Riesenzellarteriitis

Was ist es Riesenzelle Arteriitis?

Riesenzellarteriitis ist eine Form von Vaskulitis das betrifft am häufigsten Arterien von Kopfhaut und Kopf; als solches ist es auch bekannt als vorübergehend Arteriitis [1]. Riesenzellarteriitis kann ebenfalls verursachen Bisherige ischämisch optisch Neuropathie, zerebral Arteriitis und Aorta Bogen Syndrom.

Es ist gekennzeichnet durch starke Kopfschmerzen, visuelle Symptome, leichte Schmerzenund Fieber [2].

Wer bekommt Riesenzellarteriitis?

das Vorfall der Riesenzellarteriitis reicht von 5,8 bis 31,3 pro 100.000 Einwohner, und die Vorherrschaft es wird auf 30,4 Fälle pro 100.000 geschätzt [2].

Riesenzellarteriitis tritt nur bei Erwachsenen über 50 Jahren auf und erreicht Spitzenwerte zwischen 70 und 80 Jahren [1]. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern und betrifft Kaukasier häufiger. [1].

In 50%-Fällen ist eine Riesenzellarteriitis mit assoziiert Polymyalgie rheumatisch (PMR), a rheumatisch Zustand verursacht verlängert Schmerz und Steifheit. Es wird geschätzt, dass 5 bis 15% von Menschen mit PMR können entwickeln Riesenzellarteriitis [1].

Was verursacht Riesenzellarteriitis?

Die Riesenzellarteriitis ist eine Vaskulitis großer Gefäße unbekannter Ursache [1]. Die Symptome einer Riesenzellarteriitis sind auf zurückzuführen Okklusion der betroffenen Arterien.

Alter, Genetik und Infektion kann an seiner Kausalität beteiligt sein [3]. Der Mensch Weiße Blut Zelle Antigen (HLA) Der DR4-Serotyp wurde mit Riesenzellarteriitis und PMR korreliert [3].

Was sind die klinischen Merkmale einer Riesenzellarteriitis?

Die klinischen Merkmale der Riesenzellarteriitis sind typischerweise [1]:

• Anhaltende neue Kopfschmerzen
• Eine zarte Kopfhaut und Schläfen
• Unterkiefer Claudicatio
• Plötzliches Auftreten von visuellen Veränderungen, einschließlich verschwommenem Sehen, Doppelsehen und Blindheit
• Grippeähnliche Symptome wie Müdigkeit, Fieber und Appetitlosigkeit
• Vorübergehend verringert oder abwesend, Occipitaloder Gesichtsbehandlung Arterie Impulse.

das Haut- Demonstrationen Riesenzellarteriitis

Die kutanen Manifestationen einer Riesenzellarteriitis sind selten und können Monate nach dem Auftreten anderer Symptome auftreten. Diese Manifestationen umfassen [2,4]:

• Erythem, lila, Härtenund Bullae
• Angebot Knötchen, Geschwüre oder Nekrose
• Periorbital Ekchymose
• Glossitis
• Gesichts Ödem
• Haar hat verloren.

Späte kutane Manifestationen umfassen Geschwürbildung und Nekrose der frontotemporal Kopfhaut und Zunge [4].

Riesenzellarteriitis kann selten eine andere Stelle wie die untere Extremität betreffen, aber die Haut verbreiten Verletzungen Sie sind selten. Diese Art von Verletzung werden durch den Verschluss kleiner Gefäße in der Dermis oder Unterhaut [2].

Was sind die Komplikationen einer Riesenzellarteriitis?

Es wird geschätzt, dass zwischen 13% und 19% bei Patienten mit Riesenzellarteriitis Erfahrung Ischämie einer optischen Arterie, die einen plötzlichen teilweisen oder vollständigen Verlust des Sehvermögens verursacht, der dauerhaft sein kann [1,2].

Patienten, die eine Nekrose der Kopfhaut entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für Sehverlust und Mortalität [2].

Andere Komplikationen können sein Gangrän Zunge oder Nase Fruchtfleisch [5].

Wie wird eine Riesenzellarteriitis diagnostiziert?

Die Diagnose einer Riesenzellarteriitis basiert auf klinischen Merkmalen und Forschungsergebnissen.

• das entzündlich Marker, Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR) und C-reaktiv Proteinsind angehoben.
• Biopsie enthüllt granulomatös Entzündung groß Blutgefäße - am häufigsten die Äste der äußeren Halsschlag- und Wirbelarterien [2].
• das Histologie einer Hautläsion ist unspezifisch und eine negative Biopsie schließt die Diagnose nicht aus.
• Zum Ausschluss können Blutkulturen erforderlich sein systemisch Infektion.
• Die Darstellung der Schläfenarterie und anderer großer Blutgefäße kann hilfreich sein [6].

Das amerikanische College von Rheumatologie hat fünf Kriterien für die Diagnose einer Riesenzellarteriitis vorgeschlagen; Diese Kriterien sind [5]:

• Alter größer oder gleich 50 Jahre
• Neues Erscheinungsbild von a gelegen Kopfschmerzen
• Zärtlichkeit der Arteria temporalis
• Erhöhte ESR (> 50 mm / Stunde)
• Entzündlich Infiltratoren und mehrkernig Riesenzellen in der Biopsie.

Das Vorhandensein von drei oder mehr Kriterien hat eine Sensitivität von 93,5% und eine Spezifität von 91,2% für die Diagnose. [5].

Welches ist das Differenzialdiagnose für Riesenzellarteriitis?

Die Differentialdiagnose einer Riesenzellarteriitis kann Folgendes umfassen: [3]:

• Andere Formen der Vaskulitis mit konstitutionellen Symptomen und erhöhten Entzündungsmarkern
• Takayasus Arteriitis, die nicht zu unterscheiden ist histopathologisch Befunde, tritt aber in einem jüngeren Alter auf, in der Regel vor dem 40. Lebensjahr
• Nicht-arteritische anteriore ischämische Optikusneuropathie mit Monokel Sehverlust, aber es fehlen andere Merkmale der Riesenzellarteriitis.
• Systemische Infektion, die Fieber verursacht Myalgie, Arthralgie, Kopfschmerzen und erhöhte Entzündungsmarker.

Was ist die Behandlung für Riesenzellarteriitis?

Bei starkem klinischem Verdacht auf Riesenzellarteriitis sollte sofort mit der systemischen Steroidbehandlung begonnen werden, um das Risiko eines Sehverlusts zu verringern. [6].

Typischerweise werden mindestens 4 Wochen lang täglich 40 bis 60 mg orales Prednison verschrieben, dem bei Sehbehinderung intravenös Methylprednisolon-Natriumsuccinat vorausgehen kann. Die Steroiddosis wird über 1 bis 2 Jahre reduziert. [5]. Knochenschutz wie Kalzium- und Vitamin D-Supplementierung oder Bisphosphonat-Medikamente können bei einigen Patienten aufgrund langfristiger Nebenwirkungen erforderlich sein. Kortikosteroid verwende 1].

In manchen Fällen, angebracht Immunmodulator Medikamente wie Methotrexat oder Tocilizumab können eingesetzt werden [6].

Gleichzeitig wird niedrig dosiertes Aspirin verschrieben, um ischämischen Ereignissen vorzubeugen. [6].

Gelegentlich ist zur Reparatur ein Hauttransplantat erforderlich hartnäckig Ulzerationen [2].

Was ist das Ergebnis einer Riesenzellarteriitis?

Die Riesenzellarteriitis ist normalerweise selbstlimitierend und verschwindet innerhalb von Monaten oder Jahren. [3]. Rückfälle Es kann auftreten, wenn die Dosis von Kortikosteroiden gesenkt wird und vorübergehend erhöht werden muss. [6].

Ein neu auftretender Sehverlust ist nach Beginn der Kortikosteroidtherapie selten [3].

Riesenzellarteriitis ist mit einer Zunahme verbunden Morbidität und Mortalität [2].