Hautleukämie

Was ist es Leukämie Haut?

Leukämie cutis bezieht sich auf die Infiltration der Haut mit Leukämiezellen.

Leukämie ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Bluterkrankungen, bei denen eine der Böse Proliferation weiße BlutkörperchenLeukozyten). Leukämie kann sein akut oder chronischaufgrund der Verbreitung von Lymphozyten oder häufiger myeloisch Zellen (die Neutrophile). Klon Die Expansion oder Proliferation identischer abnormaler Zellen erfolgt hauptsächlich im Knochenmark.

Die häufigsten Arten von Leukämie sind:

• Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)
• Chronische lymphoblastische Leukämie (CLL)
• Akute myeloische Leukämie (AML)
• Chronische myeloische Leukämie (CML)
• Haarzellenleukämie
• Akut T-Zelle Leukämie (ATLL).

Wer bekommt Hautleukämie?

Leukämie cutis ist selten und betrifft etwa 3% bei Menschen, bei denen Leukämie diagnostiziert wurde. Es tritt bei Männern und Frauen jeden Alters und mit fast jeder Art von Leukämie auf. In den meisten Fällen tritt Leukämie aus dem Nichts auf. Einige Arten von Leukämie sind jedoch mit assoziiert Anomalien von Chromosomenwie die Philadelphia Chromosom.

Die Proliferation abnormaler Leukozyten ist auf die Aktivierung von zurückzuführen Onkogene (Krebs-Förderung Gene) oder Inaktivierung von Tumor Suppressorgene. Daher ist Leukämie häufiger bei Syndromen, die haben Mutationen in diesen Genen. Diese Syndrome können vererbt werden und umfassen Bloom Syndrom.

Andere bekannte Risiken für die Entwicklung von Leukämie gehören:

• Exposition gegenüber Benzol
• Ionisierende Strahlung
• Alkylierungsmittel verwendet in Chemotherapie
• Viral Infektion p. zB HTLV-1, Epstein-Barr-Virus
• Andere Blutkrankheiten wie das myelodysplastische Syndrom

Es ist nicht bekannt, warum Leukämiezellen manchmal auf der Haut wachsen.

Was sind die klinischen Merkmale der Cutis-Leukämie?

In den meisten Fällen mit kutaner Leukämie ist bereits bekannt, dass der Patient aufgrund eines abnormalen Blutbilds oder eines Knochenmarkbefundes an Leukämie leidet.

Die Haut Verletzung es ist der erste Zeichen des hämatologisch Malignität in der 7% von Patienten mit Hautleukämie. Dies wird manchmal als aleukämische Leukämie bezeichnet. Knochenmarkinfiltration und systemisch Symptome treten später auf.

Manchmal myeloische Leukämie Rückfälle auf der Haut nach scheinbar erfolgreicher Knochenmarkbehandlung. Es wird später "extramedulläre" Leukämie genannt.

Veränderungen in der Haut

Hautleukämie kann bei verschiedenen Arten von Hautläsionen auftreten. Sie sind normalerweise asymptomatisch;; das heißt, sie jucken oder verletzen nicht.

• Feste Papeln (kleine Beulen), Knötchen (größere Klumpen) und Platten (verdickte flache Flecken), die hautfarben, rot, braun oder lila sein können
• Diffus Ekzem-wie verdickte rote und trockene Haut (Erythrodermie)
• Abgebildet oder stornieren Erythem
• Lila und Petechien (Flecken und violette Flecken aufgrund von Blutungen auf der Haut)
• Blasen Erosionen und Geschwüre
• Geschwollenes Zahnfleisch (Zahnfleisch Hyperplasie oder Gingivitis) bei akuter Leukämie.
• Die Haut Verletzungen Sie treten am häufigsten an Kopf, Hals und Rumpf auf.
• Sie bevorzugen Verletzungsstellen.
• Bei Babys ist Hautleukämie eine der Ursachen des Blaubeermuffinsyndroms.

Chlor

Chlorome treten manchmal bei myeloischer Leukämie oder granulozytischer Leukämie auf. Sarkom. Diese können sich als einzelne oder zahlreiche Knötchen präsentieren. Sie erscheinen blaugrün, wenn sie zum Zeitpunkt von geschnitten werden Biopsie, daher der Name. Die Farbe ist auf Myeloperoxidase zurückzuführen. Granulat in malignen Leukozyten. Diese Art der Hautleukämie kann der Entwicklung einer systemischen Leukämie um mehrere Monate vorausgehen.

Blutanomalien

Panzytopenie tritt auf; das heißt, eine Verringerung der roten Blutkörperchen, der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen - alles normalerweise im Knochenmark gebildet.

• Anämie: Blässe, Müdigkeit, Atemnot.
• Reduziert Neutrophile sagen: bakteriell, viral, pilzartig Infektionen oft mit ungewöhnlichen oder opportunistischen Organismen.
• Reduziert Plättchen sagenThrombozytopenie): leichte Blutergüsse, Blutungen.

Andere Organe

Die Symptome hängen davon ab, welche Organe von den Leukämiezellen infiltriert wurden.

• FieberSchüttelfrost, Lethargie
• Vergrößerte Leber und Milz: Übelkeit, Bauchfülle, Verstopfung.
• Geschwollen Lymphe Drüsen.
• Zentralnervensystem: Schädel Nerv Lähmung, Schlaganfall, Krämpfe, Kopfschmerzen, Gefühlsverlust.
• Bewegungsapparat System: schmerzhafte oder geschwollene Knochen und Gelenke, Frakturen, Gicht.

Wie wurde die Diagnose gestellt?

Leukämie wird aufgrund eines abnormalen Blutbildes vermutet und durch Entnahme von Knochenmarkproben unter Verwendung von bestätigt Aspiration oder Trepan.

Obwohl aufgrund der Anamnese und des Hautbildes des Patienten eine Cutis-Leukämie vermutet werden kann, ist eine Hautbiopsie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Dies zeigt eine diffuse Infiltration von malignen Leukozyten in die Dermis.

• Zellen können sich verklumpen Blutgefäße und Schweißdrüsen.
• Sie können sich als einzelne Zellen durch die Kollagen Bündel.
• Unreife oder Vorläufer myeloische Zellen in AML haben oft zytoplasmatisch Granulat.
• Unreif lymphoid ALLE Zellen sind groß und haben kein Granulat.
• Promyelozyten, Metamyelozyten, Banden und reife Neutrophile sind typisch für CML.
• Bei CLL sind kleine runde Lymphozyten zu sehen, die gleichmäßig aussehen und dicht sind.
• Nierenförmige Zellen sind in zu sehen monozytisch Leukämie.
• Blumenzellen sind in ATLL zu sehen.
• Insbesondere bei AML kann es zu erheblichen Blutungen kommen.

Zusätzliche Histochemie (Immunfärbung und Immunotypisierung) kann den spezifischen Zelltyp aufdecken. Manchmal ist es sehr schwierig, Hautleukämie zu diagnostizieren.

• ALL und CLL können mit verwechselt werden Lymphom.
• AML und CML können mit extramedullärer Hämatopoese verwechselt werden.
• Ähnliche Funktionen sind in zu sehen Vaskulitis, Arzneimittel Eruptionen und ansteckend Kolben.
• Wenn die Zellen einheitlich sind, wird die lymphozytisch oder neutrophil infiltrieren es kann eher reaktiv als bösartig erscheinen.

Blutuntersuchungen können umfassen:

• Komplettes Blutbild
• Peripherie Blutflecken
• Zytogenetisch Studien
• Koagulation Tests
• Leber- und Nierenfunktionstests.
• Laktatdehydrogenase
• Harnsäurespiegel
• Calcium-, Magnesium-, Natrium- und Kaliumspiegel
• Blut Kultur im Falle von Fieber.

Es werden wahrscheinlich Bilder aufgenommen, um den Grad der Organbeteiligung herauszufinden, und sie können Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und des Abdomens umfassen Ultraschall, Connecticut scannen und Magnetresonanz Scan.

Welches ist die Behandlung?

Die Behandlung ist auf die zugrunde liegende Leukämie gerichtet, daher sollte der Patient von einem erfahrenen Arzt betreut werden. Hämatologe und / oder medizinischer Onkologe. Eine systemische Chemotherapie ist je nach Allgemeinzustand des Patienten die übliche Option.

Andere Behandlungen umfassen Elektronenstrahl-Therapie, gelegen Bestrahlung und Phototherapie.

Fieber weist normalerweise auf eine Infektion hin und erfordert eine Untersuchung und Behandlung mit systemischen Antibiotika, Antimykotika und Virostatikum Behandlung.

das Prognose es ist arm.

Andere Hauterkrankungen im Zusammenhang mit Leukämie

Leukämiepatienten sind anfällig für eine Vielzahl von Hauterkrankungen.

• Neutrophil Hautkrankheit: Süße Krankheit, Pyodermie gangränös, neutrophil eccrine Hydradenitis
• Vaskulitis: Polyarteritis nodosa, Erythema Elevatum diutinum
• Panniculitis: Erythema nodosum, lobuläre Panniculitis
• Urtikaria
• Nicht spezifisch Dermatitis
• Eosinophil Hautkrankheit der hämatologischen Malignität
• Erythema multiforme
• Paraneoplastisch Pemphigus
• Infektionen durch Immunsuppression: Cellulite, Krebsgeschwüre, Herpes zoster, Herpes Simplex und opportunistische Infektionen mit ungewöhnlichen Organismen wie systemischen Mykosen
• Hautkrebs aufgrund einer Immunsuppression aufgrund einer Krankheit oder ihrer Behandlung.
• Drogeneruptionen
• Transplantation versus Gastgeber Krankheit nach Knochenmark Transplantation