Was ist Retikulohistiozytose?
Retikulohistiozytose ist eine seltene Form von Histiozytose die die Haut und andere Organe beeinflussen können.
Die Retikulohistiozytose hat einen weiten Schweregrad. Es kann sich um eine begrenzte Krankheit mit einem einzelnen gelblich-roten Hautklumpen auf mehreren Häuten handeln Verletzungen unter Beteiligung innerer Organe. Es tritt normalerweise bei Erwachsenen auf.
Solitäres Retikulohistiozytom
Solitäres Retikulohistiozytom bezieht sich auf eine einzelne Haut Verletzung (auch bekannt als "solitäre Retikulohistiozytose" oder "solitäres Histiozytom"). Es neigt dazu, sich über einen Zeitraum von Monaten bis Jahren spontan aufzulösen, und die betroffenen Menschen bleiben gesund.
Die chirurgische Entfernung einzelner Hautläsionen heilt normalerweise.
Solitäres Retikulohistiozytom
Dermoskopie-Ansicht
Multiple Hautläsionen bei Retikulohistiozytose
Eine Retikulozytose kann mit mehreren Hautläsionen einhergehen. In diesem Fall besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass andere Organe betroffen sind. Dies können sein:
- Herz
- Augen
- Licht
- Schilddrüse
- Leber
- Niere
- Muskel
- Speichel Drüse
- Knochenmark
Symptome können Gewichtsverlust und Fieber. Blutuntersuchungen können zeigen Anämieund erhöht Cholesterin es ist bei einem Drittel der Patienten vorhanden. Eine Herzbeteiligung kann tödlich sein.
Was ist es multizentrisch Retikulohistiozytose?
Multizentrische Retikulohistiozytose wird manchmal auch als "Lipoid Dermatoarthritis ',' Lipoid Rheuma'und'Riesenzelle Retikulohistiozytose “.
Multizentrische Retikulohistiozytose ist eine sehr seltene und aggressivere Erkrankung, die durch Hautläsionen gekennzeichnet ist. Schleimhaut Verletzungen und Arthritis. Es tritt normalerweise bei Frauen mittleren Alters auf. Bei der Hälfte der Patienten der erste Zeichen der Krankheit ist Arthritis, während ein Viertel entwickeln Haut Papeln (kleine Klumpen) und Knötchen (größere Klumpen), und der Rest entwickelt Haut und Gelenke Demonstrationen gleichzeitig. Es ist mit anderen klassifiziert proliferativ Störungen von Histiozyten (eine Art von Immunzelle).
Zu den Merkmalen von Hautläsionen gehören:
- Hautfarbene oder rotbraune Papeln und Knötchen mit einem Durchmesser von 1 bis 2 mm und einem Durchmesser von mehreren Zentimetern
- Läsionen können einzeln oder in Gruppen oder kopfsteingepflasterten Pflanzen auftreten
- Papeln und Knötchen treten am häufigsten in der oberen Körperhälfte auf, insbesondere im Gesicht, an den Ohren, an den Schleimhautoberflächen (Lippen, Zunge, Zahnfleisch, Nasenlöcher, Hals, Augenlider), Händen und Unterarmen.
- Hautläsionen können zur Zerstörung des Knorpels um Ohren und Nase führen, was zu einem entstellten Erscheinungsbild führt.
- Mehrere winzige Unebenheiten um die Nagel es kann vorkommen. Dies wurde als "Korallenperlen" beschrieben.
- Läsionen haben normalerweise keine Symptome, aber etwa ein Drittel der Patienten klagt Juckreiz (Juckreiz).
Arthritis betrifft am häufigsten Finger, Hände, Knie und Schultern, aber jedes Gelenk kann betroffen sein. Symptome von Arthritis können kommen und gehen, aber sie können schnell schwerwiegend werden und zu Gelenkzerstörung führen und Deformität. Ungefähr 45% der Patienten haben schwere Arthritis.
Multizentrische Retikulohistiozytose
Multizentrische Retikulohistiozytose: Swinfen Charitable Trust
Multizentrische Retikulohistiozytose: Swinfen Charitable Trust
Multizentrische Retikulohistiozytose: Swinfen Charitable Trust
Was ist die Ursache für eine multizentrische Retikulohistiozytose?
Die Ursache der multizentrischen Retikulohistiozytose ist unbekannt, aber in ungefähr 20-30% Fällen ist die Krankheit mit einer zugrunde liegenden Störung verbunden. Malignität. Wenn es mehrere Hautläsionen, aber keine Arthritis gibt, besteht keine Assoziation mit Krebs. Es gibt Kontroversen darüber, ob eine multizentrische Retikulohistiozytose wahr ist paraneoplastisch Störung (eine paraneoplastische Störung ist eine Störung, die als Folge von zirkulierenden Faktoren auftritt, die durch den zugrunde liegenden Krebs hervorgerufen werden). Die Gründe hierfür sind:
- Keine konsistente Krebsart wurde mit multizentrischer Retikulohistiozytose in Verbindung gebracht.
- Da eine multizentrische Retikulohistiozytose sehr selten ist, wirft dies die Frage auf, ob die Assoziationen nur zufällig sind.
- Es wurde keine Korrelation zwischen der Beseitigung von Krebs und dem Verschwinden und / oder der Verbesserung der arthritischen und kutanen Symptome einer multizentrischen Retikulohistiozytose hergestellt.
Multizentrische Retikulohistiozytose ist auch verbunden mit:
- Vaskulitis (Entzündung des Blutgefäße)
- Autoimmun Krankheiten
Was ist die Behandlung für multizentrische Retikulohistiozytose?
Es gibt keine spezifische Behandlung für multizentrische Retikulohistiozytose. Bei vielen Patienten kann die Krankheit nach einem durchschnittlichen Verlauf von 8 Jahren eintreten RemissionZu diesem Zeitpunkt kann jedoch eine erhebliche gemeinsame Zerstörung aufgetreten sein. Die Patienten haben lähmende und deformierte Gelenke und ein entstelltes Gesichtsaussehen.
Da ungefähr 30% der Fälle auf eine zugrunde liegende Malignität zurückzuführen sein können, ist die Bewertung einer möglichen Malignität von entscheidender Bedeutung. Eine gründliche Anamnese und altersgerechte körperliche Untersuchung mit Krebsvorsorge wird empfohlen, wenn Symptome einer multizentrischen Retikulohistiozytose vorliegen.
Die folgenden Behandlungen können verwendet werden:
- Methotrexat
- Kurze mündliche Kurse Kortikosteroide (Prednisolon / Prednison)
- Cyclosporin
- Azathioprin
- Cyclophosphamid