Cos'è la macroglobulinemia di Waldenström?
La macroglobulinemia di Waldenström è una forma di basso grado di linfoma in cui le cellule B tumorali nel midollo osseo, linfa nodi e / o la milza producono quantità eccessive di IgM anticorpi (linfoma linfoplasmocitico). Questi anticorpi, chiamati paraproteineSono tutti identici e vengono rilevati nel flusso sanguigno. I problemi della pelle sono rari in questa condizione ma, se presenti, possono essere utili per prendere in considerazione la diagnosi.
Chi ha la macroglobulinemia di Waldenström?
La macroglobulinemia di Waldenström colpisce gli uomini leggermente più delle donne e generalmente nella fascia di età 50-70 (mediano 63 anni).
I sintomi di presentazione più comuni sono:
- perdita di peso
- debolezza
- fatica
I segni comuni sono:
- anemia
- linfonodi ingrossati
- fegato e / o milza ingrossati
- sanguinamento intermittente da membrana mucosa
La causa della macroglobulinemia di Waldenström è sconosciuta.
Cutaneo dimostrazioni della macroglobulinemia di Waldenström
La pelle è interessata dal macroglobulinaema di Waldenström in circa 5% dei pazienti e si manifesta in tre modi generali:
- effetti di grandi quantità di IgM anticorpo (paraproteina) nel sangue
- paraproteina che attacca direttamente la pelle
- specifica infiltrarsi di cellule B anormali nella pelle
Il più comune di questi è quando c'è così tanta paraproteina nel sangue che influisce sul flusso sanguigno (iperviscosità sindrome) e questo può essere presentato come:
- gonfiore dei piedi
- gengive sanguinanti
- macchie viola su mani e piedipetecchie)
A volte la paraproteina è influenzata dal freddo (crioglobulina) e quindi può causare:
- orticaria da esposizione al freddo (freddo orticaria)
- dita blu al freddoacral cianosi)
- Il fenomeno di Raynaud
- vivere reticularis
- ulcere
- viola
Se la paraproteina si deposita sulla pelle, può provocare numerosi accumuli papule'che sono piccoli il colore della pelle o traslucido colpi al corpo, alle natiche o all'esterno (muscolo estensore) aspetti delle estremità. Generalmente non pungono.
Quando la paraproteina attacca la pelle, può causare vesciche, orticaria o protuberanze pruriginose.
Specifica infiltrati: In questa rara presentazione cutanea, le cellule B tumorali formano grumi sulla pelle di dimensioni variabili da papule piccole a grandi. piatti. Sono stati descritti come di colore da bruno-rossastro a viola, generalmente non pruriginosi e compaiono sul tronco, sui lobi delle orecchie, sul viso o sulle gambe. Simmetrico Un forte gonfiore e bruciore del viso, di colore viola, è considerato caratteristico. Questo di solito compare diversi anni dopo la diagnosi di macroglobulinemia di Waldenström, ma può essere il problema di presentazione.
Sono state riportate anche altre manifestazioni cutanee associate alla macroglobulinemia di Waldenström, tra cui:
- Sindrome di Schnitzler
- amiloide
- paraneoplastico pemfigo
- xantoma disseminato
- orticaria / orticaria
In generale, la presenza di pelle lesioni di qualsiasi tipo non sembra influenzare il risultato in questa condizione che spesso non richiede trattamento.
Come viene diagnosticata la macroglobulinemia di Waldenström?
La macroglobulinemia di Waldenström viene diagnosticata da:
- analisi del sangue - siero proteina elettroforesi rileva un alto livello di anticorpi IgM (paraproteina) e l'immunoelettroforesi mostra che sono tutti uguali (monoclonale)
- test delle urine - Bence Jones proteina Può essere trovato
- midollo osseo biopsia - cellule B prevalentemente anormali (cellule linfo-plasmocitoidi), che negli studi successivi sono tutte uguali (monoclonali)
La biopsia cutanea può essere utile in alcune situazioni:
- Le papule di conservazione contengono depositi di IgM nel derma quali sono eosinofila normale istologia e macchia con PAS ma non con colorante rosso Congo
- quando vasi sanguigni sono bloccati dai depositi di IgM
- quando la paraproteina attacca la pelle, le IgM possono essere rilevate direttamente nella pelle immunofluorescenza studi
- papule e placche dovute a specifici infiltrati mostrano un denso infiltrato di atipico cellule B monoclonali nel derma.
È possibile effettuare ulteriori indagini per valutare l'entità della malattia e la presenza di complicanze.
