discoïde lupus erythematosus

Wat is schijfvormig lupus erythematosus?

El lupus eritematoso (LE) es un grupo de diversos, aanhoudend opruiend auto immuun enfermedades y, a menudo, afecta la piel. El lupus eritematoso discoide (DLE) es el más común chronisch soort van huid lupus. Se caracteriza por persistente geschubd, como un disco platen en el cuero cabelludo, la cara y las orejas que pueden causar pigmentatie cambios, cicatrices y haar verlies.

¿Qué causa el lupus eritematoso discoide?

Los factores que conducen a DLE incluyen:

• genetisch aanleg
• Exposición a la luz solar (a menudo varias semanas antes de la presentación)
• gifstoffen como el humo del cigarrillo
• Hormonen

de demonstraties de DLE se deben a la pérdida de regulación del sistema inmunológico en la piel.

¿Quién contrae lupus eritematoso discoide?

El DLE puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad. El DLE es cinco veces más común en mujeres que en hombres, y el inicio suele ocurrir entre los 20 y los 40 años. DLE es más común que systemisch lupus eritematoso (LES). El estimado overwicht es de alrededor de 20 a 40 personas de cada 100.000.

El DLE puede ser más común en pacientes con piel de color más oscuro que en caucásicos claros.

El DLE es más común y más grave en los fumadores que en los no fumadores. Fumar también reduce la eficacia de los antipalúdicos y otras terapias.

Características clínicas del lupus eritematoso discoide

La mayoría de los pacientes con ELD solo tienen afectación cutánea (LE cutáneo). Entre el 5% y el 25% de los pacientes con ELD ontwikkelen LES, en el que puede haber otras formas de lupus cutáneo, y otros órganos pueden desarrollar la enfermedad. Por lo general, los síntomas sistémicos son leves en estos pacientes.

DLE puede ser gelegen (por encima del cuello en 80%) o wijd verspreid (por encima y por debajo del cuello en un 20%).

Los signos de DLE localizado incluyen:

• Inicial verwondingen son manchas rojas secas
• Estos evolucionan a moeilijk rojo o hypergepigmenteerd placas con adherente schaal
• folliculair keratose, o enchufes de intomen dentro del cabello follikels, se nota cuando se quita la escala de la superficie, por ejemplo con cinta adhesiva (tachuela teken)
• Las lesiones más antiguas están hiperpigmentadas, especialmente en el borde de las placas.
• La cicatrización da como resultado la pérdida central de pigment (manchas blancas) y piel atrofie (pérdida de tejido)
• El DLE se encuentra típicamente en la nariz, las mejillas, el lóbulo de la oreja y la concha.
• Puede involucrar labios, oral slijmvlies, nariz o párpados
• Las lesiones del cuero cabelludo causan parches temporales o permanentes de caída del cabello.
• hypertrofisch (wrattig) lupus erythemateus describe placas rojas muy engrosadas.

Los signos de DLE generalizado incluyen:

• Placas en vorig pecho, parte superior de la espalda, dorso de las manos
• A veces, placas en miembros superiores e inferiores.
• Puede afectar palmas y plantas
• Puede afectar anogenitaal mucosa.

La principal preocupación del paciente es la apariencia desagradable de las placas, pero también pueden causar picazón o dolor.

Más imágenes de lupus eritematoso cutáneo.

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso discoide?

El DLE a menudo se diagnostica por su verdeling en sitios expuestos al sol y el aspecto clínico de las placas. Después de una historia cuidadosa, el paciente con DLE debe someterse a un examen general completo para determinar si pueden estar presentes otras formas de lupus.

El diagnóstico suele confirmarse por piel. biopsie, en el que se señalan las características típicas del lupus: interfaz y periadnexaal dermatitis, taponamiento folicular, atrofia y cicatrización. Directo immunofluorescentie es a menudo positivo en laesie piel en DLE (prueba de banda de lupus positiva).

Índice de gravedad y área de la enfermedad de lupus eritematoso cutáneo (CLASI)

El índice de gravedad y área de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo (CLASI) se desarrolló en un intento de clasificar la gravedad del LE cutáneo. [2] Se calcula una puntuación de actividad y daño debido a la enfermedad en cada una de las 12 ubicaciones anatómicas (consulte el artículo original publicado para obtener más detalles).

La puntuación total de la actividad se compone de:

• Un grado de enrojecimiento (0-3) y escala (0-2)
• Slijm afectación de la membrana (0-1)
• Pérdida de cabello reciente (0-1), sin cicatrices alopecia (0-3).

La puntuación de daño total se compone de:

• El grado de depigmentatie (0-2) y cicatrización (0-2)
• Vasthoudendheid de despigmentación más de 12 meses duplica el puntaje de despigmentación
• Cicatrices en el cuero cabelludo (0, 3, 4, 5, 6).

Bloed Test

Los pacientes con DLE generalmente se someterán a análisis de sangre en el momento del diagnóstico y de vez en cuando después.

• volledige bloedtelling
• nier prueba de funcionamiento
• Marcadores inflamatorios como C-reactief eiwit (CRP)
• antinucleair antilichaam (ANA, ANF; si están presentes, suelen estar en baja kwalificatie)
• Extraíble nucleair anticuerpo (ENA)
• Anti-anexina 1 antistoffen—Estos pueden ser un marcador de diagnóstico para CLE discoide

Circulante auto-antilichamen se encuentran en aproximadamente el 50% de los pacientes con ELD.

¿Tiene el lupus eritematoso discoide alguna complicación?

Aproximadamente el 25% de los pacientes con lupus eritematoso discoide también desarrollan lupus eritematoso sistémico meses o décadas después del diagnóstico de la enfermedad cutánea.

El lupus eritematoso discoide puede dejar cicatrices permanentes, incluso cuando la enfermedad activa ha respondido al tratamiento.

¿Cuál es el tratamiento del lupus eritematoso discoide?

Medidas preventivas

Las siguientes medidas son importantes para reducir la posibilidad de brotes de DLE.

• Protección cuidadosa durante todo el año contra la exposición al sol con ropa, accesorios y filtros solares de amplio espectro SPF 50+ de aplicación espesa. Los protectores solares solos no son adecuados.
• En el interior, algunos pacientes también pueden necesitar mantenerse alejados de las ventanas de vidrio, o estos pueden tratarse con UV-películas de bloqueo.
• Los suplementos de vitamina D deben recomendarse para quienes evitan estrictamente el sol.
• Van roken stopzetting.

Huidig therapie

Cursos intermitentes de potente tópico corticosteroïden son el tratamiento principal para el DLE. Deben aplicarse con precisión sobre las lesiones cutáneas durante varias semanas. La potencia debe seleccionarse para adaptarse al sitio del cuerpo y al grosor del nummerplaat. Los esteroides tópicos muy potentes pueden causar adelgazamiento de la piel circundante y aumentar bloedvat opleidingteleangiëctasie). A veces se utilizan inyecciones intralesionales de corticosteroides, especialmente para el DLE hipertrófico.

La calcineurina remmers tacrolimus zalf en pimecrolimus room kan ook gebruikt worden.

El maquillaje de camuflaje es útil para mejorar la apariencia.

systemische therapie

Normalmente, se puede utilizar cualquiera de los siguientes fármacos para tratar el DLE solo o en combinación. El tratamiento es menos eficaz en fumadores que en no fumadores.

• Hidroxicloroquina y otros antipalúdicos: las tasas de respuesta son aproximadamente del 80% en CLE.
• Corticosteroides sistémicos como prednisona o prednisolona. Rara vez se requieren para DLE.
• Metotrexato: mejor respuesta en CLE subaguda y CLE discoide
• retinoïden isotretinoína y acitretina
• mycofenolaat
• Azathioprine
• Dapson
• thalidomide
• Belimumab

Outlook ¿Cuál es la perspectiva del lupus eritematoso discoide?

DLE tiende a doorzetten durante años o décadas. En algunos pacientes, todos los signos de enfermedad activa se resuelven con el tiempo.

geschubd cel carcinoom Rara vez puede surgir dentro de una placa DLE de larga duración en la piel o slijmvlies. Se presenta como un crecimiento verrugoso agrandado o ontstoken. Suele tratarse quirúrgicamente.