Arteritis de células gigantes

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Que es celda gigante arteritis?

La arteritis de células gigantes es una forma de vasculitis que afecta más comúnmente al arterias del cuero cabelludo y la cabeza; como tal, también se conoce como temporal arteritis [1]. La arteritis de células gigantes también puede causar anterior isquémico óptico neuropatía, cerebral arteritis, y la aórtico arco síndrome.

Se caracteriza por un fuerte dolor de cabeza, síntomas visuales, malestary fiebre [2].

¿Quién padece arteritis de células gigantes?

los incidencia de arteritis de células gigantes oscila entre 5,8 y 31,3 por 100.000 habitantes, y la predominio se estima en 30,4 casos por 100.000 [2].

La arteritis de células gigantes ocurre solo en adultos mayores de 50 años y alcanza su punto máximo entre las edades de 70 y 80 años [1]. Es más frecuente en mujeres que en hombres y afecta con mayor frecuencia a caucásicos. [1].

En el 50% de los casos, la arteritis de células gigantes se asocia con polimialgia reumática (PMR), una reumático condición que causa extendido dolor y rigidez. Se estima que del 5 al 15% de las personas con PMR pueden desarrollar arteritis de células gigantes [1].

¿Qué causa la arteritis de células gigantes?

La arteritis de células gigantes es una vasculitis de grandes vasos de causa desconocida [1]. Los síntomas de la arteritis de células gigantes se deben a oclusión de las arterias afectadas.

Edad, genética y infección puede estar implicado en su causalidad [3]. El humano leucocito antígeno (HLA) El serotipo DR4 se ha correlacionado con arteritis de células gigantes y PMR [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la arteritis de células gigantes?

Las características clínicas de la arteritis de células gigantes son típicamente [1]:

  • Un dolor de cabeza nuevo y persistente
  • Un cuero cabelludo y sienes tiernos
  • Mandíbula claudicación
  • Aparición repentina de cambios visuales, que incluyen visión borrosa, visión doble y ceguera
  • Síntomas similares a los de la gripe como fatiga, fiebre y pérdida del apetito
  • Temporal disminuido o ausente, occipital, o facial artería pulsos.

los cutáneo manifestaciones de arteritis de células gigantes

Las manifestaciones cutáneas de la arteritis de células gigantes son raras y pueden ocurrir meses después del inicio de otros síntomas; estas manifestaciones incluyen [2,4]:

  • Eritema, púrpura, endurecimientoy bullae
  • Oferta nódulos, úlceras o necrosis
  • Periorbitario equimosis
  • Glositis
  • Facial edema
  • Cabello pérdida.

Las manifestaciones cutáneas tardías incluyen ulceración y necrosis del frontotemporal cuero cabelludo y lengua [4].

La arteritis de células gigantes rara vez puede afectar a otro sitio, como el miembro inferior, pero la piel diseminada lesiones son raros. Este tipo de lesión son causadas por la oclusión de pequeños vasos en el dermis o subcutis [2].

¿Cuáles son las complicaciones de la arteritis de células gigantes?

Se estima que entre el 13% y el 19% de los pacientes con arteritis de células gigantes experimentan isquemia de una arteria óptica, provocando una pérdida repentina de la visión parcial o completa que puede ser permanente [1,2].

Los pacientes que desarrollan necrosis del cuero cabelludo tienen un mayor riesgo de pérdida de visión y mortalidad [2].

Otras complicaciones pueden incluir gangrena de la lengua o nasal pulpa [5].

¿Cómo se diagnostica la arteritis de células gigantes?

El diagnóstico de arteritis de células gigantes se basa en las características clínicas y los resultados de las investigaciones.

  • los inflamatorio marcadores, eritrocito velocidad de sedimentación (ESR) y C-reactivo proteína, están alzadas.
  • Biopsia revela granulomatoso inflamación de grande vasos sanguineos - más comúnmente, las ramas de las arterias carótida externa y vertebral [2].
  • los histología de una lesión cutánea es inespecífica y una biopsia negativa no excluye el diagnóstico.
  • Pueden ser necesarios hemocultivos para excluir sistémico infección.
  • Las imágenes de la arteria temporal y otros vasos sanguíneos grandes pueden ser útiles [6].

El Colegio Americano de Reumatología ha sugerido cinco criterios para el diagnóstico de arteritis de células gigantes; estos criterios son [5]:

  • Edad mayor o igual a 50 años
  • Nueva aparición de un localizado dolor de cabeza
  • Sensibilidad de la arteria temporal
  • VSG elevada (> 50 mm / hora)
  • Inflamatorio infiltrados y multinucleado células gigantes en biopsia.

La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del 93,5% y una especificidad del 91,2% para el diagnóstico. [5].

Cuál es el diagnóstico diferencial para la arteritis de células gigantes?

El diagnóstico diferencial de la arteritis de células gigantes puede incluir [3]:

  • Otras formas de vasculitis con síntomas constitucionales y marcadores inflamatorios elevados
  • Arteritis de Takayasu, que tiene indistinguible histopatológico hallazgos, pero ocurre a una edad más temprana, generalmente antes de los 40 años
  • Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, que se presenta con monóculo pérdida de visión, pero carece de otras características de la arteritis de células gigantes.
  • Infección sistémica que causa fiebre mialgia, artralgia, dolor de cabeza y marcadores inflamatorios elevados.

¿Cuál es el tratamiento para la arteritis de células gigantes?

Si existe una fuerte sospecha clínica de arteritis de células gigantes, se debe iniciar de inmediato un tratamiento con esteroides sistémicos para disminuir el riesgo de pérdida de visión. [6].

Por lo general, se prescriben 40 a 60 mg de prednisona oral al día durante un mínimo de 4 semanas, que pueden ir precedidas de succinato sódico de metilprednisolona intravenoso si hay discapacidad visual. La dosis de esteroides se reduce a lo largo de 1 a 2 años. [5]. La protección ósea, como la suplementación con calcio y vitamina D o la medicación con bisfosfonatos, puede ser necesaria para algunos pacientes debido a los efectos secundarios a largo plazo. corticosteroide utilizar [1].

En algunos casos, adjunto inmunomodulador se pueden usar medicamentos, como metotrexato o tocilizumab [6].

Se prescribe aspirina en dosis bajas al mismo tiempo para prevenir eventos isquémicos. [6].

Ocasionalmente, se requiere un injerto de piel para reparar persistente ulceración [2].

¿Cuál es el resultado de la arteritis de células gigantes?

La arteritis de células gigantes suele ser autolimitada y se resuelve en meses o años. [3]. Recaídas Puede ocurrir cuando se reduce la dosis de corticosteroides y es necesario aumentarla temporalmente. [6].

La pérdida visual de nueva aparición es rara una vez que se inicia el tratamiento con corticosteroides [3].

La arteritis de células gigantes se asocia con un aumento morbosidad y mortalidad [2].