Umfassendes Verständnis der Riesenzellarteriitis
Definition und Typen der Riesenzellarteriitis
Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist eine Form der Vaskulitis die vorwiegend die Arterien der Kopfhaut und des Kopfes betrifft. Arterien des Kopfes und des Schädels. Aus diesem Grund wird sie häufig als Schläfenarteriitis Schläfenbereich [1]. Darüber hinaus kann sich die RZA mit schwerwiegenden Komplikationen wie vorderen ischämischer Neuropathie Optikusneuropathie, zerebraler Arteriitis und dem Aortenbogensyndrom manifestieren. des Gehirns, New Zealand Formulary síndrome des Aortenbogens aortitis.
Diese Erkrankung äußert sich typischerweise durch starke Kopfschmerzen, wahrnehmbare Sehstörungen, ein allgemeines Gefühl von Unwohlsein Allgemeinbefinden und Fieber [2]. Fieber [2].
Epidemiologisches Profil: Wen betrifft die Riesenzellarteriitis?
Die jährliche Die Inzidenz der Riesenzellarteriitis schwankt zwischen 5,8 und 31,3 Fällen pro 100.000 Einwohner, während ihre Prävalenz Prävalenz auf etwa 30,4 Fälle pro 100.000 Personen geschätzt wird [2].
Die RZA ist ausschließlich auf Erwachsene über 50 Jahre beschränkt, mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 70 und 80 Jahren [1]. Es wird eine höhere Prävalenz bei Frauen im Vergleich zu Männern beobachtet, wobei Individuen kaukasischer Abstammung häufiger betroffen sind [1].
Bei ungefähr 50% der Diagnosen ist die Riesenzellarteriitis mit der Polymyalgia rheumatica (PMR) assoziiert, einer rheumatischen Erkrankung, die weit verbreitete Muskelschmerzen und Steifheit verursacht ausgedehnte. Es wird geschätzt, dass zwischen 5% und 15% der mit PMR diagnostizierten Patienten eine RZA entwickeln können [1]. zu entwickeln RZA [1].
Ätiologie: Was verursacht die Riesenzellarteriitis?
Die Riesenzellarteriitis wird als eine Großgefäßvaskulitis klassifiziert, deren ätiologische Ursache derzeit unbekannt ist [1]. Die klinischen Symptome werden direkt auf die Okklusion Okklusion der betroffenen Arterien zurückgeführt.
Faktoren wie Alter, genetische Veranlagung und die Exposition gegenüber einer Infektion können an ihrer Entwicklung beteiligt sein [3]. Insbesondere hat der HLA-Typ DR4 des humanen Leukozyten-Antigen-Tissue-Faktors Leukozyten Antigen (HLA)) eine Korrelation mit RZA und PMR gezeigt [3].
Kardinale Klinische Manifestationen der Riesenzellarteriitis
Die vorherrschenden klinischen Merkmale der Riesenzellarteriitis umfassen typischerweise [1]:
- Eine neue Episode von anhaltenden und konstanten Kopfschmerzen (Cephalea).
- Empfindlichkeit und Schmerz bei der Palpation der Kopfhaut und der Schläfen.
- Klaudicatio masseterica (Schmerzen beim Kauen).
- Schnelles Auftreten von Sehstörungen, wie verschwommenes Sehen, Diplopie (Doppeltsehen) und Erblindungsrisiko.
- Systemische Symptome ähnlich einer Grippe: Müdigkeit, allgemeines Unwohlsein und Appetitlosigkeit.
- Abnahme oder Fehlen der Pulse in den Arterien okzipitalis,, Arterie fazialis und temporalis.
Dermatologische Manifestationen im Zusammenhang mit RZA
Die zarter Manifestationen Die kutanen Manifestationen der Riesenzellarteriitis sind selten und können mehrere Monate nach Beginn der anfänglichen systemischen Symptome auftreten. Diese Hauterscheinungen umfassen [2,4]:
- Ischämie und Hautblässe, die zu Nekrose fortschreiten können. Nekrose.
- Verdickung und Knotenbildung, insbesondere der Arteria temporalis.
Es ist entscheidend, diese Anzeichen frühzeitig zu erkennen, da eine rechtzeitige Diagnose und der sofortige Beginn der Behandlung unerlässlich sind, um schwerwiegende Folgen wie irreversiblen Sehverlust oder zerebrale Komplikationen zu verhindern. Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, diese Symptome verspürt, sollten Sie umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen.
- Weist Erythema, Purpura, Verhärtung y Bullae.
- Zeigt das Auftreten von Knoten, Druckgeschwüren o Nekrose.
- Vorhandensein von Ekchymosen periorbitalen Hämatomen..
- Glossitis.
- Periphere Fazialödem.
- Haarausfall. Haare.
Späte kutane Manifestationen können die ulzeration und Nekrose der frontotemporalen Kopfhaut frontotemporalen und der Zunge umfassen [4].
Die Riesenzellarteriitis kann sehr selten auch andere Bereiche betreffen, wie eine untere Extremität, obwohl disseminierte Hautläsionen selten sind. Diese Art von Läsion entsteht durch die Okklusion kleiner Blutgefäße in der Dermis oder im Unterhautgewebe [2]. lokalisiert sind Hautläsionen Läsion Dermis Dermis subkutanen Gewebe var ad = document.createElement("div"); [2].
Assoziierte Komplikationen der Riesenzellarteriitis
Es wird geschätzt, dass zwischen 13% und 19% der mit Riesenzellarteriitis diagnostizierten Patienten eine Ischämie der Sehnervarterie erleiden, was zu einem plötzlichen, teilweisen oder vollständigen Sehverlust führen kann, der permanent sein kann [1,2].
Sterblichkeit Mortalität [2].
Weitere mögliche Folgen sind die Gangrän Gangrän Pulpaentzündung der Nase [5].
Diagnose der Riesenzellarteriitis
Die Diagnose der Riesenzellarteriitis wird durch die Kombination der beobachteten klinischen Merkmale mit den Ergebnissen verschiedener Labor- und Bildgebungsuntersuchungen gestellt.
- Die Entzündungsmarker entzündlichen, wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und das C-reaktive ProteinBSG) und das Protein C-reaktiv, C-reaktive Protein.
- Die erfolgreiche Biopsie Die Biopsie Entzündung granulomatöser zeigt eine granulomatöse Entzündung in großen Blutgefäßen, die am häufigsten in den Ästen der Arteria carotis externa und der Arteria vertebralis auftritt [2].
- Die unerlässlich Die Histologie.
- sistämischen Infektion auszuschließen. systemische.
- Bildgebende Verfahren der Arteria temporalis und anderer großer Gefäße können von großem diagnostischem Nutzen sein [6].
Das Amerikanische College für Rheumatologie hat fünf Schlüsselkriterien für die Diagnose der Riesenzellarteriitis vorgeschlagen. Diese Kriterien sind [5]:
- Alter von 50 Jahren oder älter.
- Erleben einer neuen Episode von lokalisierten Kopfschmerzen. lokalisiert.
- Druckschmerzhaftigkeit oder Schmerz bei der Palpation der Arteria temporalis.
- Eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) (über 50 mm/Stunde).
- Vorhandensein von schaufelförmige entzündlichen.
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- Vorhandensein von Vorhandensein von Riesenzell- riesenkernigen Zellen.
Das Zusammentreffen von drei oder mehr dieser diagnostischen Kriterien weist eine Sensitivität von 93,5% und eine Spezifität von 91,2% zur Bestätigung der Diagnose der Riesenzellarteriitis auf [5].
Festlegung der Differentialdiagnose für die Riesenzellarteriitis
Die Differentialdiagnose der Riesenzellarteriitis (RZA) muss mehrere Erkrankungen berücksichtigen, insbesondere solche, die konstitutionelle Symptome und erhöhte Entzündungsmarker aufweisen [3]:
- Andere Vaskulitiden, die systemische Symptome und erhöhte Entzündungsmuster aufweisen.
- Takayasu-Arteriitis: Zeigt praktisch nicht von RZA unterscheidbare histopathologische Befunde, unterscheidet sich jedoch durch ihr Auftreten in einem jüngeren Alter, typischerweise vor dem 40. Lebensjahr.
- Nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie: Äußert sich durch monokulares Sehverlust, monokularen, aber es fehlen die anderen charakteristischen klinischen Merkmale der Riesenzellarteriitis.
- Systemische Infektion: Kann Symptome wie Myalgie,, Arthralgie,, Kopfschmerzen und erhöhte Entzündungsmarker imitieren.
Behandlungsoptionen für die Riesenzellarteriitis
Bei starkem klinischem Verdacht auf Riesenzellarteriitis ist es entscheidend, sofort mit einer systemischen Kortikosteroidtherapie zu beginnen, um das Risiko eines irreversiblen Sehverlusts aktiv zu mindern [6].
Die Standardbehandlung umfasst in der Regel die Verabreichung von 40 bis 60 mg Prednison oral täglich, die für mindestens vier Wochen beibehalten wird. Bei bestehender Sehbehinderung kann diesem Schema eine intravenöse Verabreichung von Methylprednisolon-Natriumsuccinat vorangestellt werden. Die Kortikosteroiddosis wird über einen Zeitraum von ein bis zwei Jahren schrittweise reduziert [5].
Um die langfristigen Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Anwendung von Kortikosteroiden, Kortikosteroiden.
In bestimmten Fällen kann es notwendig sein, adjuvante immunmodulatorische, Therapien wie Methotrexat oder Tocilizumab hinzuzufügen [6].
Gleichzeitig wird niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (Aspirin) verschrieben, um das Auftreten ischämischer Ereignisse zu verhindern [6].
In seltenen Fällen, wenn hartnäckige Geschwüre auftreten persistierende, kann ein Hauttransplantat zu deren Reparatur erforderlich sein [2].
Prognose und Verlauf der Riesenzellarteriitis
Im Allgemeinen ist die Riesenzellarteriitis eine selbstlimitierende Erkrankung, die sich tendenziell innerhalb von Monaten bis Jahren zurückbildet [3].
Die Rückfällen Rückfälle.
Glücklicherweise ist das erneute Auftreten von Sehverlust selten, sobald die Kortikosteroidbehandlung wirksam etabliert ist [3].
Trotz Fortschritten im Management ist die Riesenzellarteriitis weiterhin mit einem Anstieg der allgemeinen Morbidität Morbidität.
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