Urtikaria-Vaskulitis

Was ist es Urtikaria Vaskulitis?

Urtikariavaskulitis ist eine Variante von Haut- Vaskulitis der kleinen Gefäße. Es ist gekennzeichnet durch geschwollene und gerötete Flecken oder Nesselsucht in der Haut, die zu ähneln scheint Urtikaria, aber wenn die Haut genau unter a untersucht wird Mikroskop, eine Vaskulitis (entzündete Blutgefäße).

Urtikariavaskulitis wird im Allgemeinen in zwei Typen eingeteilt:

• Normokomplementämische Urtikariavaskulitis
• Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis

Diese werden dadurch unterschieden, dass normale oder reduzierte Werte gefunden werden ergänzen Protein bei Blutuntersuchungen. Obwohl beide Typen zugeordnet werden können systemisch Symptome wie Angioödem, Bauch- oder Brustschmerzen, Fieber, und Gelenkschmerzen, ist dies deutlicher in der hypokomplementämischen Form. Dieses Formular wurde auch verlinkt Bindegewebe systemischer Lupus erythematodes (SLE)-Erkrankung.

Was verursacht Urtikariavaskulitis?

Die Ursache der Urtikariavaskulitis ist unbekannt, sie wurde jedoch mit den folgenden Erkrankungen in Verbindung gebracht:

• Entzündlich Bindegewebserkrankungen wie SLE und Sjögren Syndrom.
• Immunoglobulin Erkrankungen wie Immunglobulin A und Immunglobulin M monoklonal Gammopathien
• Leukämie und innerer Krebs
• Viruserkrankungen wie Hepatitis B, Hepatitis C und infektiöse Mononukleose (Drüsenfieber)
• Durch ACE-Medikamente induzierte Zustände InhibitorenB. Penicillin, Sulfonamide, Fluoxetin und Thiazide.

Die meisten Fälle von Urtikariavaskulitis sind jedoch idiopathisch (dh es gibt keine bekannte Ursache).

Was sind die klinischen Merkmale einer Urtikariavaskulitis?

Zuerst Symptom der Vaskulitis-Urtikaria ist eine Urtikaria Eruption (diese sind durch Nesselsucht gekennzeichnet), die oft schmerzhaft ist oder ein brennendes Gefühl hat. In einigen Fällen jucken die Nesselsucht. das Verletzungen sind rote Flecken Platten die ein weißes Zentrum haben können, und Petechien erscheinen kann. Im Gegensatz zur Urtikaria bleiben Urtikaria-Vaskulitis-Läsionen typischerweise länger als 24 Stunden an einem festen Ort, danach lösen sie sich langsam spontan auf. Ekchymose oder Hyperpigmentierung können im Heilungsprozess auftreten.

Neben Hautläsionen können auch Patienten mit Urtikariavaskulitis betroffen sein entwickeln systemische Symptome einschließlich Lichtempfindlichkeitgeschwollen Lymphe Knoten, Gelenkschmerzen (50%), Fieber, Bauchschmerzen (20%), Kurzatmigkeit sowie Lungen- und Nierenprobleme.

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Wie wird eine Urtikariavaskulitis diagnostiziert?

Eine Haut Biopsie kann durchgeführt werden, um eine Urtikariavaskulitis zu bestätigen. Mikroskopisch Zu den frühen Läsionsbefunden gehören a Neutrophile Leukozytoklast Vaskulitis, bei der kleine Gefäße in den mittleren Hautschichten geschädigt werden (Dermis). Bei späteren Verletzungen, a lymphozytisch Vaskulitis kann beobachtet werden.

Weitere Untersuchungen können assoziierte Krankheiten finden. Laboruntersuchungen können umfassen Nieren- Funktion u immunologisch Bedingung. Bei Patienten mit Hypokomplementämie und Atemproblemen sollte eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt werden.

Was ist die Behandlung für Urtikariavaskulitis?

Patienten mit normokomplementämischer urtikarieller Vaskulitis haben normalerweise nur eine minimale oder keine systemische Beteiligung, und die Läsionen verschwinden normalerweise im Laufe der Zeit von selbst.

Die Behandlung richtet sich nach den systemischen Wirkungen der Erkrankung und dem Grad der Hautbeteiligung. Antihistaminika oder Nichtsteroidale Antiphlogistikum Die MedikamenteNSAIDs) kann zur Linderung der Symptome eingesetzt werden.

Behandlungen, die langfristig angewendet werden können Steuerung einer schweren urtikariellen Vaskulitis, die mit systemischen Symptomen einhergehen kann, umfassen:

• Dapson
• Colchicin
• Hydroxychloroquin
• Indomethacin / Indomethacin (a Steroidfreies entzündungshemmendes Medikament)
• Kortikosteroide, wie orales Prednison

Bei Fällen von Urtikariavaskulitis, die gegen eine Behandlung mit Kortikosteroiden resistent sind, andere Immunsuppressivum Mittel wie Azathioprin, Cyclophosphamid oder Cyclosporin können in Betracht gezogen werden.