Was ist es paraneoplastisch Pemphigus?
Die Pemphigus-Familie ist selten Autoimmun Blasenerkrankungen der Haut und / oder schleimig Membranen. Paraneoplastische Zustände treten in Verbindung mit malignen Neoplasien auf (Krebs). Paraneoplastischer Pemphigus ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Blasen und nackte Bereiche des Mundes, der Lippen, Speiseröhre und Haut. Es ist die am wenigsten verbreitete, aber schwerwiegendste Form von Pemphigus, insbesondere angesichts des Vorhandenseins des zugrunde liegenden Krebses.
Was verursacht paraneoplastischen Pemphigus?
Eine Autoimmunerkrankung ist eine Krankheit, bei der das Immunsystem eines Menschen beginnt, gegen sein eigenes Gewebe zu reagieren.
Die Bausteinzellen der Epidermis Sie heißen Keratinozyten. Diese Zellen werden zu speziellen klebrigen Stellen zusammengeklebt, die als bezeichnet werden Desmosomen. Bei paraneoplastischem Pemphigus und anderen Arten von Pemphigus gibt es Autoantikörper zu einem Bestandteil von Desmosomen. Diese bewirken, dass sich die Keratinozyten voneinander trennen. Der Raum füllt sich mit Flüssigkeit, wodurch eine Blase entsteht oder sich die Haut ablöst und rohe Bereiche hinterlässt.
Was sind die Anzeichen und Symptome eines paraneoplastischen Pemphigus?
Fast alle Patienten mit paraneoplastischem Pemphigus haben eine Malignität. Mundblasen Erosionen und Geschwüre können sehr schmerzhaft sein. Andere Schleimhaut Betroffene Oberflächen sind Nase, Rachen und Genitalien. Haut Verletzungen Sie kommen überall am Körper vor und sind sehr unterschiedlich im Aussehen. Sie können rote und entzündete Stellen sein, schuppig Platten, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen oder ulzerative Läsionen. Kann stark jucken (paraneoplastisch Juckreiz).
Kann mit anderen Hauterkrankungen wie Pemphigus vulgaris verwechselt werden. Erythem vielgestaltig, ausgelassen Pemphigoid und Lichen planus.
Paraneoplastischer Pemphigus kann auch die Atemwege und den Magen-Darm-Trakt beeinträchtigen und die Sterbewahrscheinlichkeit erheblich erhöhen.
Tests zum Nachweis von paraneoplastischem Pemphigus
Die Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus erfordert eine Haut Biopsie, zeigt getrennte gerundete Keratinozyten (genannt Akantolytisch Zellen) innerhalb der Blasen, tot Keratinozyten Zellen und a entzündlich Reaktion. Direkte Immunfluoreszenz Färbung von Hautabschnitten zeigt Antikörper gerichtet auf Desmoplaquinas. Diese sind Protein beim Desmosom Komplex.
In einigen Fällen im Umlauf Immunoglobulin Typ G (IgG) -Antikörper können durch einen Bluttest (indirekter Immunfluoreszenztest) nachgewiesen werden.
Behandlung von paraneoplastischem Pemphigus
Bei einer bestätigten Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus muss der Arzt nach einem suchen Tumor wenn dem Patienten noch nicht bekannt ist, dass er einen hat. Der Zustand kann sich bessern, wenn der Krebs entfernt oder geheilt werden kann. Ansonsten ist die Behandlung schwierig und weitgehend unterstützend, um Bereiche abzudecken, Schmerzen zu lindern und Sekundärverletzungen zu behandeln. Infektionen. 75-80% von Patienten sterben an paraneoplastischem Pemphigus oder dem zugrunde liegenden Krebs.
