Subcorneal pustelartig Hautkrankheit es ist auch als Sneddon-Wilkinson-Krankheit bekannt. Es ist eine seltene Erkrankung, gekennzeichnet durch Pusteln monate- oder jahrelang in den Kulturen erscheinen.
In einigen Fällen kann später eine subkorneale pustulöse Dermatose diagnostiziert werden weit verbreitet pustulöse Psoriasis; Generalisierte pustulöse Psoriasis neigt dazu, eine ernstere Erkrankung zu sein.
Wie sieht es aus?
Die subkorneale pustulöse Dermatose ist durch zahlreiche weiche Pusteln auf der Hautoberfläche gekennzeichnet. Sie treten normalerweise am Rumpf auf, insbesondere in Hautfalten wie den Achseln und der Leistengegend. Sie können auf ansonsten normaler Haut erscheinen, aber es gibt oft eine Rötung Patch. Die Pusteln lösen sich innerhalb weniger Tage auf und werden durch ersetzt Rahmen bevor es einen anderen gibt Rückfall und neue Pusteln bilden sich neu. der Verletzungen manchmal jucken sie, aber normalerweise geht es dem Patienten gut. Es kann für ein paar Wochen wiederkommen und dann für Monate oder Jahre verschwinden, bevor es wiederkommt. Der Vorgang kann über viele Jahre wiederholt werden.
Die subkorneale pustulöse Dermatose betrifft Frauen häufiger als Männer und tritt normalerweise bei Menschen über 40 Jahren auf.
Subkorneale Pusteldermatose
Subkorneale Pusteldermatose
Subkorneale Pusteldermatose
Subkorneale Pusteldermatose
Subkorneale Pusteldermatose
Subkorneale Pusteldermatose
Subkorneale Pusteldermatose
Was ist die Ursache der subkornealen pustulösen Dermatose?
Die Ursache der subkornealen pustulösen Dermatose ist unbekannt.
Es ist jedoch mit einigen anderen Bedingungen verbunden. Die häufigsten sind:
- IgA monoklonal Gammopathie (Ansammlung anormaler Protein im Blut)
- Multiples Myelom
- Pyoderma gangränös.
Andere, weniger häufige Begleiterkrankungen sind Rheuma Arthritis, Lupus erythematodes, Hyperthyreose und Hypothyreose, Polycythaemia rubra vera und SAPHO Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Ostitis).
Die subkorneale pustulöse Dermatose kann sehr schwer von der generalisierten pustulösen Psoriasis zu unterscheiden sein akut weit verbreitet exanthematisch Pustulose. Sie scheinen eng verwandte Erkrankungen zu sein.
Forschung
Oft eine Haut Biopsie wird durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.
Blutuntersuchungen umfassen wahrscheinlich eine allgemeine Untersuchung, wie z. B. Blutbild, Kalziumspiegel und Leberfunktionstests, und Protein Elektrophorese um nach einer Gammopathie zu suchen.
Behandlung
Die Behandlung zielt darauf ab, Komplikationen zu vermeiden. Dapson ist normalerweise erfolgreich und die Läsionen verschwinden innerhalb eines Monats. Manchmal ist eine kontinuierliche Erhaltung mit einer niedrigeren Dosis erforderlich.
Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind:
- Acitretin
- Sulfapyridin oder Sulfamethoxypyridazin (in Neuseeland nicht erhältlich)
- Phototherapie einschließlich UVB und PUVA
- Colchicin
- Ciclosporin oder andere Immunsuppressiva wie Mycophenolatmofetil
- biologische Reaktion Mediatoren einschließlich Infliximab und Adalimumab
Verschiedene andere Mittel wurden erfolgreich für einzelne Patienten verwendet. Systemisch Steroide sind im Allgemeinen unwirksam und können es tatsächlich Präzipitat Ausbruch einer subkornealen pustulösen Dermatose.
Die Patienten benötigen eine langfristige Nachsorge mit regelmäßiger Bewertung Serum Proteinelektrophorese und Immunophorese wegen Paraproteinämie oder Myelom entwickeln Nach mehreren Jahren.
