POEMS-Syndrom

Was sind Gedichte? Syndrom?

Das POEMS-Syndrom ist selten Multisystem Störung. GEDICHTE bedeutet:

• Polyneuropathie
• Organomegalie
• Endokrinopathie
• Monoklonal Gammopathie
• Veränderungen in der Haut

Was verursacht das POEMS-Syndrom?

Die Ursache des POEMS-Syndroms ist nicht gut verstanden. Es ist mit einem verbunden chronisch Überproduktion von Pro-entzündlich Zytokine (wenig Moleküle die als Botenstoffe zwischen Zellen wirken, um zu fördern Entzündung). Dazu gehören IL-1b, IL6, TNFα und vaskulär endothelial Wachstumsfaktor (VEGF: Ein leistungsstarker Vasodilatator, der Undichtigkeiten verursachen kann Blutgefäße).

Wer bekommt das POEMS-Syndrom?

Das POEMS-Syndrom ist selten, nur wenige hundert Fälle sind in der medizinischen Literatur beschrieben. Es wird jedoch möglicherweise nicht gemeldet, da es nicht erkannt wird. Viele dieser Fälle stammen aus Japan.

Das POEMS-Syndrom ist bei Männern 2,5-mal häufiger als bei Frauen. Es tritt auch in einem jüngeren Alter bei Männern auf, am häufigsten im Alter zwischen 40 und 50 Jahren.

Was sind die klinischen Merkmale des POEMS-Syndroms?

Eine häufige Erstvorstellung des POEMS-Syndroms ist mit progressiv Schwäche und Schwellung der Peripherie. Klinisch Demonstrationen Sie variieren je nach Organsystem.

Polyneuropathie

Peripherie Neuropathie (Störung der peripheren Nerven) ist oft prominent und verursacht Schwäche in den Füßen und später in den Armen. Bei mehr als der Hälfte der Patienten ist die Schwäche schwerwiegend, sodass sie keine Treppen steigen, nicht aus einer sitzenden Position aufstehen oder Gegenstände greifen können. Die Patienten sind oft an einen Rollstuhl gebunden.

Das POEMS-Syndrom kann auch zu einer verminderten Empfindlichkeit führen. Stich, Vibration und Positionsgefühl (Propriozeption) sind am stärksten betroffen, während Temperatur und Schmerzempfindung normalerweise normal bleiben.

Schädel und autonom Nerven sind beim POEMS-Syndrom nicht betroffen. Das Sehvermögen kann jedoch durch ein Papillenödem (Schwellung der Papille) beeinträchtigt sein.

Organomegalie

Die Organomegalie (Vergrößerung der inneren Organe) tritt bei bis zu 50% der Patienten auf und ist im Allgemeinen mild. Die am häufigsten betroffenen Organe sind:

• Leber
• Lymphe Knoten
• Milz

Endokrinopathie

Die meisten Patienten mit POEMS-Syndrom haben eine Endokrinopathie (eine Störung von endokrine Drüsen), oft mit mehreren Anomalien.

Hypogonadismus ist die häufigste Anomalie. Niedrig Testosteron und erhöht Östrogen Es wurden Werte sowie Impotenz und Brustvergrößerung berichtet (Gynäkomastie) bei Männern und Amenorrhoe (keine Menstruationsblutung) bei Frauen.

Andere endokrine Anomalien, über die beim POEMS-Syndrom berichtet wird, sind:

• Hypothyreose
• Hypoparathyreoidismus
• Hyperprolaktinämie
• Diabetes und Glucose Intoleranz

Monoklonale Gammopathie

Monoklonale Erkennung Immunglobuline (Antikörper) bestätigen das Vorhandensein eines monoklonalen Plasma Zelle proliferativ Störung. Untersuchungen können umfassen Serum Immunglobuline und Elektrophorese, Bence-Jones-Urinal Protein, Knochen oder Knochenmark Biopsie.

Veränderungen in der Haut

Verdunkelte Hautfarbe (Hyperpigmentierung) wurde bei ungefähr 50-90% von Patienten mit POEMS-Syndrom beobachtet. Dies ist am häufigsten diffus aber es kann sein gelegen. Es betrifft am häufigsten die Streckmuskel Oberflächen, Hals, Achsel und zurück. Es gibt eine Zunahme in Melanin Produktion ohne Erhöhung der Anzahl von Melanozyten, ein Prozess ähnlich dem bei Morbus Addison beobachteten.

SklerodermieBei 25 bis 80% von Patienten wurde über eine ähnliche Verdickung und Straffung der Haut wie bei der Haut berichtet.

Hypertrichose (übermäßig Haar Wachstum) wurde bei etwa 25-80% von Patienten beobachtet, was häufig zu dicken schwarzen Haaren im Gesicht, an den Extremitäten und auf der Brust führte.

Andere Hautprobleme können sein:

• Gelegen Hyperhidrose (starkes Schwitzen)
• Eruptives Glomeruloid Hämangiome im Kofferraum und distal Extremitäten
• Rötung
• Terry Nagel: Weiß proximal und distal rot ein
• Nail Clubbing
• Raynauds Phänomen
• Gesichtslipotrophie (Fettabbau)
• Calciphylaxie (Nekrose von Haut und Fettgewebe mit abnormalem Kalzium verbunden Erklärung).

Das POEMS-Syndrom ist normalerweise nicht mit assoziiert schleimig Membranbeteiligung.

Andere Symptome und Anzeichen

Das POEMS-Syndrom kann auch Folgendes verursachen:

• Gewichtsverlust und Müdigkeit.
• Extravaskuläre Flüssigkeitsüberladung mit Aszites, peripher Ödem und pleural Erguss (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle, den Extremitäten bzw. der Lungenschleimhaut)
• Arteriell und venös Thrombose (Blutgerinnsel)
• Lungen Krankheit:
  • Restriktive Lungenerkrankung
  • Lungen Hypertonie
  • Schwäche der Atemmuskulatur.

Welches ist das Differenzialdiagnose des POEMS-Syndroms?

Wenn eine monoklonale Gammopathie festgestellt wird, sind folgende Diagnosen zu berücksichtigen:

• Multiples Myelom
• Solitäres Knochenplasmazytom
• Monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS)
• Waldenstrom-Makroglobulinämie
• Primär Amyloidose
• Kryoglobulinämie

Wie wird das POEMS-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose eines POEMS-Syndroms sollte bei Patienten mit peripherer Neuropathie unbekannter Ursache plus a in Betracht gezogen werden Plasma Zelle Störung. Die diagnostischen Kriterien der Mayo Clinic für das POEMS-Syndrom bestehen aus 5 Hauptkriterien und 6 Nebenkriterien. Um POEMS zu diagnostizieren, benötigen Sie:

• Beide verbindlichen Hauptkriterien,
• Mindestens eines der anderen Hauptkriterien,
• Und mindestens 1 der Nebenkriterien.

* Aufgrund der häufigen Natur von Diabetes und Hypothyreose in der Allgemeinbevölkerung reichen diese Störungen nicht aus, um die niedrigeren diagnostischen Kriterien für POEMS zu erfüllen.

Vorgeschlagene Untersuchungen hängen vom Krankheitsbild ab und können Folgendes umfassen:

• Bluttest
  • Komplettes Blutbild: Das kann eine Thrombzytose +/- Polyzythämie zeigen
  • Endokrine Panels können Anomalien aufweisen, einschließlich verändertem Thyrotropin, Glucose und Östrogenen
  • Serum- oder Urinelektrophorese zum Nachweis monoklonaler Immunoglobulin
• Das Knochenröntgenbild zeigt bei fast allen Patienten osteosklerotische Läsionen, die häufig mehrfach sind.
• Die Biopsie eines vergrößerten Lymphknotens kann die Castleman-Krankheit zeigen
• Eine Lumbalpunktion bei Menschen mit Neuropathie kann einen Anstieg zeigen Protein in Liquor cerebrospinalis
• Nerv Fahren Studien können demyelinisierende Veränderungen und axonale Degeneration zeigen.
• Die Untersuchung des Knochenmarks kann einen Kompromiss mit zeigen Plasma Zellen
• Lymphknotenbiopsie vergrößerter Knoten
• Hautbiopsieergebnisse sind oft nicht spezifisch
  • Sklerodermie-ähnliche Läsionen zeigen eine unspezifische Hyperpigmentierung der basal Deckel mit entzündlichen infiltrieren oder dermal Fibrose. Schweißdrüsen und Kollagen Sie sind normal, was sie von Sklerodermie unterscheidet.
  • Hyperpigmentiert Die Läsionen zeigen ein unspezifisches entzündliches Infiltrat von Lymphozyten und Plasmazellen
  • Angiome Erdbeere einschließen Nävuslobulär kapillar Angiomund um 3% Glomeruloid Hämangiom (Dies ist besonders charakteristisch für das POEMS-Syndrom und zeigt vergrößerte Gefäßräume, die mit gefüllt sind Kapillaren umgeben von Perizyten, die wie Nierenglomeruli aussehen).

Welches ist das Prognose des POEMS-Syndroms?

Das POEMS-Syndrom ist eine chronische Krankheit. das Median Das Überleben beträgt etwa ein Jahrzehnt (8-14 Jahre) und ist damit dreimal länger als bei Patienten mit multiplem Myelom. Viele Patienten sind jedoch aufgrund einer Neuropathie (50%) bettlägerig.

Ein kürzeres Überleben ist mit Clubbing und extravaskulärer Flüssigkeitsüberladung verbunden. Die häufigsten Todesursachen sind:

• Herz-Kreislauf-Versagen
• Nieren Fehler
• Infektion
• Fortschreitende Erschöpfung aufgrund mangelnder Ernährung
• Thrombose (Blutgerinnsel)

Behandlung und Management des POEMS-Syndroms

Da das POEMS-Syndrom selten ist, gibt es keinen Standard oder zufällig kontrollierte Studien, um uns zu sagen, welche Behandlung am effektivsten ist. Das Management hängt von der Behandlung der zugrunde liegenden Plasmazellstörung ab und kann Folgendes umfassen Strahlentherapie, Chemotherapie oder hämatopoetische Zelle Transplantation.

Ungefähr 75% der Patienten sprechen auf die Behandlung an, und VEGF-Spiegel (falls verfügbar) können verwendet werden, um das Ansprechen zu verfolgen.