Wat is porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
Porokeratose is een zeldzame huidaandoening met veranderingen keratinisatie [1].
Porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata (PPPD) is een uiterst zeldzame vorm van porokeratose waarbij geschubd roodbruin annuleren de plekken ontstaan op de handpalmen en voetzolen van de patiënt en verspreiden zich naar de extremiteiten en romp [2].
Wie krijgt porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
Het begin van PPPD is meestal tijdens de adolescentie, hoewel er zeldzame meldingen zijn van het ontstaan van PPPD op latere leeftijd. [3]. Oorspronkelijk werd gemeld dat PPPD twee keer zo vaak voorkwam bij mannen als bij vrouwen [2].
PPPD verergert meestal tijdens de zomer [2].
Wat veroorzaakt porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
Meestal komt PPPD voor als een genetisch autosomaal dominante aandoening die in families voorkomt [4]. Er kunnen zich echter sporadische gevallen voordoen [5].
Wat zijn de klinische kenmerken van porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
PPPD presenteert zich aanvankelijk meestal als roodbruine, ringvormige vlekken op de handpalmen en voetzolen van de patiënt. Zijn verwondingen Strekken zich uit tot aan de extremiteiten en romp en vormen kleine, iets dunner wordende, roodachtige vlekken met scherpe randen [1,2].
- Huidlaesies op de handpalmen en voetzolen kunnen in ongeveer 25% van de gevallen pijnlijk zijn. [2].
- In sommige gevallen van PPPD zijn de huidlaesies op de handpalmen en voetzolen scherp en schilferig. papels genaamd scoren porokeratose: het is niet duidelijk of het een variant van PPPD is [6].
- PPPD op het lichaam eruit ziet verspreid oppervlakkig actinisch porokeratose (DSAP) [1].
Wat zijn de complicaties van porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
PPD is chronisch Y progressief en kan de kwaliteit van leven aantasten. Er is een klein risico op progressie naar huid geschubd cel carcinoom in langdurige gevallen [7].
Hoe wordt de diagnose porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata gesteld?
De diagnose porokeratose wordt meestal klinisch gesteld, maar soms is het een biopsie het is nodig. de pathologie van porokeratose is heel anders.
Welke is de differentiële diagnose van porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
De differentiaaldiagnose van PPPD is voornamelijk andere vormen van porokeratose, vooral DSAP. DSAP heeft vergelijkbare huidlaesies als PPPD op de extremiteiten van de patiënt, maar de laesies zijn zeldzaam op de romp en de handen en voeten worden meestal gespaard. DSAP heeft de neiging om aan de zon blootgestelde gebieden te beïnvloeden, terwijl PPPD elk deel van het lichaam kan aantasten.
Wat is de behandeling van porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
Er is geen remedie bekend voor PPPD en de behandeling is vaak teleurstellend. Sommige patiënten reageren goed op de orale route. retinoïden, acitretine of isotretinoïne.
Huidig behandelingen kunnen zijn:
- 5-fluorouracil room
- imiquimod crème
- Calcipotriol crème.
Destructieve fysieke behandelingen kunnen zijn:
- cryotherapie
- dermabrasie
- Kooldioxide Zijn ablatie.
Bescherming tegen de zon is erg belangrijk sinds blootstelling aan ultraviolette straling kan resulteren in de ontwikkelen van de huid kanker binnen de porokeratose blessure.
Wat is het resultaat van porokeratosis plantaris, palmaris et diseminata?
PPPD is chronisch en progressief. Het heeft de neiging om in ernst te fluctueren en wordt vaak erger in de zomer. Sommige mensen reageren goed op orale isotretinoïne of acitretine, maar vaker op de aandoening terugval wanneer het medicijn wordt gestopt.
Er is een klein risico op progressie naar de huid plaveiselcellen carcinoom, dus huidlaesies moeten onder controle worden gehouden.
