Arterite a cellule giganti

Indice dei contenuti

Che cos'è cellula gigante arterite?

L'arterite a cellule giganti è una forma di vasculite che colpisce più comunemente arterie del cuoio capelluto e della testa; come tale, è anche noto come temporaneo arterite [1]. Anche l'arterite a cellule giganti può causare precedente ischemico ottico neuropatia, cerebrale arterite e aortico arco sindrome.

È caratterizzato da un forte mal di testa, sintomi visivi, malesseree febbre [2].

Chi ottiene l'arterite a cellule giganti?

il incidenza di arterite a cellule giganti varia da 5,8 a 31,3 per 100.000 abitanti e il predominanza è stimato a 30,4 casi ogni 100.000 [2].

L'arterite a cellule giganti si verifica solo negli adulti di età superiore ai 50 anni e raggiunge il picco tra i 70 e gli 80 anni [1]. È più comune nelle donne che negli uomini e colpisce più spesso i caucasici. [1].

Nel 50% dei casi, è associata l'arterite a cellule giganti polimialgia reumatico (PMR), a reumatico condizione che causa esteso dolore e rigidità. Si stima che da 5 a 15% delle persone con PMR possano farlo sviluppare arterite a cellule giganti [1].

Che cosa causa l'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti è una vasculite di grandi vasi di causa sconosciuta [1]. I sintomi dell'arterite a cellule giganti sono dovuti a occlusione delle arterie colpite.

Età, genetica e infezione può essere coinvolto nella sua causalità [3]. L'umano globuli bianchi antigene (HLA) Il sierotipo DR4 è stato correlato all'arterite a cellule giganti e alla PMR [3].

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'arterite a cellule giganti?

Le caratteristiche cliniche dell'arterite a cellule giganti sono tipicamente [1]:

  • Un nuovo mal di testa persistente
  • Un cuoio capelluto e tempie teneri
  • Mandibola claudicazione
  • Insorgenza improvvisa di cambiamenti visivi, inclusi visione offuscata, visione doppia e cecità
  • Sintomi simil-influenzali come affaticamento, febbre e perdita di appetito
  • Diminuzione temporanea o assente, occipitaleo facciale arteria impulsi.

il cutaneo dimostrazioni arterite a cellule giganti

Le manifestazioni cutanee dell'arterite a cellule giganti sono rare e possono manifestarsi mesi dopo l'insorgenza di altri sintomi; queste manifestazioni includono [2,4]:

  • Eritema, viola, indurimentoe bolle
  • Offrire noduli, ulcere o necrosi
  • Periorbitale ecchimosi
  • Glossite
  • Facciale edema
  • Capelli perduto.

Le manifestazioni cutanee tardive includono ulcerazione e necrosi del frontotemporale cuoio capelluto e lingua [4].

L'arterite a cellule giganti può raramente interessare un altro sito, come l'arto inferiore, ma diffondere la pelle lesioni Sono rari. Questo tipo di lesione sono causati dall'occlusione di piccoli vasi nel derma o sottocute [2].

Quali sono le complicanze dell'arterite a cellule giganti?

Si stima che tra 13% e 19% in pazienti con esperienza di arterite a cellule giganti ischemia di un'arteria ottica, causando un'improvvisa perdita parziale o totale della vista che può essere permanente [1,2].

I pazienti che sviluppano necrosi del cuoio capelluto sono a maggior rischio di perdita della vista e mortalità [2].

Altre complicazioni possono includere cancrena lingua o nasale polpa [5].

Come viene diagnosticata l'arterite a cellule giganti?

La diagnosi di arterite a cellule giganti si basa sulle caratteristiche cliniche e sui risultati della ricerca.

  • il infiammatorio pennarelli, eritrociti velocità di sedimentazione (ESR) e C-reattivo proteina, sono sollevati.
  • Biopsia rivela granulomatoso infiammazione grande vasi sanguigni - più comunemente, i rami delle arterie carotide esterna e vertebrale [2].
  • il istologia di una lesione cutanea è aspecifica e una biopsia negativa non esclude la diagnosi.
  • Potrebbe essere necessario escludere emocolture sistemico infezione.
  • Può essere utile l'imaging dell'arteria temporale e di altri grandi vasi sanguigni [6].

L'American College of Reumatologia ha suggerito cinque criteri per la diagnosi di arterite a cellule giganti; questi criteri sono [5]:

  • Età maggiore o uguale a 50 anni
  • Nuovo aspetto di un file trova mal di testa
  • Tenerezza dell'arteria temporale
  • VES elevata (> 50 mm / ora)
  • Infiammatorio infiltrati e multinucleato cellule giganti in biopsia.

La presenza di tre o più criteri ha una sensibilità di 93.5% e una specificità di 91.2% per la diagnosi. [5].

Qual è diagnosi differenziale per arterite a cellule giganti?

La diagnosi differenziale di arterite a cellule giganti può includere [3]:

  • Altre forme di vasculite con sintomi costituzionali e marcatori infiammatori elevati
  • Arterite di Takayasu, che è indistinguibile istopatologico risultati, ma si verifica in giovane età, di solito prima dei 40 anni
  • Neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica, che si presenta con monocolo perdita della vista, ma manca di altre caratteristiche dell'arterite a cellule giganti.
  • Infezione sistemica che causa febbre mialgia, artralgia, mal di testa e marcatori infiammatori elevati.

Qual è il trattamento per l'arterite a cellule giganti?

Se esiste un forte sospetto clinico di arterite a cellule giganti, il trattamento con steroidi sistemici deve essere iniziato immediatamente per ridurre il rischio di perdita della vista. [6].

Il prednisone orale da 40 a 60 mg è generalmente prescritto giornalmente per un minimo di 4 settimane, che possono essere precedute da metilprednisolone sodio succinato per via endovenosa in caso di disabilità visiva. La dose di steroidi viene ridotta in 1 o 2 anni. [5]. La protezione delle ossa, come l'integrazione di calcio e vitamina D o farmaci con bifosfonati, può essere necessaria per alcuni pazienti a causa degli effetti collaterali a lungo termine. corticosteroide utilizzare [1].

In alcuni casi, allegato immunomodulatore Possono essere usati farmaci come metotrexato o tocilizumab [6].

L'aspirina a basso dosaggio viene prescritta allo stesso tempo per prevenire eventi ischemici. [6].

Occasionalmente, è necessario un innesto cutaneo per riparare persistente ulcerazione [2].

Qual è il risultato dell'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti è solitamente autolimitante e si risolve entro mesi o anni. [3]. Ricadute Può verificarsi quando la dose di corticosteroidi viene ridotta e deve essere temporaneamente aumentata. [6].

La perdita della vista di nuova insorgenza è rara una volta iniziata la terapia con corticosteroidi [3].

L'arterite a cellule giganti è associata ad un aumento morbilità e mortalità [2].