oculares ocurren en 28 a 58% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y son parte de la presentación inicial en 8 a 16% de los pacientes. Los problemas más comunes son:

  • Proptosis (abultamiento del ojo)
  • Dolor (que puede ser muy intenso)
  • Pérdida de visión.

Huidziekte

La piel puede verse afectada en 40 a 50% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Los problemas de la piel incluyen:

  • zweren
  • Zichtbaar Purper (manchas rojas oscuras elevadas debido a vasculitis de vasos pequeños)
  • knobbeltjes, papels Y blaasjes (pequeñas ampollas)
  • pyodermie gangreen (zeldzaam)
  • Het fenomeen van Raynaud (dedos blancos / morados por exposición al frío) es raro.

Músculos y articulaciones

bewegingsapparaat los problemas ocurren en 30 a 50% de los pacientes en el momento de la presentación y en 65 a 75% de los pacientes durante la enfermedad. Éstas incluyen:

  • Spierpijn (spierpijn)
  • Articulaciones adoloridas (artralgie)
  • Artritis.

Zenuwstelsel

Neurologisch Los síntomas rara vez son una característica de presentación, pero pueden ocurrir en el 22-50% de los pacientes durante la granulomatosis con poliangeítis. randapparatuur zenuwen se ven afectados en su mayoría, lo que lleva a la pérdida de sensaciones anormales o debilidad de algunos músculos. Afectación del sistema nervioso central (es decir, el cerebro y la columna kabel) ocurre en <10% de los casos.

Maag-darmkanaal

Se desconoce la frecuencia exacta de los síntomas gastrointestinales en la granulomatosis con poliangeítis. Los síntomas son con mayor frecuencia:

  • Buikpijn
  • Diarree
  • bloeden.

Hart

Los problemas cardíacos ocurren en 12 a 30% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Éstas incluyen:

  • Saco cardíaco inflamado (pericarditis)
  • Angina pectoris (cardíaco ischemie)
  • Palpitaciones (ritmo cardíaco irregular).

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangeítis?

El diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis no siempre es sencillo.

Aantal bloedcellen afwijkingen en granulomatosis con poliangitis puede incluir:

  • Recuento elevado de glóbulos blancos (leucocitosis)
  • Verminderd hemoglobine (normocítico normocrómico Bloedarmoede)
  • Hoog bloedplaatjes telling (trombocytose)
  • Hoog erytrocyt sedimentatiesnelheid (ESR).

El anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es el análisis de sangre más útil. Un tipo particular, c-ANCA es muy específico para la granulomatosis con poliangeítis y afecta al 70% de los pacientes con la enfermedad. Se reconoce por el patrón de tinción citoplasmática y se dirige contra un enzym, proteinasa-3. Tinción protoplásmica perinucleair antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen, llamados p-ANCA, ocurren en el 70% de las personas con granulomatosis con poliangeítis.

Un resultado positivo de la prueba del factor reumatoide ocurre en 50-60% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y puede ser engañoso porque normalmente indica artritis reumatoide.

een huid biopsie puede ser útil si demuestra granulomateus vasculitis (inflamada aderen con un cierto patrón de ontsteking). necrotiserend vasculitis, empalizada extravascular granulomenY leukocytoclastisch también puede ocurrir vasculitis.

¿Cuál es el tratamiento para la granulomatosis con poliangeítis?

La granulomatosis con poliangeítis generalmente se trata con glucocorticoïden y ciclofosfamida. Otros medicamentos utilizados incluyen:

  • Methotrexaat
  • Azathioprine
  • Cyclosporine
  • antibiotica
  • intraveneus immunoglobuline
  • Plasma uitwisselen
  • mycofenolaat
  • Rituximab.

Huid verwondingen puede tratarse sintomáticamente con huidig steroïden.

Puede ser necesaria una cirugía para reparar el tejido después fibrose of necrose.

Outlook ¿Cuál es el pronóstico de la granulomatosis con poliangeítis?

La granulomatosis con poliangeítis puede ser lenta o rápida. progressief. A menudo no hay forma de predecir qué pacientes continuarán teniendo formas limitadas y más leves de la enfermedad y cuáles pasarán a una enfermedad progresiva más grave. wijd verspreid formas de la enfermedad. La enfermedad grave no tratada tiene un alto sterfte frecuencia debido a infección, enfermedad pulmonar o cardíaca, insuficiencia renal o maligniteit.

La actividad de la enfermedad debe controlarse regularmente. Es especialmente importante controlar de cerca la función renal. Es posible que deban participar muchos especialistas diferentes en la atención del paciente. Se requiere un seguimiento cuidadoso y a largo plazo.