Thrombophile lymphatische Arteriitis

Was ist es lymphozytisch thrombophil Arteriitis?

Thrombophile lymphatische Arteriitis ist a primär lymphozytisch Vaskulitis. Es kommt mit Leben racemosa oder Makula Hyperpigmentierung. Hat anders histologisch Befunde, die kleine und mittlere betreffen Arterien in der Tiefe Dermis und oberflächlich Unterhaut [1].

Es ist auch als Makula-Lymphozyten-Arteritis bekannt.

Wer bekommt eine lymphozytische thrombophile Arteriitis?

Die thrombophile lymphatische Arteritis ist überwiegend weiblich, mit a Median Alter 39 Jahre (Bereich 6-73) [2].

Was verursacht lymphatische thrombophile Arteriitis?

Die genaue Ursache der lymphozytären thrombophilen Arteriitis ist unbekannt. Es wurde vorgeschlagen, dass die zugrunde liegende lymphatische Endovaskulitis a verursacht gelegen Thrombophilie, dargestellt durch das intraluminale Fibrin Ring gesehen in Histologieohne Anzeichen einer Zerstörung der Gefäßwand [1].

• Einige Fälle wurden mit in Verbindung gebracht Autoimmun Antikörper oder Heterozygotie für prothrombotische Mutationen, was darauf hindeutet, dass autoimmune und thrombophile Faktoren dazu beitragen können.
• In einigen Fällen wurden Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen, aber die niedrigen Titel und Mangel an systemisch Eigenschaften sprechen gegen Antiphospholipid Syndrom einen wesentlichen Beitrag zu Ihrem Pathogenese [1,3].
• Es wurde über niedrige bis mäßige Mengen an antinukleären Antikörpern (ANA) berichtet, es gab jedoch keine Hinweise darauf Bindegewebe Krankheit in diesen Fällen [1,4].

Was sind die klinischen Merkmale einer lymphozytischen thrombophilen Arteriitis?

Die klinischen Merkmale der lymphozytären thrombophilen Arteriitis umfassen:

• Hartnäckig Livedo racemosa oder Makulahyperpigmentierung, die typischerweise die unteren Extremitäten betrifft; Die oberen Extremitäten können in geringerem Maße betroffen sein. Das ist nichtBleichen und kann eine bilden stornieren Muster.
• Tastbar subkutan Verhärtungen
• Einige Berichte von Geschwürbildung [5,6]
• Mangel an Juckreiz oder Schmerzen
• Abwesenheit von lila, Narben oder weiße Atrophie.

Wie wird eine thrombophile lymphatische Arteriitis diagnostiziert?

Die Diagnose einer lymphozytären thrombophilen Arteritis basiert auf einer Kombination typischer klinischer Merkmale, die durch unterschiedliche histologische Befunde gestützt werden. [1].

• Eine dichte entzündlich infiltrieren Es befindet sich in der Wand der Muskelgefäße und betrifft die kleinen und mittelgroßen Arterien der tiefen Dermis, die Verbindung der Dermis und der Subkutis oder der oberflächlichen Subkutis.
• Das entzündliche Infiltrat besteht hauptsächlich aus mononukleären Zellen Lymphozyten und etwas Histiozyten.
• Neutrophile und Eosinophile sie sind selten oder abwesend.
• EIN konzentrisch hyalinisiert Der Fibrinring umfasst die gesamte Peripherie des Lumina der betroffenen Schiffe.

Es gibt auch keine Anzeichen oder Symptome einer systemischen Vaskulitis (siehe Haut Vaskulitis) [2].

Welches ist das Differenzialdiagnose für lymphozytische thrombophile Arteriitis?

Lymphozytäre thrombophile Arteriitis kann mit mehreren anderen verwechselt werden vaskulär okklusiv Bedingungen, die Livedo reticularis zeigen.

Hautpolyarteritis nodosa

• Die kutane Polyarteritis nodosa ist durch subkutane Schmerzen gekennzeichnet Knötchen und Ulzerationen, Merkmale, die bei lymphozytischer thrombophiler Arteritis selten sind [7].
• Livedo bei kutaner Polyarteritis nodosa befindet sich um die Geschwüre mit einem unregelmäßigen Sternmuster [7].
• Frühzeitige kutane Polyarteritis nodosa zeigt neutrophil Infiltration Beteiligung der Muskelschicht kleiner und mittlerer Arterien mit einer stärkeren Beteiligung mononukleärer Zellen in späteren Stadien [7].

Livedoid Vaskulopathie

• Obwohl Livedo racemosa vorhanden sein kann, tritt eine Livedoid-Vaskulopathie typischerweise in den frühen Stadien mit episodischer Purpura und schmerzhaften Ulzerationen auf, die die unteren Extremitäten betreffen, gefolgt von einer weißen Atrophie.
• Es gibt Lumenfibrin Erklärung bei Livedoid-Vaskulopathie ist das entzündliche Infiltrat jedoch häufig spärlich [1,8].

Antiphospholipid-Syndrom

• Livedo racemosa kann auch beim Antiphospholipid-Syndrom vorhanden sein.
• Es gibt Thrombose ohne signifikante Entzündung an der Wand des Containers.
• Das Antiphospholipid-Syndrom ist gekennzeichnet durch wiederkehrend Thrombose, spontane Abtreibungen und Thrombozytopenie [9].

Sneddon-Syndrom

• Das Muster von Livedo racemosa beim Sneddon-Syndrom ist im Vergleich zur lymphozytischen thrombophilen Arteritis breiter [3].
• Livedo ist mehr proximal beim Sneddon-Syndrom, das den Rumpf und den Rücken betrifft; Die Extremitäten sind selten betroffen.
• Die Diagnose des Sneddon-Syndroms erfordert zerebrovaskulär Intervention [10].

Was ist die Behandlung für lymphatische thrombophile Arteriitis?

Thrombophile lymphatische Arteriitis zeigt tendenziell a träge Natürlich mit hartnäckigen asymptomatisch Livedo racemosa oder Makulahyperpigmentierung [1]. Wie die meisten Verletzungen asymptomatisch sind, ist eine Behandlung nicht immer erforderlich [2].

Zu den Behandlungsoptionen, die eine positive Reaktion gezeigt haben, gehören:

• Aspirin
• Pentoxifyllin
• Dapson.

Mündlich und aktuell Steroide haben sich nicht als hilfreich erwiesen [2].

Angesichts der Seltenheit der lymphozytären thrombophilen Arteritis und der inkonsistenten Reaktion auf die Behandlung besteht derzeit kein Konsens über die Behandlungsempfehlungen.

Was ist das Ergebnis einer lymphozytären thrombophilen Arteriitis?

Eine thrombophile lymphatische Arteritis folgt tendenziell a chronisch träger Verlauf ohne Fortschreiten der systemischen Vaskulitis [1,2]. Eine kontinuierliche Nachsorge ist ratsam, da selten über eine nachfolgende systemische Vaskulitis berichtet wurde. [elf]. Die langfristige Prognose noch unklar.