Porokeratose van Mibelli

Wat is porokeratose?

Porokeratose is een soort afwijking keratinisatie. Het ziet er roodachtig uit lapje (of het nu is geschubd of atrofisch) met een goed omschreven kuifvormige rand [1].

Porokeratose van Mibelli is de tweede meest voorkomende vorm van porokeratose [2].

Wie krijgt porokeratose van Mibelli?

Porokeratose van Mibelli begint meestal tijdens de kindertijd, maar verwondingen het kan aanwezig zijn bij de geboorte of kan voor het eerst verschijnen in de puberteit of later [2]. Het verschijnt soms tijdens de volwassenheid na onderdrukking van het immuunsysteem door bepaalde medicijnen of ziekten. [3].

Porokeratose van Mibelli treft mannen tweemaal zo vaak als vrouwen [2].

Wat veroorzaakt porokeratose van Mibelli?

De oorzaak van porokeratose van Mibelli is onbekend. Af en toe is er een familiegeschiedenis van porokeratose van Mibelli of een ander type porokeratose zoals lineair porokeratose of verspreid oppervlakkig actinisch porokeratose (DSAP), wat erop wijst dat er sprake is van een genetisch aanleg tot wanorde.

Wat zijn de klinische kenmerken van porokeratose van Mibelli?

porokeratose blessure begint als een kleine, lichtbruine, schilferige papel. Meerdere papels je kunt je bij één of meerdere aansluiten platen met onregelmatige grenzen. Elk nummerplaat Het wordt van de omringende huid gescheiden door een wrattig rand met dunne, goed gedefinieerde groeven die door het midden lopen.

Porokeratose van Mibelli treft meestal de ledematen, vooral de handen en voeten, het onderbeen, de nek, de schouders, het gezicht of de geslachtsorganen, hoewel elk deel van het lichaam kan worden aangetast, inclusief de slijm- membranen [5].

De laesies bereiken meestal een grootte van slechts enkele centimeters, maar 'gigantische porokeratomen' kunnen een doorsnede van 10 tot 20 cm hebben. [6].

Wat zijn de complicaties van porokeratose van Mibelli?

Laesies kunnen vele jaren onveranderd blijven of kunnen langzaam groeien tussen lange perioden van inactiviteit. Een huid kanker kan ontwikkelen binnen porokeratose van Mibelli. Dit kan een zijn basaal of geschubd cel carcinoom en komt vaker voor bij oudere volwassenen.

In zeldzame gevallen kan porokeratose van Mibelli de distaal vingers of tenen en dit kan schade veroorzaken nagel [8].

Hoe wordt porokeratose van Mibelli gediagnosticeerd?

De diagnose porokeratose wordt meestal klinisch gesteld, maar soms is het een biopsie het is nodig. de pathologie Bij deze aandoening is het heel anders.

Welke is de differentiële diagnose voor porokeratose van Mibelli?

Porokeratose van Mibelli heeft meestal een heel specifiek uiterlijk, maar enkele andere huidlaesies die in aanmerking kunnen komen zijn:

• Psoriasis: meerdere goed gedefinieerde rode plaques met zilverwit schaal; jeukt vaak
• intra-epidermaal plaveiselcellen carcinoom: een of meer langzaam groeiende, onregelmatige schilferige plaques.

Wat is de behandeling van porokeratose van Mibelli?

Er is geen remedie bekend voor porokeratose van Mibelli en de behandeling is over het algemeen teleurstellend. Het uiterlijk kan echter worden verbeterd met de volgende maatregelen:

• 5-fluorouracil room
• calcipotriol crème
• Orale acitretine of isotretinoïne
• cryotherapie
• dermabrasie
• Kooldioxide Zijn ablatie

Bescherming tegen de zon is erg belangrijk sinds blootstelling aan ultraviolette straling kan resulteren in de ontwikkelen van huidkanker bij porokeratose.

Wat is het resultaat van porokeratose van Mibelli?

Het risico op progressie van porokeratose van Mibelli naar basaal- of plaveiselcelcarcinoom is ongeveer 10%. [7]. Dit wordt gepresenteerd als een verandering, knapperig pijnlijk of knobbeltje. Mogelijk is een biopsie of snee nodig (excisie).