Was ist Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata?
Porokeratose ist eine seltene Hauterkrankung mit Anomalien Verhornung [1].
Plantaris porokeratosis, palmaris et disseminata (PPPD) ist eine äußerst seltene Form der Porokeratose, bei der schuppig Rotbraun stornieren Die Flecken entstehen an den Handflächen und Fußsohlen des Patienten und erstrecken sich bis zu den Extremitäten und dem Rumpf [2].
Wer bekommt Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata?
Der Beginn der PPPD tritt normalerweise im Jugendalter auf, obwohl es selten Berichte über den Beginn der PPPD im späteren Leben gibt. [3]. Es wurde ursprünglich berichtet, dass PPPD bei Männern doppelt so häufig ist wie bei Frauen [2].
PPPD verschlechtert sich im Sommer im Allgemeinen [2].
Was verursacht Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata?
Am häufigsten tritt PPPD als genetisch autosomal dominante Bedingung, die in Familien läuft [4]. Es können jedoch sporadische Fälle auftreten [5].
Was sind die klinischen Merkmale von Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata?
PPPD zeigt sich normalerweise zunächst als rotbraune ringförmige Flecken auf den Handflächen und Fußsohlen. Diese Verletzungen Bis zu den Extremitäten und zum Rumpf ausbreiten und kleine rötliche, leicht verdünnte Stellen mit definierten Kanten bilden [1,2].
- Hautläsionen an den Handflächen und Fußsohlen können in etwa 25%-Fällen schmerzhaft sein. [2].
- In einigen Fällen von PPPD sind die Hautläsionen an den Handflächen und Fußsohlen spitz und schuppig Papeln namens Ergebnis Porokeratose: Es ist nicht klar, ob es sich um eine Variante der PPPD handelt [6].
- PPPD im Körper sieht aus wie verbreitet oberflächlich aktinisch Porokeratose (DSAP) [1].
Was sind die Komplikationen von Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata?
PPPD ist chronisch und progressiv und es kann die Lebensqualität beeinträchtigen. Es besteht ein geringes Progressionsrisiko Haut- schuppig Zelle Karzinom in langjährigen Fällen [7].
Wie wird Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata diagnostiziert?
Die Diagnose einer Porokeratose wird normalerweise klinisch gestellt, ist aber manchmal eine Biopsie notwendig. das Pathologie der Porokeratose ist sehr unterschiedlich.
Welches ist das Differenzialdiagnose von Porokeratosis plantaris, Palmaris et disseminata?
Die Differentialdiagnose von PPPD sind hauptsächlich andere Formen der Porokeratose, insbesondere DSAP. DSAP hat ähnliche Hautläsionen wie PPPD an den Extremitäten des Patienten, aber seine Läsionen sind am Rumpf selten und die Hände und Füße bleiben normalerweise erhalten. DSAP wirkt sich tendenziell auf Bereiche aus, die der Sonne ausgesetzt sind, während PPPD jeden Körperteil betreffen kann.
Was ist die Behandlung von Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata?
Es ist keine Heilung für PPPD bekannt, und die Behandlung ist im Allgemeinen enttäuschend. Einige Patienten sprechen gut auf den oralen Weg an. Retinoide, Acitretin oder Isotretinoin.
Aktuell Behandlungen können umfassen:
- 5-Fluorouracil Sahne
- Imiquimod-Creme
- Calcipotriol-Creme.
Destruktive körperliche Behandlungen können umfassen:
- Kryotherapie
- Dermabrasion
- Kohlendioxid Sein Abtragung.
Sonnenschutz ist sehr wichtig, da Exposition gegenüber UV-Strahlung Kann dazu führen, dass Entwicklung Haut Krebs innerhalb der Porokeratose Verletzung.
Was ist das Ergebnis von Plantaris porokeratosis, palmaris et disseminata?
PPPD ist chronisch und progressiv. Der Schweregrad schwankt tendenziell und wird im Sommer oft schlimmer. Einige Menschen sprechen gut auf orales Isotretinoin oder Acitretin an, aber häufiger auf die Erkrankung Rückfälle wenn das Medikament abgesetzt wird.
Es besteht ein geringes Risiko für ein Fortschreiten der Haut Plattenepithelzellen Karzinom, daher sollten Hautläsionen kontrolliert werden.
