Paraneoplastisch Pemphigus ist eine seltene Form von Pemphigus, die mit inneren Neoplasmen assoziiert ist. Lymphom ist der am häufigsten beschriebene Mitarbeiter Malignität aber viele andere Tumor Assoziationen wurden beschrieben. Das klinische Erscheinungsbild ist bei einigen sehr unterschiedlich Eruptionen ähnlich Erythem Multiforme, Pemphigoid und Transplantat gegenGastgeber Krankheit.
Histologie paraneoplastischer Pemphigus
Bei paraneoplastischem Pemphigus gibt es normalerweise eine Schnittstelle oder Lichenoid infiltrieren verbunden mit nekrotisch Keratinozyten auf allen Ebenen von Epidermis (Abbildungen 1-3), um Erythema multiforme zu ähneln. Darüber hinaus Schwerpunkte von suprabasal Akantholyse Wurden gesehen. Manchmal ist es sehr schwierig, eine Akantholyse zu finden, was die Diagnose schwierig macht.
Pathologie des paraneoplastischen Pemphigus
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Spezielle Studien für paraneoplastischen Pemphigus
Direkte Immunfluoreszenz in der Regel zeigt interzellulär und Basalmembran Erklärung IgG und C3.
Differenzialdiagnose paraneoplastischer Pemphigus
Die Eigenschaften histologisch sehen aus wie lichenoide Hautausschläge (wie Erythema multiforme, Lichen planus, Arzneimittelausbrüche) und andere immunobullös Krankheiten (Pemphigus vulgaris). Die Korrelation mit den klinischen Befunden und der Immunfluoreszenz ist von unschätzbarem Wert, um zur richtigen Diagnose zu gelangen.