Plasmacytom

Was sind Sie Plasma Zellen?

Plasma Zellen sind weiße Blutkörperchen, die im Knochenmark produziert werden und sich im Blut, in der Haut und im gesamten Körper befinden. Seine Funktion ist zu tun Immunglobuline (Antikörper) um Krankheiten zu bekämpfen. Sie sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems.

Was ist ein Plasmozytom?

Ein Plasmozytom ist ein Tumor zusammengesetzt aus abnormalen Plasmazellen. Es wächst im Allgemeinen im Knochen. Wenn es an einer anderen Stelle als dem Knochen wächst, spricht man von einem extramedullären Plasmozytom.

Es kann einen einzelnen Tumor (solitäres Plasmozytom) oder viele Tumoren (multiples Myelom) geben.

Wer bekommt ein Plasmozytom?

Plasmacytom ist selten. Es betrifft Menschen mittleren Alters und ältere Menschen und ist bei Personen unter 30 Jahren sehr selten. Haut Plasmacytom ist sehr selten.

Was verursacht Plasmacytom?

Es ist nicht bekannt, was das Plasmozytom verursacht. Lösungsmittel für Strahlung, Industrie und Luft Toxine wurden als mögliche Risikofaktoren identifiziert.

Wie präsentiert sich das Plasmozytom?

Solitäres Knochenplasmazytom

Plasmaktiome können verursachen:

• Schmerzen
• Pathologisch Fraktur
• Wirbelsäule Kabel Kompression

Extramedulläres Plasmozytom

Extramedulläres Plasmozytom kann überall auftreten, aber 80 bis 90% extramedullärer Plasmozytome finden sich im Kopf- und Halsbereich, insbesondere in den oberen Atemwegen und in der Mundhöhle. Symptome können sein:

• Schwellung oder Masse
• Kopfschmerzen
• Nasal herunterladen, Nasenbluten, Verstopfung der Nase
• Halsschmerzen, Heiserkeit, Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysphonie)
• Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie), Magenschmerzen
• Kurzatmigkeit (Atemnot), Bluthusten (Hämoptyse)

Eine kutane / kutane Beteiligung ist sehr selten und repräsentiert 2 bis 4% aller extramedullären Plasmozytome. Sie erscheinen normalerweise rot Knötchen oder kuppelförmig Plattenund es kann ulzerieren.

Wie wird ein Plasmozytom diagnostiziert?

Das Plasmacytom wird durch ein Gewebe diagnostiziert Biopsie oder Knochenmarkbiopsie. Dies zeigt die Invasion von Knochen oder Gewebe durch monoklonal Plasmazellen (identisch) (siehe kutanes Plasmozytom Pathologie). Um eine Diagnose eines solitären Plasmozytoms (des Knochens oder der extramedullären Stelle) zu stellen, andere Plasma Zelle Tumoren oder Multiples Myelom sollten ausgeschlossen werden.

Was ist die Behandlung für Plasmozytom?

Solitäres Plasmozytom wird mit behandelt Strahlentherapie oder Operation.

Welches ist das Prognose für Plasmozytom?

Die Prognose eines Plasmozytoms hängt davon ab, ob die Verletzungen sind sie einsam oder a Zeichen Multiples Myelom.

Multiples Myelom kann später entwickeln bei Patienten mit solitärem Knochenplasmazytom (65 bis 84% nach 10 Jahren) oder extramedullären Stellen (11 bis 30% nach 10 Jahren).

Eine Hautbeteiligung bei Patienten mit bekanntem multiplem Myelom weist unabhängig von der Behandlung normalerweise auf eine schlechte Prognose hin.

Multiples Myelom

Normalerweise repräsentieren Plasmazellen <5% de la médula ósea. Los cánceres de células plasmáticas ocurren cuando no hay control Proliferation dieser Zellen. Es gibt zwei Möglichkeiten:

• Multiples Myelom (> 10% des Knochenmarks)
• Plasma Zelle Leukämie (> 20% kernhaltig peripher Blutzellen)

Plasmazellleukämie ist selten und aggressiv. Kann sein primär (das erste Anzeichen einer Krankheit) oder sekundär zum fortgeschrittenen multiplen Myelom.

Ungefähr 10 bis 15% von Patienten mit solitärem extramedullärem Plasmozytom und 50 bis 60% von Patienten mit solitärem Knochenplasmazytom entwickeln schließlich ein multiples Myelom.

Extramedulläre Plasmozytome treten bei etwa 7% von Patienten mit multiplem Myelom zum Zeitpunkt der Diagnose auf, und weitere 6% von Patienten entwickeln extramedulläre Plasmozytome nach Diagnose eines multiplen Myeloms.

Das multiple Myelom weist die folgenden Anzeichen und Symptome auf.

• Knochenschmerzen oder Knochenbrüche
• Anämie: Schwäche, Müdigkeit, Atemnot
• Niedrige Leukozyten (Leukopenie) Kann führen zu wiederkehrend Infektionenzum Beispiel Lungenentzündung
• Dickes Blut: Verwirrung, Schwindel, Schlaganfall
• Hyperkalzämie: Durst, Dehydration, Schwäche, Darm- und Nierenprobleme
• Neurologisch Symptome: Rückenschmerzen, Taubheitsgefühl oder Schwäche
• Nierenbeschwerden: Schwäche, Atemnot, Juckreiz, Schwellung.

Diagnose

Die folgenden Tests werden verwendet, um das multiple Myelom zu erkennen und zu überwachen.

• Komplettes Blutbild zur Beurteilung von Anämie, niedrigen und niedrigen Werten der weißen Blutkörperchen Blutplättchen
• Milchsäuredehydrogenase (LDH), Calcium, Phosphor, Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR) und C-reaktiv Protein (CRP) -Hoch in verbreitet Krebs
• Kreatinin und Harnstoff zur Beurteilung der Nierenfunktion.
• Beta-2-Mikroglobulin, das auf der Oberfläche von Myelomzellen exprimiert wird
• Serum Protein Elektrophorese mit Immunfixierung zum Nachweis und zur Klassifizierung abnormaler / monoklonaler Proteine im Serum
• Serum-Immunglobuline, erhöht im Myelom
• Urinproteinelektrophorese mit Immunfixierung (24-Stunden-Urinprobe) zum Nachweis und zur Klassifizierung monoklonaler leichter Kappa- oder Lambda-Ketten im Urin
• Skelettknochenstudie zur Erkennung von Knochenverdünnung (Osteoporose, Osteopenie) oder durch Myelom verursachten Löchern (lytische Läsionen). Magnetresonanz, Connecticut und HAUSTIER In einigen Fällen können auch Scans verwendet werden.

Behandlung

Wenn ein multiples Myelom vorliegt, kann es behandelt werden durch:

• Chemotherapie-Mephalan, Cyclophosphamid, Doxorubicin, liposomales Doxorubicin
• Kortikosteroide- Detamethason, Prednison
• Kürzlich hinzugefügte Medikamente: Thalidomid, Lenalidomid, Bortezomib, Carfilzomib, Pomalidomid
• Stammzelle Transplantation

Die Behandlungen können je nach Falldetails und Risikoprofil einzeln oder in Kombination angewendet werden.

Prognose

Die Vorhersage der Prognose beim multiplen Myelom ist nicht einfach, da einige Patienten bestehen bleiben asymptomatisch seit mehreren Jahren, während für andere die Krankheit ist progressiv.

• Inszenierung (Tumorlast)
• Patienteneigenschaften
• Merkmale der Krankheit
• Verfügbarkeit und Ansprechen auf die Therapie

Diese prognostischen Schätzungen können basierend auf Verfügbarkeit und Ansprechen auf die Behandlung, Patienteneigenschaften und Tumorgenetik angepasst werden. Ein Tumor Mutationen Sie sind mit aggressiveren Krankheitsformen verbunden, die die Überlebenszeit verkürzen können.

Patienten werden unter Verwendung als hohes, mittleres oder Standardrisiko eingestuft zytogenetisch Test, der an Tumorzellen durchgeführt wird, um zu identifizieren genetisch Anomalien was zu einem aggressiveren Krankheitsweg beitragen kann.

Die Standard- und mittleren Risikogruppen haben eine Schätzung Median 8 bis 10 Jahre Überleben. Patienten, bei denen bestimmte genetische Anomalien festgestellt werden, haben wahrscheinlich eine kürzere Überlebenszeit, ebenso wie Patienten, bei denen die Krankheit fortgeschritten ist.