Was ist Waldenström-Makroglobulinämie?
Waldenström-Makroglobulinämie ist eine minderwertige Form von Lymphom bei denen Krebs-B-Zellen im Knochenmark, Lymphe Knoten und / oder die Milz produziert übermäßige Mengen an IgM Antikörper (lymphoplasmacytisches Lymphom). Diese Antikörper werden genannt ParaproteineSie sind alle identisch und werden im Blutkreislauf nachgewiesen. Hautprobleme sind bei dieser Erkrankung selten, können jedoch, falls vorhanden, bei der Prüfung der Diagnose hilfreich sein.
Wer bekommt Waldenströms Makroglobulinämie?
Waldenströms Makroglobulinämie betrifft Männer etwas häufiger als Frauen und im Allgemeinen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren (Median 63 Jahre).
Die am häufigsten auftretenden Symptome sind:
- Gewichtsverlust
- die Schwäche
- ermüden
Die häufigsten Anzeichen sind:
- Anämie
- vergrößerte Lymphknoten
- vergrößerte Leber und / oder Milz
- intermittierende Blutungen aus Schleimhaut
Die Ursache der Waldenström-Makroglobulinämie ist unbekannt.
Haut Demonstrationen von Waldenströms Makroglobulinämie
Die Haut ist bei etwa 5% von Patienten von Waldenströms Makroglobulinaem betroffen und tritt auf drei allgemeine Arten auf:
- Auswirkungen großer Mengen an IgM Antikörper (Paraprotein) im Blut
- Paraprotein, das die Haut direkt angreift
- Spezifisch infiltrieren von abnormalen B-Zellen in der Haut
Am häufigsten ist dies, wenn das Blut so viel Paraprotein enthält, dass es den Blutfluss beeinflusst (Hyperviskosität Syndrom) und dies kann dargestellt werden als:
- Schwellung der Füße
- Zahnfleischbluten
- lila Flecken an Händen und FüßenPetechien)
Manchmal ist Paraprotein von Erkältung betroffen (Kryoglobulin) und kann dann verursachen:
- Nesselsucht vor Kälteeinwirkung Urtikaria)
- blaue Finger in der Kälteakral Zyanose)
- Raynauds Phänomen
- Leben reticularis
- Geschwüre
- lila
Wenn sich Paraprotein auf der Haut ablagert, kann dies zu zahlreichen Lagerungen führen Papeln'das sind klein die Farbe der Haut oder durchscheinend Schläge auf den Körper, das Gesäß oder das Äußere (Streckmuskel) Aspekte der Extremitäten. Sie stechen im Allgemeinen nicht.
Wenn Paraprotein die Haut angreift, kann es Blasen, Nesselsucht oder juckende Beulen verursachen.
Spezifisch Infiltratoren: Bei dieser seltenen Hautpräsentation bilden Krebs-B-Zellen Beulen auf der Haut, deren Größe von kleinen bis zu großen Papeln reichen kann. Platten. Sie wurden als rotbraun bis violett beschrieben, im Allgemeinen nicht juckend und erscheinen am Rumpf, an den Ohrläppchen, im Gesicht oder an den Beinen. Symmetrisch Eine feste Schwellung und ein Brennen des Gesichts mit einer violetten Farbe werden als charakteristisch angesehen. Dies tritt normalerweise einige Jahre nach der Diagnose einer Waldenström-Makroglobulinämie auf, kann jedoch das vorliegende Problem sein.
Es wurde auch über andere Hautdarstellungen im Zusammenhang mit Waldenströms Makroglobulinämie berichtet, darunter:
- Schnitzler-Syndrom
- Amyloid
- paraneoplastisch Pemphigus
- verbreitetes Xanthom
- Bienenstöcke / Bienenstöcke
Im Allgemeinen das Vorhandensein von Haut Verletzungen jegliche Art scheint das Ergebnis in diesem Zustand nicht zu beeinflussen, der oft keine Behandlung erfordert.
Wie wird eine Waldenström-Makroglobulinämie diagnostiziert?
Waldenström-Makroglobulinämie wird diagnostiziert durch:
- Bluttest - Serum Protein Elektrophorese erkennt einen hohen Gehalt an IgM (Paraprotein) -Antikörpern und die Immunelektrophorese zeigt, dass sie alle gleich sind (monoklonal)
- Urintest - Bence Jones Protein Es kann gefunden werden
- Knochenmark Biopsie - überwiegend abnormale B-Zellen (lympho-plasmozytoide Zellen), die in nachfolgenden Studien alle gleich sind (monoklonal)
Eine Hautbiopsie kann in einigen Situationen hilfreich sein:
- Lagerpapeln enthalten IgM-Ablagerungen in der Dermis welche sind eosinophil im normalen Histologie und mit PAS färben, aber nicht mit Kongorot
- wann Blutgefäße werden durch IgM-Ablagerungen blockiert
- Wenn Paraprotein die Haut angreift, kann IgM direkt in der Haut nachgewiesen werden Immunfluoreszenz Studien
- Papeln und Plaques aufgrund spezifischer Infiltrate zeigen ein dichtes Infiltrat von atypisch monoklonale B-Zellen in der Dermis.
Weitere Untersuchungen können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krankheit und das Vorhandensein von Komplikationen zu beurteilen.
