Thalaromykose

Was ist Thalaromykose?

Thalaromykose ist eine Infektion verursacht durch den thermisch dimorphen Pilz Talaromyces marneffei. Der Zustand wurde ursprünglich nach der Penicilliose genannt Organismus hieß Penicillium marneffei; Der Pilz wurde 2011 neu klassifiziert.

Wer bekommt Thalaromykose?

Thalaromykose tritt fast ausschließlich bei auf immunsupprimiert Kinder und Erwachsene. Die Infektion wurde zunächst in identifiziert HIV/ AIDS-Patienten in tropischen Gebieten Südostasiens in den späten 1980er und 1990er Jahren. Thalaromykose wurde als AIDS-definierende Infektion und als einer der klinischen Zustände von HIV im Stadium 4 eingestuft entwickeln während der Immunrekonstitution Syndrom (IRIS).

Endemisch Zu den Ländern gehören Vietnam, Thailand, die Philippinen, Taiwan, Hongkong, Südchina und Indien. Thalaromykose wurde von Reisenden in vielen nicht endemischen Ländern gemeldet, darunter Australien, die Vereinigten Staaten, Europa und das Vereinigte Königreich.

Mit der antiretroviralen Therapie (HAART) wird die Thalaromykose zunehmend bei HIV-negativen Patienten erkannt. Infizierte Erwachsene können bekannte Begleiterkrankungen haben, einschließlich:

• Autoimmun Bedingungen, wie systemisch Lupus erythematodes und gemischt Bindegewebe Krankheit, sind mit einer beeinträchtigten zellvermittelten Immunität verbunden
• Zu den mit Immunsuppressiva behandelten Autoimmunerkrankungen gehören: primär Galle Zirrhose und Autoimmun hämolytisch Anämie
• Hämatologisch Bedingungen (z. B. Non-Hodgkin Lymphom, Makroglobulinämie Waldenström) und nach hämatologischen Stammzellen Transplantation
• Solide Organtransplantation, insbesondere Nieren- Transplantationen
• Immunschwächesyndrom mit Beginn im Erwachsenenalter aufgrund von Anti-Interferon-Gamma-Neutralisation Autoantikörper
• Behandlung mit biologischen Wirkstoffen, insbesondere Kinase Inhibitoren (z. B. Ruxolitinib, Sorafenib) und Anti-CD30 monoklonal Antikörper (z. B. Rituximab, Obinutuzumab).

Bei HIV-negativen Kindern mit Thalaromykose sollte ein Verdacht auf ein zugrunde liegendes Immunschwächesyndrom bestehen, wenn eine sekundäre Immunsuppression ausgeschlossen wurde. Thalaromykose wurde bei Kindern berichtet mit:

• Hyper-IgM-Syndrom
• Hyper-IgE-Syndrom (Job-Syndrom)
• Schwere kombinierte Immunschwächekrankheit (SCID)
• Angeboren Neutropenie
• Häufige variable Immunschwächekrankheit (CVID).

Es wurde vermutet, dass es eine geben könnte genetisch Anfälligkeit zu einer Infektion mit HLA-Assoziationen berichteten insbesondere bei Menschen südostasiatischer Abstammung.

Was verursacht Thalaromykose?

Thalaromykose wird verursacht durch Talaromyces marneffei, ein Pilz, der in wilden Bambusratten, ihren Fäkalien und dem Boden um sie herum gefunden wird Höhlen. Die Infektion des Menschen tritt vor allem in der Regenzeit nach Inhalation von Konidien aus landwirtschaftlichem Boden. Akut Die Infektion hat a Inkubation Zeitraum von 1 bis 3 Wochen, aber die Reaktivierung von latent Eine Infektion kann Jahre später auftreten.

Was sind die klinischen Merkmale der Thalaromykose?

Thalaromykose kann als lokal auftreten oder verbreitet Infektion. Es ist hauptsächlich eine Lungenentzündung, bei der es bleiben kann gelegen.

Zu den systemischen Merkmalen der disseminierten Thalaromykose gehören:

• unspezifische Symptome von Fieber, Gewichtsverlust und Müdigkeit
• Atembeschwerden wie Atemnot und Husten.
• Vergrößert Lymphe Knoten, Leber und / oder Milz
• Magen-Darm-Beschwerden wie Durchfall.
• Veränderter Geisteszustand, Verwirrtheit, Erregung oder reduziertes Bewusstsein.

Wie zeigt sich Thalaromykose auf der Haut?

Haut Verletzungen treten häufig bei HIV/AIDS-assoziierter Thalaromykose (70%) auf und sind häufig die Zeichen. Typische Läsionen sind Papeln mit zentraler Nekrose oder Nabel verteilt über den Kopf und die obere Brust. Knötchen, subkutan Abszesse, Pusteln, Zysten u Geschwüre es kann vorkommen.

Hautläsionen sind in der Regel atypisch bei IRIS-assoziierter Thalaromykose mit warzig (warzig) Läsionen, rote Papeln oder Platten angesehen.

Bei nicht-HIV-assoziierter Thalaromykose ist die Haut in 40%-Fällen betroffen und kann Reaktionen zeigen Eruptionen wie das Sweet-Syndrom.

Hautläsionen sind bei HIV-negativen Kindern mit Thalaromykose selten.

Was sind die Komplikationen der Thalaromykose?

Die Diagnose einer Thalaromykose wird häufig verzögert, insbesondere bei HIV-negativen Patienten aus nicht-endemischen Ländern. Der Krankheitsverlauf ist schnell progressiv sobald sich die Infektion ausgebreitet hat.

Disseminierte Thalaromykose kann das Knochenmark beeinträchtigen und Anämie verursachen Thrombozytopenieund die Knochen und Gelenke, was zu osteolytischen Läsionen führt. Bei HIV-positiven Patienten ist die Thalaromykose oft mit anderen opportunistischen Erkrankungen assoziiert. InfektionenB. tuberkulöse und nicht tuberkulöse Mykobakterien, die die Diagnose verschleiern und verzögern können.

Wie wird Thalaromykose diagnostiziert?

Allgemeine Screening-Bluttests zeigen normalerweise a Leukozytose mit Neutrophilie, Anämie, Thrombozytopenie und erhöht C-reaktiv Protein (CRP) und ESR. Leber Enzyme kann gestört werden.

Das Röntgenbild des Brustkorbs kann zeigen pleural Ergüsse, Knötchen, Infiltratorenund Kavitation.

Die Diagnose der Thalaromykose erfordert den Nachweis des Organismus. Dies kann auf folgende Weise erreicht werden.

• Kultur es ist der Goldstandard. Blut, Knochenmark oder Haut können den Körper aufgeben. Die Kultivierung ist jedoch langsam und dauert 2-4 Wochen. Die Kolonien sind charakteristisch und der Dimorphismus des Pilzes kann durch Veränderung der Kulturtemperatur nachgewiesen werden.
• Hefen sind darin zu sehen Mikroskopie von peripher Blut, Haut o Lymphknoten Biopsie Anfassen von Abstrichen, bzw Histologie. Hautbiopsie zeigt a granulomatös eiternd Reaktion. Spezielle Färbungen wie PAS und Grocott-Metaminsilber sind erforderlich, um runde oder ovale Hefen in und um herum darzustellen Makrophagen und Histiozyten.
• Schnelldiagnostische Tests mit PCR oder monoklonale Antikörper entwickeln, aber diese erfordern normalerweise einen klinischen Verdacht für die Diagnose.

Sobald die Thalaromykose bestätigt wurde, sollten die Untersuchungen darauf ausgerichtet sein, eine zugrunde liegende prädisponierende Ursache zu identifizieren, falls dies nicht bereits offensichtlich ist.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Thalaromykose?

Die Differentialdiagnose der Hautläsionen der Thalaromykose hängt von der ab Verletzung Morphologie.

• Nabelschnur Papeln treten bei Molluscum contagiosum und anderen Pilzinfektionen wie Histoplasmose und Kryptokokkose auf.
• eine subkutane Knötchen könnte epidermoid sein Zyste, Lipom, Myzetom oder andere tiefe atypische Infektion.
• Warzige Läsionen können virale Warzen sein, Haut- Tuberkulose, Sporotrichose oder Chromoblastomykose.

intrazellulär Pilze in der Histologie können mit Histoplasmose verwechselt werden.

Was ist die Behandlung für Thalaromykose?

Systemische Antimykotika sind zur Behandlung von Thalaromykose erforderlich, mit einer hochdosierten Anfangstherapie, gefolgt von einer langfristigen Erhaltungstherapie über viele Monate. Amphotericin B, Itraconazol und Voriconazol sind die üblichen Medikamente, die verschrieben werden.

Prophylaktisch Bei Personen mit hohem Risiko, die eine Reise in Endemieländer planen, sollte eine Behandlung in Erwägung gezogen werden.

Was ist die Folge von Thalaromykose?

Thalaromykose kann mit einem High schnell fortschreiten Mortalität Rate, wenn nicht behandelt. Selbst mit Behandlung ist es oft tödlich; Kinder 55%, HIV-negative Erwachsene 30% und HIV-positive Erwachsene 20%.