Plasmocitoma

Qué son plasma ¿células?

Células de plasma son glóbulos blancos producidos en la médula ósea y se encuentran en la sangre, la piel y en todo el cuerpo. Su función es hacer inmunoglobulinas (anticuerpos) para combatir enfermedades. Son una parte importante del sistema inmunológico.

¿Qué es un plasmacitoma?

Un plasmacitoma es un tumor compuesto por células plasmáticas anormales. Generalmente crece dentro del hueso. Cuando crece en un sitio diferente al hueso, se denomina plasmocitoma extramedular.

Puede haber un solo tumor (plasmocitoma solitario) o muchos tumores (mieloma múltiple)

¿Quién contrae plasmocitoma?

El plasmacitoma es poco común. Afecta a personas de mediana edad y de edad avanzada y es muy poco frecuente en menores de 30 años. Cutáneo El plasmacitoma es muy raro.

¿Cuál es la causa del plasmocitoma?

No se sabe qué causa el plasmocitoma. Radiación, disolventes industriales y aerotransportados toxinas se han identificado como posibles factores de riesgo.

¿Cómo se presenta el plasmacitoma?

Plasmocitoma solitario de hueso

El plasmactioma puede causar:

• Dolor
• Patológico fractura
• Espinal cable compresión

Plasmocitoma extramedular

El plasmocitoma extramedular puede ocurrir en cualquier sitio, pero 80 a 90% de los plasmocitomas extramedulares se encuentran en el área de la cabeza y el cuello, en particular dentro de las vías respiratorias superiores y la cavidad oral. Los síntomas pueden incluir:

• Hinchazón o masa
• Dolor de cabeza
• Nasal descarga, hemorragias nasales, obstrucción nasal
• Dolor de garganta, ronquera, dificultad para hablar (disfonía)
• Dificultad para tragar (disfagia), dolor de estómago
• Falta de aliento (disnea), tos con sangre (hemoptisis)

La afectación cutánea / cutánea es muy rara y representa 2 a 4% de todos los plasmocitomas extramedulares. Por lo general, se presentan como rojos nódulos o en forma de cúpula placasy puede ulcerarse.

¿Cómo se diagnostica el plasmacitoma?

El plasmacitoma se diagnostica mediante un tejido biopsia o biopsia de médula ósea. Esto muestra la invasión del hueso o tejido por monoclonal células plasmáticas (idénticas) (ver plasmacitoma cutáneo patología). Para hacer un diagnóstico de plasmocitoma solitario (de hueso o sitio extramedular), otros célula de plasma Deben excluirse tumores o mieloma múltiple.

¿Cuál es el tratamiento del plasmocitoma?

El plasmocitoma solitario se trata con radioterapia o cirugía.

Cuál es el pronóstico para plasmocitoma?

El pronóstico del plasmocitoma depende de si el lesiones son solitarios o un firmar de mieloma múltiple.

El mieloma múltiple puede más tarde desarrollar en pacientes con plasmocitoma óseo solitario (65 a 84% a los 10 años) o sitios extramedulares (11 a 30% a los 10 años).

La afectación cutánea en pacientes con mieloma múltiple conocido suele indicar un mal pronóstico independientemente del tratamiento.

Mieloma múltiple

Normalmente, las células plasmáticas representan <5% de la médula ósea. Los cánceres de células plasmáticas ocurren cuando no hay control proliferación de estas células. Hay dos formas:

• Mieloma múltiple (> 10% de la médula ósea)
• Célula de plasma leucemia (> 20% de nucleados periférico células de sangre)

La leucemia de células plasmáticas es poco común y agresiva. Puede ser primario (el primer signo de enfermedad) o secundario a mieloma múltiple avanzado.

Aproximadamente 10 a 15% de los pacientes que presentan un plasmocitoma extramedular solitario y 50 a 60% de los pacientes que presentan plasmocitoma solitario del hueso finalmente desarrollarán mieloma múltiple.

Los plasmocitomas extramedulares se observan en alrededor del 7% de los pacientes que tienen mieloma múltiple en el momento del diagnóstico, y otro 6% de los pacientes desarrollarán plasmocitomas extramedulares después de ser diagnosticados con mieloma múltiple.

El mieloma múltiple se presenta con los siguientes signos y síntomas.

• Dolor de huesos o fracturas
• Anemia: debilidad, cansancio, dificultad para respirar
• Leucocitos bajos (leucopenia) puede conducir a recurrente infecciones, por ejemplo, neumonía
• Sangre espesa: confusión, mareos, derrame cerebral
• Hipercalcemia: sed, deshidratación, debilidad, problemas intestinales y renales
• Neurológico síntomas: dolor de espalda, entumecimiento o debilidad
• Síntomas renales: debilidad, dificultad para respirar, picazón, hinchazón.

Diagnóstico

Las siguientes pruebas se utilizan para detectar y controlar el mieloma múltiple.

• Conteo sanguíneo completo para evaluar anemia, niveles bajos de glóbulos blancos y bajos plaquetas
• Deshidrogenasa láctica (LDH), calcio, fósforo, eritrocito velocidad de sedimentación (ESR) y C-reactivo proteína (CRP) —Elevado en diseminado cáncer
• Creatinina y urea para evaluar la función renal.
• Microglobulina beta-2, que se expresa en la superficie de las células de mieloma
• Suero proteína electroforesis con inmunofijación, para detectar y clasificar proteínas anormales / monoclonales en suero
• Inmunoglobulinas séricas, elevadas en mieloma
• Electroforesis de proteínas urinarias con inmunofijación (muestra de orina de 24 horas), para detectar y clasificar cadenas ligeras monoclonales kappa o lambda en orina
• Estudio óseo esquelético para detectar adelgazamiento óseo (osteoporosis, osteopenia) o agujeros (lesiones líticas) causados ​​por mieloma. Resonancia magnética, Connecticut y MASCOTA Las exploraciones también se pueden usar en algunos casos.

Tratamiento

Si hay mieloma múltiple, se puede tratar mediante:

• Quimioterapia—Mefalán, ciclofosfamida, doxorrubicina, doxorrubicina liposomal
• Corticosteroides—Dexametasona, prednisona
• Fármacos añadidos recientemente: talidomida, lenalidomida, bortezomib, carfilzomib, pomalidomida
• Célula madre trasplante

Los tratamientos pueden usarse individualmente o en combinación, según los detalles del caso y el perfil de riesgo.

Pronóstico

Predecir el pronóstico en el mieloma múltiple no es sencillo, ya que algunos pacientes permanecen asintomático durante varios años, mientras que para otros la enfermedad se progresivo.

• Estadificación (carga tumoral)
• Caracteristicas del paciente
• Características de la enfermedad
• Disponibilidad y respuesta a la terapia

Estas estimaciones de pronóstico pueden ajustarse según la disponibilidad y la respuesta al tratamiento, las características del paciente y la genética del tumor. Algún tumor mutaciones se asocian con formas más agresivas de enfermedad que pueden acortar el tiempo de supervivencia.

Los pacientes se clasifican en riesgo alto, medio o estándar utilizando citogenético prueba, que se realiza en las células tumorales para identificar genético anormalidades lo que puede contribuir a una vía de enfermedad más agresiva.

Los grupos de riesgo estándar y medio tienen una estimación mediana supervivencia de 8 a 10 años. Es probable que los pacientes en los que se detectan determinadas anomalías genéticas tengan un tiempo de supervivencia más corto, al igual que los pacientes en los que la enfermedad está avanzada.