Mibelli-Porokeratose

Was ist Porokeratose?

Porokeratose ist eine Art von Anomalie Verhornung. Es erscheint rötlich Patch (entweder schuppig oder atrophisch) mit einem gut definiert kammförmige Kante [1].

Mibellis Porokeratose ist die zweithäufigste Form der Porokeratose [2].

Wer bekommt eine Porokeratose von Mibelli?

Mibellis Porokeratose beginnt meistens in der Kindheit, aber Verletzungen es kann bei der Geburt vorhanden sein oder zum ersten Mal in der Pubertät oder später auftreten [2]. Manchmal tritt es im Erwachsenenalter nach der Unterdrückung des Immunsystems durch bestimmte Medikamente oder Krankheiten auf. [3].

Mibellis Porokeratose betrifft Männer doppelt so stark wie Frauen [2].

Was verursacht Porokeratose von Mibelli?

Die Ursache der Porokeratose von Mibelli ist unbekannt. Gelegentlich gibt es eine Familiengeschichte von Mibelli-Porokeratose oder einer anderen Art von Porokeratose wie z linear Porokeratose oder verbreitet oberflächlich aktinisch Porokeratose (DSAP), was darauf hindeutet, dass es eine gibt genetisch Prädisposition zu stören.

Was sind die klinischen Merkmale der Porokeratose von Mibelli?

Porokeratose Verletzung beginnt als kleines, hellbraunes, schuppiges Papel. Verschiedene Papeln kann einem oder mehreren beitreten Platten mit unregelmäßigen Grenzen. Jeder Nummernschild ist von der umgebenden Haut durch a getrennt warzig Kante mit gut definierten dünnen Rillen in der Mitte.

Mibellis Porokeratose betrifft am häufigsten die Extremitäten, insbesondere Hände und Füße, den Unterschenkel, den Hals, die Schultern, das Gesicht oder die Genitalien, obwohl jeder Körperteil betroffen sein kann, einschließlich das schleimig Membranen [5].

Die Läsionen erreichen im Allgemeinen nur eine Größe von wenigen Zentimetern, aber „Riesenporokeratome“ können bis zu 10 bis 20 cm breit sein. [6].

Was sind die Komplikationen der Porokeratose von Mibelli?

Läsionen können viele Jahre unverändert bleiben oder zwischen langen Inaktivitätsperioden langsam wachsen. Eine Haut Krebs können entwickeln innerhalb von Mibellis Porokeratose. Dies kann ein sein basal oder schuppig Zelle Karzinom und es ist wahrscheinlicher, bei älteren Erwachsenen aufzutreten.

In seltenen Fällen kann die Porokeratose von Mibelli die distal Finger oder Zehen und dies kann zu Schäden führen Nagel [8].

Wie wird die Porokeratose von Mibelli diagnostiziert?

Die Diagnose einer Porokeratose wird normalerweise klinisch gestellt, ist aber manchmal eine Biopsie notwendig. das Pathologie es ist sehr unterschiedlich für diesen Zustand.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Mibellis Porokeratose?

Mibellis Porokeratose hat normalerweise ein sehr spezifisches Erscheinungsbild, aber einige andere Hautläsionen, die in Betracht gezogen werden könnten, umfassen:

• Psoriasis - Mehrere gut definierte rote Plaques mit silberweiß Rahmen;; oft juckt es
• Intraepidermal Plattenepithelzellen Karzinom: eine oder mehrere langsam wachsende, unregelmäßige Plattenepithelplaques.

Was ist die Behandlung für Porokeratose von Mibelli?

Es ist kein Heilmittel für die Porokeratose von Mibelli bekannt und die Behandlung ist im Allgemeinen enttäuschend. Das Erscheinungsbild kann jedoch durch folgende Maßnahmen verbessert werden:

• 5-Fluorouracil Sahne
• Calcipotriol-Creme
• Acitretin oder Isotretinoin durch den Mund
• Kryotherapie
• Dermabrasion
• Kohlendioxid Sein Abtragung

Sonnenschutz ist sehr wichtig, da Exposition gegenüber UV-Strahlung Kann dazu führen, dass Entwicklung von Hautkrebs innerhalb der Porokeratose.

Was ist das Ergebnis von Mibellis Porokeratose?

Das Risiko eines Fortschreitens von Mibelli-Porokeratose zu Basal- oder Plattenepithelkarzinomen beträgt ungefähr 10%. [7]. Dies ist eine Veränderung knusprig wund oder Knötchen. Möglicherweise ist eine Biopsie oder ein Schnitt erforderlich (Exzision).