Discoid Lupus erythematodes

Was ist es scheibenförmig Lupus erythematodes?

Lupus erythematodes (LE) ist eine Gruppe von verschiedenen, hartnäckig entzündlich Autoimmun Krankheiten und betrifft oft die Haut. Discoid Lupus erythematodes (DLE) ist am häufigsten chronisch Form von Haut- Lupus. Es zeichnet sich durch anhaltende schuppigwie eine Scheibe Platten auf der Kopfhaut, Gesicht und Ohren, die verursachen können Pigment Veränderungen, Narben und Haar hat verloren.

Was verursacht Discoid Lupus Erythematodes?

Zu den Faktoren, die zu DLE führen, gehören:

• Genetisch Prädisposition
• Sonneneinstrahlung (oft mehrere Wochen vor der Präsentation)
• Toxine wie Zigarettenrauch
• Hormone

das Demonstrationen von DLE sind auf einen Verlust der Regulation des Immunsystems in der Haut zurückzuführen.

Wer bekommt discoiden Lupus erythematodes?

DLE kann Männer und Frauen jeden Alters betreffen. DLE ist bei Frauen fünfmal häufiger als bei Männern, und der Beginn tritt normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. DLE ist häufiger als systemisch Lupus erythematodes (SLE). Die Schätzung Vorherrschaft es sind ungefähr 20 bis 40 von 100.000 Menschen.

DLE kann bei Patienten mit dunklerer Haut häufiger auftreten als bei hellen Kaukasiern.

DLE ist bei Rauchern häufiger und schwerwiegender als bei Nichtrauchern. Rauchen verringert auch die Wirksamkeit von Malariamitteln und anderen Therapien.

Klinische Merkmale des discoiden Lupus erythematodes

Die meisten Patienten mit DLE haben nur eine Hautbeteiligung (kutane LE). Zwischen 5% und 25% von Patienten mit DLE entwickeln SLE, bei dem es andere Formen von Hautlupus geben kann, und andere Organe können die Krankheit entwickeln. Systemische Symptome sind bei diesen Patienten im Allgemeinen mild.

DLE kann sein gelegen (über dem Hals in 80%) oder weit verbreitet (über und unter dem Hals bei einem 20%).

Anzeichen einer lokalisierten DLE sind:

• Initiale Verletzungen Es sind trockene rote Flecken
• Diese entwickeln sich zu schwer rot oder hyperpigmentiert Platten mit anhaftendem Rahmen
• Follikulär Keratoseoder Stecker Randstein Innenhaar Follikelmacht sich bemerkbar, wenn der Zunder von der Oberfläche entfernt wird, beispielsweise mit Klebeband (Tack) Zeichen)
• Ältere Läsionen sind hyperpigmentiert, insbesondere am Rand der Plaques.
• Narbenbildung führt zu einem zentralen Verlust von Pigment (weiße Flecken) und Haut Atrophie (Gewebeverlust)
• DLE tritt normalerweise an Nase, Wangen, Ohrläppchen und Muschel auf.
• Kann Lippen betreffen, oral Schleimhaut, Nase oder Augenlider
• Kopfhautverletzungen verursachen vorübergehende oder dauerhafte Flecken von Haarausfall.
• Hypertrophe (warzig) Lupus erythematös beschreibt sehr verdickte rote Plaques.

Anzeichen einer generalisierten DLE sind:

• Teller in Bisherige Brust, oberer Rücken, Handrücken
• Manchmal Plaques der oberen und unteren Extremitäten.
• Kann Handflächen und Fußsohlen betreffen
• Beeinflussen können anogenital Schleimhaut.

Das Hauptanliegen des Patienten ist das unansehnliche Aussehen der Plaques, aber sie können auch jucken oder schmerzhaft sein.

Weitere Bilder von Hautlupus erythematodes.

Wie wird discoider Lupus erythematodes diagnostiziert?

DLE wird oft durch seine diagnostiziert Verteilung an Orten, die der Sonne und dem klinischen Erscheinungsbild der Platten ausgesetzt sind. Nach einer sorgfältigen Anamnese sollte der DLE-Patient einer umfassenden allgemeinen Untersuchung unterzogen werden, um festzustellen, ob andere Formen von Lupus vorhanden sein können.

Die Diagnose wird normalerweise durch die Haut bestätigt. Biopsie, in denen die typischen Eigenschaften von Lupus angegeben sind: Schnittstelle und perianexal Dermatitis, Verstopfen der Follikel, Atrophie und Narbenbildung. Direkte Immunfluoreszenz ist oft positiv in Verletzung Haut in DLE (positiver Lupusbandentest).

Bereich und Schwereindex der Hautlupus erythematodes (CLASI)

Der CLASI (Cutaneous Lupus Erythematodes Disease Area and Severity Index) wurde entwickelt, um den Schweregrad der kutanen LE zu klassifizieren. [2] An jeder der 12 anatomischen Stellen wird ein Krankheitsschaden- und Aktivitätswert berechnet (weitere Einzelheiten siehe veröffentlichten Originalartikel).

Die Gesamtpunktzahl für die Aktivität setzt sich zusammen aus:

• Ein Grad an Rötung (0-3) und Skala (0-2)
• Schleimig Membranbeteiligung (0-1)
• Jüngster Haarausfall (0-1), keine Narben Alopezie (0-3).

Die Gesamtschadensbewertung setzt sich zusammen aus:

• Der Grad von Depigmentierung (0-2) und Heilung (0-2)
• Beharrlichkeit Die Depigmentierung über 12 Monate verdoppelt den Depigmentierungswert
• Narben auf der Kopfhaut (0, 3, 4, 5, 6).

Bluttest

Patienten mit DLE werden im Allgemeinen zum Zeitpunkt der Diagnose und von Zeit zu Zeit danach Blutuntersuchungen durchführen lassen.

• komplettes Blutbild
• Nieren Testlauf
• Entzündungsmarker wie C-reaktiv Protein (CRP)
• Antinukleär Antikörper (ANA, ANF; falls vorhanden, sind sie normalerweise niedrig Titel)
• Abnehmbar nuklear Antikörper (ENA)
• Anti-Annexin 1 Antikörper- Dies kann ein diagnostischer Marker für discoides CLE sein

Zirkulieren Autoantikörper Sie werden bei ungefähr 50% von Patienten mit DLE gefunden.

Hat der discoide Lupus erythematodes irgendwelche Komplikationen?

Ungefähr 25% von Patienten mit discoidem Lupus erythematodes entwickeln Monate oder Jahrzehnte nach der Diagnose einer Hauterkrankung auch einen systemischen Lupus erythematodes.

Discoid Lupus erythematodes kann bleibende Narben hinterlassen, selbst wenn die aktive Krankheit auf die Behandlung angesprochen hat.

Was ist die Behandlung für discoiden Lupus erythematodes?

Vorsichtsmaßnahmen

Die folgenden Schritte sind wichtig, um die Wahrscheinlichkeit von DLE-Schüben zu verringern.

• Sanfter, ganzjähriger Schutz vor Sonneneinstrahlung mit dick aufgetragenen SPF 50+ Breitspektrum-Sonnenschutzmitteln, Kleidung und Accessoires. Sonnenschutzmittel allein sind nicht geeignet.
• In Innenräumen müssen sich einige Patienten möglicherweise auch von Glasfenstern fernhalten, oder diese können mit behandelt werden UV-blockierende Filme.
• Vitamin-D-Präparate sollten für diejenigen empfohlen werden, die die Sonne strikt meiden.
• Rauchen Einstellung.

Aktuell Therapie

Leistungsstarke aktuelle intermittierende Kurse Kortikosteroide Sie sind die Hauptbehandlung für DLE. Sie müssen mehrere Wochen lang präzise auf Hautläsionen aufgetragen werden. Der Stiel sollte so ausgewählt werden, dass er der Körperstelle und der Dicke des Stiels entspricht Nummernschild. Sehr starke topische Steroide können dazu führen, dass die umgebende Haut dünner wird und zunimmt Blutgefäß AusbildungTeleangiektasie). Intraläsionale Kortikosteroid-Injektionen werden manchmal verwendet, insbesondere bei hypertrophen DLE.

Calcineurin Inhibitoren Tacrolimus Salbe und Pimecrolimus Sahne kann auch benutzt werden.

Tarn Make-up ist hilfreich bei der Verbesserung des Aussehens.

Systemische Therapie

Typischerweise kann jedes der folgenden Arzneimittel verwendet werden, um DLE allein oder in Kombination zu behandeln. Die Behandlung ist bei Rauchern weniger wirksam als bei Nichtrauchern.

• Hydroxychloroquin und andere Malariamittel: Die Ansprechraten bei CLE betragen ungefähr 80%.
• Systemische Kortikosteroide wie Prednison oder Prednisolon. Sie werden für DLE selten benötigt.
• Methotrexat: Bessere Reaktion bei subakutem CLE und discoidem CLE
• Retinoide Isotretinoin und Acitretin
• Mycophenolat
• Azathioprin
• Dapson
• Thalidomid
• Belimumab

Ausblick Wie ist der Ausblick für discoiden Lupus erythematodes?

DLE neigt dazu bestehen bleiben seit Jahren oder Jahrzehnten. Bei einigen Patienten klingen alle Anzeichen einer aktiven Krankheit mit der Zeit ab.

Schuppig Zelle Karzinom Es kann selten innerhalb einer lang anhaltenden DLE-Plaque auf der Haut oder Schleimhaut. Es präsentiert sich als vergrößertes Warzenwachstum oder Geschwür. Es wird normalerweise chirurgisch behandelt.