Wat is de macroglobulinemie van Waldenström?
Waldenström's macroglobulinemie is een laaggradige vorm van lymfoom waarin kankerachtige B-cellen in het beenmerg, lymfe knooppunten en/of de milt produceert overmatige hoeveelheden IgM antistoffen (lymfoplasmacytisch lymfoom). Deze antilichamen, genaamd paraproteïnen, zijn allemaal identiek en worden gedetecteerd in de bloedbaan. Huidproblemen zijn zeldzaam bij deze aandoening, maar als ze aanwezig zijn, kunnen ze nuttig zijn bij het overwegen van de diagnose.
Wie krijgt de macroglobulinemie van Waldenström?
Waldenström's macroglobulinemie treft mannen iets meer dan vrouwen, en meestal in de leeftijdscategorie 50-70 (mediaan- 63 jaar).
De meest voorkomende presenterende symptomen zijn:
- gewichtsverlies
- zwakheid
- vermoeidheid
Veelvoorkomende tekens zijn:
- Bloedarmoede
- vergrote lymfeklieren
- vergrote lever en/of milt
- periodieke bloeding van slijmvlies
De oorzaak van de macroglobulinemie van Waldenström is onbekend.
huid demonstraties van de macroglobulinemie van Waldenström
Bij ongeveer 5% van de patiënten is de huid aangetast door macroglobulinaeem van Waldenström en dit gebeurt op drie algemene manieren:
- effecten van een grote hoeveelheid IgM antilichaam (paraproteïne) in het bloed
- paraproteïne dat de huid rechtstreeks aanvalt
- specifiek infiltreren abnormale B-cellen in de huid
De meest voorkomende hiervan is wanneer er zoveel paraproteïne in het bloed zit dat het de bloedstroom beïnvloedt (hyperviscositeit syndroom) en dit kan worden weergegeven als:
- zwelling van de voet
- bloedend tandvlees
- paarse vlekken op handen en voetenpetechiën)
Soms wordt het paraproteïne aangetast door kou (cryoglobulin) en kan dan leiden tot:
- netelroos door blootstelling aan kou (cold netelroos)
- blauwe vingers in de kouacraal cyanose)
- Het fenomeen van Raynaud
- leven reticularis
- zweren
- Purper
Als het paraproteïne in de huid wordt afgezet, kan dit leiden tot tal van 'opslag' papels'die klein zijn de kleur van de huid of doorzichtig slagen op het lichaam, billen of buitenkant (strekkende spier) aspecten van de extremiteiten. Ze jeuken meestal niet.
Wanneer de paraproteïne de huid aanvalt, kan dit blaren, netelroos of jeukende bultjes veroorzaken.
Specifiek infiltranten: Bij deze zeldzame huidpresentatie vormen kankerachtige B-cellen bultjes op de huid die in grootte kunnen variëren van kleine tot grote papels platen. Ze zijn beschreven als roodbruin tot paars van kleur, jeuken over het algemeen niet en verschijnen op de romp, oorlellen, gezicht of benen. Symmetrisch Stevige zwelling en verbranding van het gezicht, met een paarsachtige kleur, wordt als kenmerkend beschouwd. Dit gebeurt meestal enkele jaren nadat de diagnose van macroglobulinemie van Waldenström is gesteld, maar kan het presenterende probleem zijn.
Andere huidpresentaties geassocieerd met Waldenström's macroglobulinemie zijn ook gemeld, waaronder:
- Schnitzler-syndroom
- amyloïde
- paraneoplastisch pemphigus
- verspreid xanthoom
- netelroos / netelroos
Over het algemeen de aanwezigheid van huid verwondingen van beide typen lijkt geen invloed te hebben op de uitkomst van deze vaak onbehandelbare aandoening.
Hoe wordt de macroglobulinemie van Waldenström gediagnosticeerd?
Waldenström's macroglobulinemie wordt gediagnosticeerd door:
- bloed Test - serum eiwit elektroforese detecteert een hoog niveau van IgM (paraproteïne) antilichamen, en immuno-elektroforese toont aan dat ze allemaal hetzelfde zijn (monoklonaal)
- urinetest - Bence Jones eiwitten Het is te vinden
- beenmerg biopsie - overwegend abnormale B-cellen (lymfoplasmacytoïde cellen), die in latere studies allemaal hetzelfde zijn (monoklonaal)
Huidbiopsie kan in sommige situaties nuttig zijn:
- Opslagpapels bevatten IgM-afzettingen in de dermis welke zijn eosinofiel bij normaal histologie en kleur met PAS maar niet met Congo-rode kleurstof
- wanneer aderen worden geblokkeerd door IgM-afzettingen
- wanneer het paraproteïne de huid aanvalt, kan het IgM direct in de huid worden gedetecteerd immunofluorescentie studeert
- papels en plaques als gevolg van specifieke infiltraten vertonen een dicht infiltraat van atypisch monoklonale B-cellen in de dermis.
Verder onderzoek kan worden gedaan om de omvang van de ziekte en de aanwezigheid van complicaties te beoordelen.
