Reticuloistiocitosi

Cos'è la reticoloistiocitosi?

La reticoloistiocitosi è una forma rara di istiocitosi che possono influenzare la pelle e altri organi.

La reticolistiocitosi ha una vasta gamma di gravità. Può essere una malattia limitata con una singola protuberanza della pelle rosso giallastra su più pelli lesioni con coinvolgimento degli organi interni. Di solito si verifica negli adulti.

Reticuloistiocitoma solitario

Il reticoloistiocitoma solitario si riferisce a una singola pelle lesione (noto anche come "reticolocistiocitosi solitaria" o "istiocitoma solitario"). Tende a risolversi spontaneamente nell'arco di mesi o anni e le persone colpite rimangono in buona salute.

La rimozione chirurgica delle lesioni cutanee solitarie di solito guarisce.

Lesioni cutanee multiple nella reticoloistiocitosi

La reticolocitosi può presentarsi con più lesioni cutanee, nel qual caso c'è un'alta probabilità che altri organi siano interessati. Questi possono includere:

• Cuore
• Occhi
• Luce
• Tiroide
• Fegato
• Rene
• Muscolo
• Salivare ghiandola
• Midollo osseo

I sintomi possono includere perdita di peso e febbre. Gli esami del sangue possono rivelare anemiae aumentato colesterolo è presente in un terzo dei pazienti. Il coinvolgimento cardiaco può essere fatale.

Che cos'è multicentrico reticoloistiocitosi?

La reticoloistiocitosi multicentrica è talvolta chiamata anche 'lipoide dermatoartrite ',' lipoide reumatismi'e'cellula gigante reticoloistiocitosi '.

La reticoloistiocitosi multicentrica è una condizione molto rara e più aggressiva caratterizzata da lesioni cutanee, membrana mucosa lesioni e artrite. Di solito appare nelle donne di mezza età. Nella metà dei pazienti, il primo cartello della malattia è l'artrite, mentre un quarto sviluppare pelle papule (piccoli grumi) e noduli (grumi più grandi), e il resto sviluppa pelle e articolazioni dimostrazioni allo stesso tempo. È classificato con altri proliferativo disturbi di istiociti (un tipo di cellula immunitaria).

Le caratteristiche delle lesioni cutanee includono:

• Papule e noduli color pelle o bruno-rossastro da 1 a 2 mm e di diversi centimetri di diametro
• Le lesioni possono verificarsi singolarmente o in gruppi o colture simili a ciottoli
• Papule e noduli si verificano più spesso nella metà superiore del corpo, specialmente su viso, orecchie, superfici mucose (labbra, lingua, gengive, narici, gola, palpebre), mani e avambracci.
• Le lesioni cutanee possono causare la distruzione della cartilagine intorno alle orecchie e al naso, con conseguente aspetto sfigurato.
• Molteplici piccole protuberanze attorno al file chiodo può succedere. Questo è stato descritto come "perle di corallo".
• Le lesioni di solito non hanno sintomi, ma circa un terzo dei pazienti si lamenta prurito (prurito).

L'artrite colpisce più comunemente le dita, le mani, le ginocchia e le spalle, ma qualsiasi articolazione può essere colpita. I sintomi dell'artrite possono andare e venire, ma possono rapidamente diventare gravi e portare alla distruzione delle articolazioni e deformità. Circa 45% dei pazienti hanno un'artrite grave.

Qual è la causa della reticoloistiocitosi multicentrica?

La causa della reticoloistiocitosi multicentrica è sconosciuta, ma in circa 20-30% dei casi la malattia è associata a una patologia sottostante. malignità. Se sono presenti più lesioni cutanee ma non l'artrite, non vi è alcuna associazione con Cancro. C'è controversia sul fatto che la reticoloistiocitosi multicentrica sia vera paraneoplastico disturbo (un disturbo paraneoplastico è quello che si verifica come risultato di fattori circolanti prodotti dal cancro sottostante). Le ragioni di ciò includono:

• Nessun tipo coerente di cancro è stato associato alla reticoloistiocitosi multicentrica;
• Poiché la reticoloistiocitosi multicentrica è molto rara, ciò solleva la questione se le associazioni siano semplicemente casuali.
• Non è stata stabilita una correlazione tra la clearance del cancro e la scomparsa e / o il miglioramento dei sintomi artritici e cutanei della reticoloistiocitosi multicentrica.

La reticoloistiocitosi multicentrica è anche associata a:

• Vasculite (infiammazione del vasi sanguigni)
• Autoimmune malattie

Qual è il trattamento per la reticoloistiocitosi multicentrica?

Non esiste un trattamento specifico per la reticoloistiocitosi multicentrica. In molti pazienti, dopo un decorso medio di 8 anni, la malattia può entrare remissionetuttavia, in questo momento potrebbe essersi verificata una notevole distruzione articolare. I pazienti presentano articolazioni paralizzanti e deformate e un aspetto del viso sfigurato.

Poiché circa 30% dei casi può essere dovuto a una neoplasia sottostante, la valutazione della possibile neoplasia è fondamentale. Se sono presenti sintomi di reticoloistiocitosi multicentrica, si raccomanda un'anamnesi completa e un esame obiettivo appropriato all'età con screening del cancro.

Possono essere utilizzati i seguenti trattamenti:

• Metotrexato
• Corsi orali brevi corticosteroidi (prednisolone / prednisone)
• Ciclosporina
• Azatioprina
• Ciclofosfamide